Turinys
- Kas yra įgimti kepenų defektai?
- Kas sukelia įgimtus kepenų defektus?
- Kokie yra įgimtų kepenų defektų simptomai?
- Kaip diagnozuojami įgimti kepenų defektai?
- Kaip gydomi įgimti kepenų defektai?
- Kokios yra įgimtų kepenų defektų komplikacijos?
- Gyvenimas su įgimtais kepenų defektais
- Kada turėčiau skambinti savo vaiko sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui?
- Pagrindiniai dalykai apie įgimtus kepenų defektus
- Tolesni žingsniai
Kas yra įgimti kepenų defektai?
Įgimti kepenų defektai yra kepenų sutrikimai, atsirandantys gimus. Jie yra reti. Šie kepenų sutrikimai paprastai blokuoja tulžies latakus. Tai turi įtakos tulžies srautui. Tulžis yra kepenyse gaminamas skystis. Tai padeda virškinti. Tulžies latakai paima tulžį iš kepenų ir atneša į tulžies pūslę laikyti. Tada jie virškinimui neša tulžį į plonąją žarną.
Užblokavus tulžies latakus, kepenyse kaupiasi tulžis. Tai pažeidžia kepenis.
Kai kurie įgimti kepenų defektai yra šie:
- Tulžies atresija. Kūdikių gyvybei pavojinga būklė, kai tulžies latakai yra užblokuoti arba atsirado nenormaliai. Tai blokuoja tulžies nutekėjimą iš kepenų.
- Tulžies (choledochalinė) cista. Būklė, kai kepenų latakas formuojasi nenormaliai. Tai taip pat gali blokuoti tulžies nutekėjimą.
- Alagilio sindromas. Per mažai tulžies latakų, susijusių su kitomis anomalijomis, įskaitant širdį, kaulus, veido bruožus, akis ir kitus.
Kas sukelia įgimtus kepenų defektus?
Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai nežino tikslios įgimtų kepenų defektų priežasties. Labiausiai tikėtina, kad juos sukelia kažkas, kas nutiko vystantis vaisiui arba maždaug gimimo metu. Tai gali atsitikti dėl vieno ar daugiau šių dalykų:
- Virusinė ar bakterinė infekcija po gimimo
- Imuninės sistemos problema, pavyzdžiui, kai dėl nežinomų priežasčių imuninė sistema atakuoja kepenis ar tulžies latakus
- Genetinė mutacija. Tai yra ilgalaikis geno struktūros pokytis.
- Kepenų ir tulžies latakų vystymosi vaisiui problema
- Kontaktas su toksiškomis medžiagomis
Kokie yra įgimtų kepenų defektų simptomai?
Įgimti kepenų defektai, turintys įtakos tulžies nutekėjimui, turi keletą bendrų simptomų. Kiekvieno vaiko simptomai gali skirtis, tačiau gali apimti:
- Odos ir akių pageltimas (gelta)
- Tamsios spalvos šlapimas
- Blyškios, baltos ar pilkos spalvos išmatos
- Pilvo masė
- Pilvo skausmas
- Neauga svorio (nesugebėjimas klestėti)
Įgimtų kepenų defektų simptomai gali atrodyti kaip kiti sveikatos sutrikimai. Visada pasitarkite su vaiko sveikatos priežiūros paslaugų teikėju dėl diagnozės.
Kaip diagnozuojami įgimti kepenų defektai?
Daugeliu atvejų įgimti kepenų defektai, turintys įtakos tulžies nutekėjimui, diagnozuojami gimstant arba netrukus po to. Jūsų vaiko sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas atliks išsamią sveikatos istoriją ir atliks fizinį egzaminą. Jūsų vaikas taip pat gali atlikti testus. Jie apima:
- Laboratoriniai tyrimai (kraujas, šlapimas ir išmatos).
- Kepenų fermentų tyrimai. Specialūs kraujo tyrimai, siekiant patikrinti, ar kepenys yra paraudusios ar patinusios (uždegusios).
- Kepenų funkcijos tyrimai. Specialūs kraujo tyrimai, siekiant nustatyti, ar kepenys veikia taip, kaip turėtų.
- Genetiniai tyrimai. Testai, kurių metu ieškoma tam tikrų bruožų, ligų ar jie yra jautrūs ligai, dėl kurios palikuonys gali sirgti šia liga ar būkle. Genetiniai tyrimai apima prenatalinius genetinius tyrimus.
- Kepenų biopsija. Audinių mėginiai iš kepenų pašalinami (adata ar operacijos metu) ir tikrinami mikroskopu.
- Kompiuterinė tomografija. Tai vaizdų bandymas, kurio metu rentgeno spinduliai ir kompiuteris atliekami išsamūs kūno vaizdai. KT tyrimas rodo kaulų, raumenų, riebalų ir organų duomenis. KT tyrimai yra išsamesni nei bendrieji rentgeno spinduliai.
