Turinys
Craniopharyngioma yra retas smegenų naviko tipas, kuris pasireiškia vienam iš 500 000–2 000 000 žmonių per metus. Šie navikai paprastai būna gerybiniai (ne agresyvūs), ir buvo tik keli piktybinių (invazinių) kraniofaringionų atvejai.Craniopharyngioma paprastai pasireiškia vaikams nuo 5 iki 14 metų. Suaugusieji nuo 50 iki 74 metų taip pat gali susirgti šiais navikais. Šis navikas auga giliai smegenyse, arti nosies kanalų. Vaikai ir suaugusieji gali patirti regėjimo pokyčių, galvos skausmų ir hormonų problemų dėl kraniofaringomos.
Nors naviką galima operuoti chirurginiu būdu, norint jį visiškai pašalinti, gali prireikti chemoterapijos ir radiacijos. Prognozė paprastai yra gera. Vaikų išgyvenamumas svyruoja nuo 83 iki 96% praėjus penkeriems metams po gydymo, nuo 65 iki 100% praėjus 10 metų po gydymo ir vidutiniškai 62% po 20 metų po gydymo. Suaugusiųjų bendras išgyvenamumas svyruoja nuo 54 iki 96% per penkerius metus, nuo 40 iki 93% per 10 metų ir nuo 66 iki 85% per 20 metų.
Gali atsirasti ilgalaikių komplikacijų, nes navikas yra tokioje svarbioje smegenų srityje.
Vieta
Šis naviko tipas auga sella turcica, šalia dviejų mažų, bet reikšmingų smegenų dalių - hipofizės ir regos chiazmo.
Sella turcica yra kaulinė smegenų struktūra, kurioje yra hipofizio liauka. Jūsų hipofizė yra maža endokrininė liauka, atsakinga už svarbių fizinių funkcijų reguliavimą, įskaitant medžiagų apykaitą, augimą ir skysčių bei mineralų palaikymą organizme.
Optinis chiazmas, esantis tiesiai virš hipofizio, yra pagrindinis kelias, kuriame susitinka visos jūsų regos nervo skaidulos.
Lėtai auganti craniopharyngioma gali staiga sukelti pastebimų simptomų, kai ji pažeidžia hipofizę ar regos chiazmą.
Padidėjus navikui, jis gali sukelti slėgį visose smegenyse. Tai taip pat gali sutrikdyti smegenų skysčio (CSF) tekėjimą, galėdamas sukelti hidrocefaliją (skysčio kaupimąsi kaukolėje).
Simptomai
Craniopharyngioma paprastai auga lėtai. Simptomai, atsirandantys dėl naviko vietos smegenyse, paprastai yra subtilūs ir laipsniški.
Galvos skausmas
Galvos skausmas yra dažniausias kraniofaringomos simptomas ir jis gali prasidėti dėl hidrocefalijos arba navikui užimant vietą smegenyse. Galvos skausmas gali būti susijęs su spaudimo pojūčiu, o pakeitus galvos padėtį galvos skausmas gali pagerėti arba pablogėti.
Pykinimas ir vėmimas
Kiti craniopharyngioma simptomai gali būti tai, kad po valgio atsiranda pykinimas ir vėmimas. Taip pat gali atsirasti pykinimas ir vėmimas, net jei neturėjote daug valgyti.
Nuovargis ir hipersomnija
Šie simptomai gali atsirasti dėl to, kad navikas užima vietą smegenyse. Taip pat gali prisidėti hipofizės spaudimas, sukeliantis endokrinines problemas, susijusias su miegu ir energijos lygiu.
Bitemporalinė hemianopija
Navikas gali paspausti tiesiai optinio chiazmo centre, kuris yra jūsų nervų sritis, kuri jaučia jūsų abiejų akių periferinį regėjimą. Jei navikas yra šiek tiek už centro, galite prarasti periferinį regėjimą tik viename akis.
Kartais periferinio regėjimo praradimas prasideda vienoje akyje, o augliui augant, apima abi akis.
