Turinys
Kas yra įgimta diafragminė išvarža?
Įgimta diafragminė išvarža (CDH) atsiranda, kai diafragmoje yra skylė, kuri yra plonas raumens lapas, skiriantis krūtinę nuo pilvo. Kai šis tarpas susiformuoja vaisiaus vystymuisi gimdoje, žarnynas, skrandis ar net kepenys gali judėti į krūtinės ertmę. Šių pilvo organų buvimas krūtinėje riboja plaučių erdvę ir gali sukelti kvėpavimo takų komplikacijas. Kadangi CDH priverčia plaučius augti suspaustoje būsenoje, keli jų funkcijos aspektai gali išsivystyti normaliai tik gimus kūdikiui.
Įgimta diafragminė išvarža ir plaučių hipoplazija
Kūdikis, turintis CDH, gali sirgti nepakankamai išsivysčiusių plaučių forma, vadinama plaučių hipoplazija.
Kai atsiranda plaučių hipoplazija, yra anomalijų, turinčių įtakos:
Oro maišelių skaičius (alveolių) galima patekti oru į plaučius
Atstumas, kurį deguonis turi nuvažiuoti, kad pasiektų plaučių kraujagysles
Kraujo kiekis, kurį galima pernešti plaučių kraujagyslėse (plaučių hipertenzija)
Prieš gimimą placenta perima visas plaučių funkcijas, todėl vaisius gali augti gimdoje nepatirdamas mažo deguonies kiekio (hipoksemija). Tačiau po gimimo kūdikis priklauso nuo plaučių funkcijos, o jei jų nepakankamas išsivystymas bus sunkus, reikės dirbtinio vėdinimo būdų. CDH gali pasirodyti kairėje, dešinėje ar retai abiejose krūtinės pusėse. CDH pasireiškia maždaug 1 iš 2500 gyvų gimimų.
Įgimta diafragminė išvarža | Klausimai ir atsakymai
Dr. Jena Miller aptaria Johns Hopkinso vaisiaus terapijos centro teikiamą gydymą ir priežiūrą laukiančioms motinoms, kurių kūdikiams nustatyta įgimta diafragminė išvarža (CDH). Ji aptaria, kaip ji diagnozuojama, gydymo galimybes ir tolesnius veiksmus.
Kas sukelia CDH?
Augančiame embrione diafragma visiškai susiformuoja per 10 nėštumo savaičių. Tačiau CDH atveju sutrinka procesas, dėl kurio susidaro diafragma. Kai diafragmoje yra skylė, pilvo turinys gali judėti į krūtinę. Tai vadinama išvarža. Kadangi tęsiantis nėštumui vaisiaus veikla ir kvėpavimo judesiai tampa vis dažnesni ir energingesni, išvaržų kiekis gali svyruoti arba padidėti.
Kartais CDH sukelia kūdikio chromosomų problema arba genetinis sutrikimas. Tokiu atveju kūdikiui gali kilti papildomų medicininių problemų ar organų anomalijų. Kitais atvejais CDH gali atsirasti be nustatomos genetinės priežasties. Tai vadinama izoliuotas CDH, ir esant šioms aplinkybėms, svarbiausias yra defekto sukeltas plaučių hipoplazijos laipsnis. Norint nustatyti, ar CDH yra izoliuotas, ir pateikti teisingiausią informaciją apie ligą, reikia atlikti genetinius tyrimus.
CDH diagnozė
CDH gali būti nustatomas atliekant įprastą ultragarsą, kurio metu vaisiaus krūtinės ertmėje gali atsitikti vaisiaus vandenų ir (arba) pilvo turinio perteklius. Norėdami patvirtinti prenatalinę CDH diagnozę, gydytojai gali atlikti labai išsamų ultragarsą, atlikti vaisiaus chromosomų tyrimus ir matuoti jo plaučių dydį. Atliekant ultragarsinį tyrimą, gydytojai daugiausia dėmesio skiria konkretiems atradimams, kurie gali parodyti sindromo buvimą. Genetiniai tyrimai atliekami amniocentezės būdu.
Tada matuojamas plaučių dydis ir palyginamas su numatomu dydžiu šiame nėštumo etape. Tai galima padaryti matuojant plaučių ploto ir galvos apskritimo santykį (LHR) arba lyginant pastebėtą / numatomą LHR (o / e LHR). Taip pat svarbu nustatyti, ar kepenys taip pat persikėlė į krūtinę. Remdamiesi šiais matavimais, Johns Hopkinso vaisiaus terapijos centro specialistai gali įvertinti CDH sunkumą kaip lengvą, vidutinį ar sunkų. Norint pasiekti tiksliausią įvertinimą, naudojami specializuoti vaizdavimo metodai, įskaitant magnetinio rezonanso vaizdą (MRT).
Įgimta diafragminė išvarža taip pat gali būti diagnozuota po gimimo - dažnai, jei naujagimiui sunku kvėpuoti.
CDH gydymas
Po gimdymo kūdikiui, sergančiam CDH, gali būti atlikta operacija, kad būtų pašalintas defektas. Tačiau operacija po gimdymo nepašalina jau įvykusio plaučių pažeidimo.Dėl šios priežasties vaisiaus terapinės procedūros yra rekomenduojamos kai kurių nėštumų metu. Šios procedūros gali padėti sumažinti plaučių pažeidimo, kuris gali atsirasti nėštumo metu, kiekį. Vaisiaus gydymo tikslas yra pakeisti kai kuriuos plaučių pažeidimus, atsirandančius dėl plaučių suspaudimo.
Vaisiaus gydymas CDH
Fetoskopinis trachėjos sąkandis (FETO): Vaisiaus plaučiai gamina skystį, kuris palieka kūną per kūdikio burną. Jei šis skysčio nutekėjimas yra užblokuotas, jis neturi kur eiti ir išsipučia paveiktuose plaučiuose. Kai tai įvyksta per keturias – penkias savaites, plaučiai išsiplečia ir atrodo, kad jo funkcija gerėja. Tokio tipo užsikimšimas gali būti pasiektas laikinai balionu tam tikrą laiką užblokavus vaisiaus vamzdį (trachėją). Tai daroma atliekant operacinę fetoskopiją, žinomą kaip FETO. Manoma, kad FETO veikia padidindamas plaučių brendimą ir panaikindamas kai kuriuos žalingus CDH padarinius plaučių funkcijai.
Vaisiaus priežiūra ir gimdymo planavimas: Yra didelė tikimybė, kad kūdikis, turintis CDH, pablogės iki numatomos numatytos datos. Dalis išsamaus gydymo plano apims atidų vaisiaus ir motinos stebėjimą, siekiant išvengti stipraus vaisiaus pablogėjimo ir nustatyti optimalaus gimdymo aplinkybes bei laiką.