- Ultragarsas. Šiame vaizdo teste naudojamos aukšto dažnio garso bangos ir kompiuteris.Tai sukuria kraujagyslių, audinių ir organų vaizdus. Jis naudojamas vidiniams pilvo organams, tokiems kaip kepenys, blužnis ir inkstai, pamatyti. Ultragarsu galima patikrinti kraujo tekėjimą per skirtingus indus.
- MRT. Šis vaizdo testas naudoja didelių magnetų, radijo dažnių ir kompiuterio derinį. Tai daro išsamius kūno organų ir struktūrų vaizdus. MRCP (magnetinio rezonanso cholangiopankreatografija) yra specialus MRT tipas, kuris fotografuoja tulžies lataką ir vidaus organus.
Kaip gydomi įgimti kepenų defektai?
Gydymas priklausys nuo jūsų vaiko įgimto kepenų defekto tipo. Gali prireikti operacijos.
Jei jūsų vaikas turi choledochalinę cistą, jis turi būti operuotas, kad pašalintų cistą ir leistų normaliai tekėti tulžį. Operacijos tipas priklausys nuo cistos vietos, taip pat nuo kitų veiksnių.
Kūdikiai, sergantys tulžies atrezija, gydomi operacijos rūšimi, vadinama Kasai procedūra. Tai pašalina pažeistus tulžies latakus ir pakeičia juos plonosios žarnos dalimi. Tuomet tulžis teka tiesiai į plonąją žarną. Gali prireikti kepenų transplantacijos.
Kokios yra įgimtų kepenų defektų komplikacijos?
Negydomi įgimti kepenų defektai gali sukelti kepenų pažeidimą ir mirtį.
Gyvenimas su įgimtais kepenų defektais
Atlikus operaciją ir pašalinus defektą, vaikai dažnai gali gyventi sveikai. Tai taip pat priklausys nuo to, kiek kepenų pakenkta prieš operaciją.
Jei jūsų vaikui buvo persodintos kepenys:
- Jis turi vartoti vaistus nuo atmetimo (imunosupresantus). Šie vaistai padeda sustabdyti imuninės sistemos ataką naujomis kepenimis. Jūsų vaikas turės vartoti šiuos vaistus tol, kol turės naujų kepenų.
- Jūsų vaikas greičiausiai turės vartoti vitaminų papildus.
Po gydymo jūsų vaiką turėtų reguliariai tikrinti jo sveikatos priežiūros komanda.
Jūsų vaiko paslaugų teikėjas gali pasiūlyti palaikymo grupes. Tai gali padėti jums ir jūsų vaikui prisitaikyti prie jo būklės.
Kada turėčiau skambinti savo vaiko sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui?
Jei jūsų vaikui yra įgimto kepenų defekto simptomų, nedelsdami kreipkitės į vaiko paslaugų teikėją. Taip pat paskambinkite paslaugų teikėjui, jei po gydymo jūsų vaikui pasireiškia simptomai.
Jei jūsų vaikui buvo persodintos kepenys, paklauskite vaiko sveikatos priežiūros komandos, kokių atmetimo simptomų turėtumėte ieškoti. Taip pat paklauskite jų, kada skambinti į vaiko sveikatos priežiūros paslaugų teikėją.
Pagrindiniai dalykai apie įgimtus kepenų defektus
- Įgimti kepenų defektai yra kepenų sutrikimai, atsirandantys gimus. Jie yra reti.
- Daugeliu atvejų šie sutrikimai veikia tulžies latakus.
- Kai tulžis atsinaujina kepenyse, jis pažeidžia kepenis.
- Dažnai reikalinga tam tikros rūšies operacija.
- Jei jūsų vaikui yra tulžies atrezija, gali prireikti kepenų transplantacijos.
Tolesni žingsniai
Patarimai, padėsiantys kuo geriau išnaudoti apsilankymą pas vaiko sveikatos priežiūros paslaugų teikėją:
- Žinokite apsilankymo priežastį ir tai, ko norite nutikti.
- Prieš apsilankymą užsirašykite klausimus, į kuriuos norite atsakyti.
- Vizito metu užsirašykite naujos diagnozės pavadinimą ir visus naujus vaistus, gydymą ar tyrimus. Taip pat užrašykite visas naujas jūsų paslaugų teikėjo instrukcijas jūsų vaikui.
- Žinokite, kodėl skiriamas naujas vaistas ar gydymas ir kaip tai padės jūsų vaikui. Taip pat žinokite, koks yra šalutinis poveikis.
- Paklauskite, ar jūsų vaiko būklę galima gydyti kitais būdais.
- Žinokite, kodėl rekomenduojamas testas ar procedūra ir ką gali reikšti rezultatai.
- Žinokite, ko tikėtis, jei jūsų vaikas nevartos vaistų ar neatliks testo ar procedūros.
- Jei jūsų vaikas paskirtas tolesniam susitikimui, užsirašykite to apsilankymo datą, laiką ir tikslą.
- Žinokite, kaip galite susisiekti su vaiko paslaugų teikėju po darbo valandų. Tai svarbu, jei jūsų vaikas suserga ir turite klausimų ar jums reikia patarimo.