Dažnas šlapinimasis ir per didelis troškulys
Diabetes insipidus yra diabeto tipas, kuriam būdinga poliurija (dažnas šlapinimasis) ir polidipsija (dažnas troškulys ir gėrimas). Tai sukelia antidiurezinio hormono (ADH) - hormono, kurį išskiria hipofizė, trūkumas.
ADH reguliuoja jūsų kūno skysčius skysčių laikymas jūsų kūne. Kai nepakanka ADH, prarandate skysčių per šlapimą. Tai leidžia jausti nuolat troškulį, nes jūsų kūnas turi kompensuoti skysčių praradimą.
Vėlyvas augimas ir brendimas
Hipofizė išskiria šešis hormonus, įskaitant augimo hormoną (GH), kuris reguliuoja augimą visą gyvenimą, ypač vaikystėje ir paauglystėje. Keli hipofizės išskiriami hormonai reguliuoja lytinį brendimą.
Craniopharyngioma gali įsiskverbti į hipofizę, trukdyti išsiskirti kai kuriems ar visiems šiems hormonams, o tai lemia žemą ūgį ir uždelstą ar nepilną brendimą.
Hipotirozė
Hipofizė išskiria skydliaukę stimuliuojantį hormoną (TSH), kuris stimuliuoja skydliaukę. Kai trūksta šio hormono, atsiranda hipotirozė. Simptomai gali būti svorio padidėjimas, mažai energijos, irzlumas, depresija ir kartais pažinimo uždelsimas.
Antinksčių nepakankamumas
Kitas hipofizės išskiriamas hormonas, adrenokortikotrofinis hormonas (AKTH), stimuliuoja antinksčius. Kai trūksta šio hormono, simptomai gali būti cukraus kiekio kraujyje pokyčiai, kraujospūdis ir pakitęs širdies ritmas.
Priežastys
Neaišku, kodėl kai kuriems žmonėms išsivysto kraniofaringgioma, ir nėra žinomų rizikos veiksnių ar prevencijos metodų.
Remiantis mikroskopine šių navikų išvaizda, manoma, kad jie pradeda augti dar prieš gimimą.
Diagnozė
Jei turite craniopharyngioma simptomų, jūsų medicininis įvertinimas gali apimti keletą tyrimų, kurie padės nustatyti jūsų problemų priežastį.
Medicininė apžiūra
Be simptomų išklausymo, gydytojas atliks fizinę apžiūrą. Priklausomai nuo naviko dydžio, dar prieš pradedant skųstis simptomais, atliekant fizinę apžiūrą, gali pasireikšti kai kurie kraniofaringomos požymiai.
Požymiai, dėl kurių gydytojas gali diagnozuoti kraniofaringgiomą, yra šie:
- Laikina hemianopija (periferinio regėjimo praradimas vienoje arba abiejose akyse)
- Papilledema (vieno ar abiejų regos nervų patinimas - tai galima nustatyti atlikus specialų neinvazinį akių tyrimą, kuriame naudojamas oftalmoskopas)
- Pakitęs kraujospūdis ar širdies ritmas dėl antinksčių nepakankamumo
- Dehidratacija nuo diabeto insipidus
- Augimo problemos
- Antsvoris ar antsvoris (priklausomai nuo to, kuriuos hormonus veikia)
Atsižvelgdamas į jūsų simptomų ir fizinės apžiūros požymių derinį, gydytojas gali paskirti papildomus tyrimus.
Šlapimo analizė (UA)
Jei skundžiatės dažnu šlapinimu, atliekant šlapimo tyrimą galima nustatyti tokias dažnas priežastis kaip šlapimo pūslės infekcija ir cukrinis diabetas. Sergant cukriniu diabetu, UA gali aptikti praskiestą šlapimą, kuris gali būti mažesnis nei 200 miliosmolių (mOsm / kg) - šis matavimas rodo kietųjų medžiagų koncentraciją, ištirpusį skystyje.
Turėkite omenyje, kad kraniofaringgioma gali, bet ne visada, sukelti cukrinį diabetą.
