Turinys
Kloakos ekstrofija yra retas, bet rimtas apsigimimas. Ja serga maždaug 1 iš 250 000 gimimų. Vaikai, turintys kloakinę ekstrofiją, patiria problemų priešpriešinės pilvo organų raidos metu. Jie gali gimti, kai jų organų dalys yra atviros kūno išorėje. Jie taip pat dažnai patiria kitų pilvo organų vystymosi problemų. Pavyzdžiui, šlapimo pūslė dažnai yra padalinta į dvi puses, kaip ir tiesiosios žarnos ir storosios žarnos.Kloakos ekstrofija turi būti gydoma chirurgija. Atsižvelgiant į situaciją, yra įvairių variantų. Chirurgija visų pirma orientuota į virškinamojo trakto funkcijos atkūrimą. Atlikus šią operaciją, vaikai, turintys kloakinę ekstrofiją, gali gyventi visavertį gyvenimą.
Terminas „kloakos“ reiškia kloaką - bendrą ertmę virškinamojo trakto gale. Daugelis stuburinių organizmų turi kloaką. Jis išskiria tiek ekskrementus, tiek lytinių organų išskyras. „Ekstrofija“ reiškia viso vidinio organo ar jo dalies buvimą išorinėje kūno dalyje. Dažniausiai jis naudojamas esant pilvo organų apsigimimams, pavyzdžiui, šlapimo pūslės ekstrofijai.
Simptomai
Klasikinis kloakinės ekstrofijos simptomas yra pilvo organų dalių buvimas kūno išorėje. Tiksliau sakant, organai išsikiša per pilvo sieną virkštelės srityje, kur tikėtumėtės pilvo mygtuko. Tai žinoma kaip omfalocelė. Mažoje omfalocele gali būti tik žarnyno dalys. Didelė omfalocelė gali reikšti, kad daugelis pilvo organų kyšo iš pilvo ertmės. Šie organai gali būti žarnynas, kepenys ir blužnis.
Šlapimo pūslės ekstrofija taip pat yra dažnas kloakinės ekstrofijos komponentas. Tai taip pat sąlyga, kuri gali atsitikti savaime. Tai pasireiškia maždaug 1 iš 50 000 gyvų gimimų. Šlapimo pūslė yra veikiama išorinio kūno paviršiaus. Jis taip pat yra padalintas į pusę. Dėl šio padalijimo šlapimo pūslė negali sulaikyti šlapimo.
Vaikai, turintys kloakos ekstrofiją, taip pat gali neturėti tinkamai suformuotos išangės. Gaubtinė žarna gali būti prijungta prie šlapimo pūslės, o ne tinkamai išeiti. Jie taip pat gali turėti stuburo problemų, tokių kaip spina bifida.
Galiausiai, vaikų, turinčių kloakinę ekstrofiją, lytiniai organai taip pat gali turėti problemų su formavimusi. Kūdikių patinams gali būti suskilęs falas ir kapšelis. Falas taip pat gali būti šlapimo pūslės viduje gimimo metu. Kūdikių moterims gali būti suskilęs klitoris arba dvi makšties angos. Kai kurie asmenys turi dviprasmiškus lytinius organus.
Priežastys
Manoma, kad kloakinę ekstrofiją sukelia apatinės pilvo sienos ir pilvo organų vystymosi problemos vystantis embrionui. Iki šiol gydytojai nežino, kodėl tai atsiranda.
Kloakos ekstrofija gali pasireikšti dažniau nėštumo metu, ypač esant identiškiems dvyniams. Abu dvyniai nebūtinai turi įtakos.
Diagnozė
Kloakos ekstrofija gali būti pripažinta gimimo metu arba anksčiau. Jis dažnai nustatomas pirmą kartą per prenatalinį ultragarsą. Tada diagnozė bus patvirtinta gimimo metu.
Gydymas
Gydant kloakinę ekstrofiją, kūdikiui paprastai reikia atlikti keletą operacijų. Tai kartais vadinama etapine rekonstrukcija, nes remontas atliekamas etapais.
Konkretūs rekonstrukcijos komponentai skirsis atsižvelgiant į jūsų vaiko būklę. Tačiau yra keletas taisymo elementų, kurie yra dažnesni. Jie apima:
- Pilvo taisymas paprastai atliekamas netoli gimimo laiko. Paprastai tai apima šlapimo pūslės uždarymą ir kolostomos sukūrimą. Uždarius šlapimo pūslę, jis gali sulaikyti inkstų pagamintą šlapimą. Tada jį galima nusausinti per šlaplę. Kolostomija yra anga iš storosios žarnos į odos paviršių. Žarnynas gali išleisti išmatas per šią angą į surinkimo maišą. Šis kolekcijos krepšys yra žinomas kaip kolostomos maišelis. Tuo pačiu metu šlapimo pūslė perkeliama į pilvą ir uždaroma pilvo siena.
- Osteotomijos yra operacijos, kurios naudojamos klubo kaulams sureguliuoti, kad dubuo galėtų tinkamai palaikyti vidaus organus. Kartu daromos papildomos šlapimo pūslės operacijos.
- Traukimo procedūros galima padaryti, jei vaikas gimė su pakankamai gaubtinės žarnos, kad susidarytų kieta išmatos. Traukimo procedūra sujungia gaubtinę žarną su tiesiosios žarnos. Tai leis vaikui išmatas praleisti per tiesiąją žarną.
Lyčių priskyrimas
Kloakos ekstrofijos gydymas taip pat gali apimti lytinių organų operaciją. Kloakos ekstrofija iš dalies yra seksualinės diferenciacijos skirtumas. Kloakinės ekstrofijos genitalijų operacijos yra kiek prieštaringos. Istoriškai visiems asmenims, turintiems kloakinę ekstrofiją, buvo paskirta moteris, dėl didelių falso struktūrų problemų. Tačiau daugeliui XY asmenų, kuriems būdinga kloakinė ekstrofija, atsiranda vyrų lyties tapatumas. Todėl prieš priimdami sprendimą, kaip elgtis, tėvai ir gydytojai turėtų išsamiai diskutuoti apie lyties priskyrimą ir auklėjimo lytį.
Įveikti
Kai jūsų vaikui diagnozuojama kloakinė ekstrofija, ji gali jaustis baisiai. Jūsų vaikui tikriausiai prireiks kelių operacijų per keletą metų. Jiems taip pat gali tekti šiek tiek laiko praleisti ligoninėje.
Šių vaikų priežiūra namuose taip pat skiriasi nuo kitų vaikų. Jums gali tekti išmokti pakeisti kolostomos maišelį ir išmokyti šio įgūdžio kitiems globėjams. Jūsų vaikas taip pat gali turėti kitų specialių poreikių.
Svarbu nepamiršti, kad kloakos ekstrofija sergantys vaikai gali gyventi ilgai ir sveikai. Jų gyvenimas gali būti tam tikru požiūriu kitoks nei kitų vaikų, tačiau tai nereiškia, kad jie yra blogesni.
Būdamas vaikas ar suaugęs, turintis kloakos ekstrofiją, gali susidurti su ypatingais iššūkiais, susijusiais su santykiais ir seksualumu. Jūsų lytiniai organai gali skirtis nuo to, ko tikitės jūs ar jūsų partneriai. Taip pat galite susidurti su kolostomos maišeliu ar kitais klausimais, kuriuos gali būti sudėtinga paaiškinti partneriui. Stenkitės nenusiminti. Kloakos ekstrofija sergantys žmonės gali ir turi meilės bei seksualinių santykių. Taip pat žmonėms, turintiems šią ligą, dažnai gali būti vaikų, naudojant pagalbinio apvaisinimo metodus.
Žodis iš „Wellwell“
Jei turite reikalų su kloakos ekstrofija, svarbu kreiptis pagalbos. Jei esate tėvas, chirurgai vaikų ligoninėse, kurios specializuojasi šioje būklėje, gali jus sujungti su kitais tėvais, kurie susidoroja su šia diagnoze. Taip pat yra internetinių palaikymo grupių tėvams, kovojantiems su kloakos ir šlapimo pūslės ekstrofija.
Jei esate vaikas, paauglys ar suaugęs, kuriam būdinga kloakos ekstrofija, parama teikiama ir jums! Gali būti naudinga kalbėtis su kitais, gyvenančiais panašiomis sąlygomis. Galų gale, kitas paauglys, supratęs, kaip elgtis su savo kolostomijos krepšiu išleistuvių metu, gali būti lengviau kalbėti nei net su simpatiškiausiu suaugusiuoju! Internetinės bendruomenės, tokios kaip „Courage to Shine“, taip pat gali padėti pamatyti, kaip gyvena kiti ir klesti kloakos ekstrofija bei susijusios sąlygos.
Atminkite, kad normalu kartais jaustis priblokštam. Nebijokite ieškoti pagalbos ir informacijos. Pasitarkite su savo gydytoju arba kreipkitės į terapeutą, kurio specializacija yra darbas su lėtinėmis sveikatos ligomis sergančiais asmenimis. Yra daugybė žmonių, kurie gali gauti jums reikalingos informacijos ir palaikymo.