Kraujo tyrimai
Jums gali tekti tikrinti cukraus ir elektrolitų kiekį kraujyje, ypač jei turite antinksčių nepakankamumo ar diabeto insipidus požymių. Jei jūsų vaikas auga lėtai, gydytojas gali paskirti skydliaukės tyrimus, taip pat kitų hormonų, įskaitant augimo hormoną, tyrimus.
Smegenų vaizdavimas
Jei jums ar jūsų vaikui skauda galvą, regos pokyčiai ar smegenų patinimo požymiai (pvz., Papileminė edema), gydytojas gali paskirti smegenų kompiuterinę tomografiją (CT) arba magnetinio rezonanso tomografiją (MRT). Jei yra craniopharyngioma, vaizdo tyrimas gali parodyti naviką turcica saloje ar šalia jos. Smegenų vaizdavimas taip pat gali parodyti hidrocefaliją.
Kadangi craniopharyngioma požymiai ir simptomai dažnai yra subtilūs, jums gali būti diagnozuota ne iš karto. Jei simptomai išlieka arba pablogėja, būtinai pasitarkite su gydytoju.
Dažnai diagnozę sukelia simptomų progresavimas, ypač todėl, kad simptomai ir požymiai nėra dramatiški, kai navikas yra mažas.
Gydymas
Operacinė naviko rezekcija paprastai yra tinkamiausias gydymas kraniofaringgiomai. Žinoma, kiekviena situacija yra unikali, todėl jums gali nepavykti operuoti dėl naviko vietos ar kitų sveikatos problemų.
Dažnai visas gydymas apima chirurgijos ir kito gydymo, pavyzdžiui, radiacijos ir chemoterapijos, derinį. Endokrininių problemų valdymas prieš ir po operacijos yra svarbus jūsų kraniofaringiogomos gydymo aspektas.
Yra keletas chirurginių metodų, naudojamų kraniofaringionai pašalinti. Gydytojas parinks saugiausią ir efektyviausią metodą, atsižvelgdamas į jūsų naviko dydį ir ypatybes. Šie metodai apima:
- Transkranijinis: Kai gydytojas turi pasiekti naviką per kaukolę
- Transseptalinis transfenoidinis: Metodas, naudojamas, kai gydytojas pašalina jūsų naviką per kaulus virš nosies kanalų
- Endoskopinis endonasalas: Kai pjūviai neatliekami, navikas pašalinamas per vamzdelį, kuris dedamas per jūsų šnerves ir įsriegiamas per sellą, kur yra navikas.
Jei jūsų auglio nepavyksta visiškai pašalinti, nes jis yra per arti hipofizės, regos chiazmo ar pagumburio (hormonų valdymo sritis smegenyse), norint jį visiškai išnaikinti, gali tekti papildomai gydyti radiacija ar chemoterapija.
Prognozė
Pašalinus kraniofaringomą, gali prireikti papildomos priežiūros dėl kelių priežasčių.
Navikas gali ataugti, o naviko pasikartojimui reikalinga papildoma operacija, radiacija ar chemoterapija.
Kartais išlieka endokrininės problemos, įskaitant nutukimą ir metabolinį sindromą. Tai gali atsirasti dėl naviko augimo į hipofizę ar pagumburį arba dėl chirurginio ar radiacinio gydymo komplikacijos.
Šiose situacijose jums gali prireikti ilgalaikio valdymo, pakeičiant hormonus. Be to, gali tekti vartoti vaistus, kurie padės išlaikyti optimalų cukraus kiekį kraujyje ar kraujospūdį.
Žodis iš „Wellwell“
Jei jums, jūsų vaikui ar artimam žmogui išsivysto kraniofaringgioma, galite sunerimti išgirdę, kad tai smegenų auglys. Turėtumėte būti tikri, kad šis navikas neplinta, kad įsiskverbtų į kitus smegenų regionus, ir jis nėra laikomas mirtinu smegenų naviku. Nepaisant to, gali tekti gydyti visą gyvenimą, kad būtų galima valdyti komplikacijas, kurios gali atsirasti, jei navikas ar jo gydymas sutrikdo netoliese esančias endokrinines ar regos struktūras.
Galvos smegenų navikų gydymo galimybės