Turinys
Churgo Štrauso sindromas, taip pat žinomas kaip eozinofilinė granulomatozė su poliangiitu (EGPA), yra reta autoimuninė liga, sukelianti kraujagyslių uždegimą (vaskulitą).Simptomai
Churgo Štrauso sindromas pirmiausia veikia plaučius, tačiau gali paveikti daugelį organų sistemų. Simptomai priklauso nuo to, kurie organai yra paveikti, nors dauguma pacientų turi astmą ar į astmą panašių simptomų. Pagrindinis Churgo Štrauso sindromo bruožas yra didelis baltųjų kraujo kūnelių, vadinamų eozinofilais (hipereozinofilija), skaičius.
Paprastai organizmas eozinofilus išskiria alerginių reakcijų ir parazitinių infekcijų metu. Churgo Štrauso sindromu sergančių pacientų organizme audiniuose išsiskiria ir kaupiasi daug ląstelių. Paciento simptomai atitiks organų sistemas, kuriose eozinofilai yra labiausiai susitelkę. Pavyzdžiui, didelis eozinofilų skaičius plaučiuose sukels kvėpavimo simptomus, o didelis žarnyno ląstelių skaičius sukels virškinimo trakto simptomus.
Churgo Štrauso simptomai yra suskirstyti į tris skirtingas fazes, tačiau pacientai gali nepatirti fazių tvarka ir ne visada patiria visas tris fazes. Tiesą sakant, svarbu atpažinti Churgo Štrauso simptomų fazes: jei būklė diagnozuojama ankstesnėje fazėje, gydymas gali padėti išvengti vėlesnių fazių vystymosi.
Trys Churgo Štrauso sindromo etapai yra šie:
- Prodromalinė fazė: Pirmasis etapas gali trukti daugelį mėnesių, metų ar net dešimtmečių. Šioje fazėje asmeniui, sergančiam Churgu Straussu, paprastai pasireiškia astma arba į astmą panašūs simptomai.
- Eozinofilinė fazė: Antroji fazė prasideda, kai organizmas išskiria daug eozinofilų, kurie pradeda kauptis kūno audiniuose. Ląstelės gali kauptis plaučiuose, žarnose ir (arba) odoje. Pacientui atsiras simptomų, atitinkančių organų sistemą, kurioje ląstelės kaupiasi.
- Vaskulinė fazė: Trečioji fazė įvyksta, kai eozinofilų kaupimasis sukelia plačiai paplitusią kraujagyslių uždegimą - būklę, vadinamą vaskulitu. Be skausmo ir kraujavimo simptomų, užsitęsęs lėtinis kraujagyslių uždegimas gali juos susilpninti ir sukelti pacientams riziką susirgti mirtinomis komplikacijomis, tokiomis kaip aneurizma.
Churgo Štrauso simptomai gali būti labai įvairūs, kaip ir jų atsiradimo pradžia ir trukmė. Pirmieji simptomai (pasireiškiantys prodromo fazėje) paprastai būna kvėpavimo takai. Šie pradiniai simptomai gali būti:
- Niežti, sloga
- Sinuso spaudimas ir skausmas
- Nosies polipai
- Kosulys ar švokštimas
Antrajame etape simptomai gali būti labiau apibendrinti ir apimti:
- Nuovargis
- Naktinis prakaitavimas
- Pilvo skausmas
- Karščiavimas
Trečioje fazėje pasireiškia uždegiminiai vaskulito simptomai, kurie gali apimti:
- Sąnarių skausmas
- Svorio metimas
- Bėrimai
- Tirpimas ar dilgčiojimas
- Raumenų skausmas
Jei yra tam tikrų organų, tokių kaip širdis ir inkstai, gali išsivystyti rimtesni simptomai. Maždaug 78 procentai pacientų, sergančių Churgu Straussu, patirs neurologinius simptomus, įskaitant polineuropatiją.
Priežastys
Tiksli Churgo Strausso priežastis nežinoma. Kaip ir kiti autoimuniniai sutrikimai, mokslininkai mano, kad keli veiksniai, tokie kaip genetika ir aplinka, vaidina svarbų vaidmenį „paleidžiant“ imuninę sistemą.
Liga yra labai reta. Apskaičiuota, kad kiekvienam diagnozuojamam milijonui žmonių svyruoja nuo 2 iki 15 žmonių. Tai pasitaiko vienodai vyrams ir moterims. Nors Churgo Strausso simptomai gali prasidėti bet kuriame amžiuje, dauguma atvejų diagnozuojami, kai pacientai yra nuo 30 iki 50 metų.
Kodėl atsiranda autoimuninės ligos?
Diagnozė
Churgas Straussas diagnozuojamas remiantis išsamia paciento simptomų istorija, rentgeno ir KT tyrimais bei kraujo tyrimais, siekiant patikrinti eozinofilų kiekį. Kartais audinių biopsijos imamos siekiant ieškoti didelio eozinofilų kiekio konkrečiuose organuose.
Amerikos reumatologijos koledžas nustatė šiuos Churgo Strausso diagnostinius kriterijus, kad padėtų gydytojams jį atskirti nuo kitų rūšių vaskulito:
- Astma
- Eozinofilija
- Mono- arba polineuropatija
- Nefiksuoti plaučių infiltratai
- Paranazinių sinusų anomalijos (pvz., Nosies polipai)
- Ekstravaskulinė eozinofilija
Gydymas
Churgo Štrauso sindromas gali būti mirtinas, jei negydomas. Lėtinio vaskulito komplikacijos gali padidinti asmens riziką susirgti tokiomis sunkiomis ligomis kaip aneurizma, širdies ligos ir insultas. Ankstyvas diagnozavimas ir gydymo pradžia gali padėti sumažinti uždegimą ir užkirsti kelią rimtesnių simptomų progresavimui.
Churgo Strausso gydymas priklauso nuo fazės, kurioje yra būklė diagnozės nustatymo metu, kurios organų sistemos yra paveiktos, ir paciento individualių simptomų. Dauguma pacientų pradės gydyti imuninę sistemą slopinančiais vaistais, vadinamais kortikosteroidais. Vienas iš dažniausiai skiriamų kortikosteroidų ar steroidinių vaistų yra prednizonas.
Vien steroidų terapija daugiau nei 90 procentų pacientų sugeba valdyti simptomus ir net pasiekti visišką remisiją.
Pacientams, sergantiems pažengusia liga, taip pat gali tekti vartoti citotoksinius vaistus, tokius kaip ciklofosfamidas ar metotreksatas.
Žodis iš „Wellwell“
Nors Churgas Straussas nėra labai dažna liga - kiekvienais metais diagnozuojama tik maždaug 2 iš milijono žmonių, tai yra labai rimta būklė, kuri negydoma gali sukelti potencialiai mirtinų komplikacijų. Tačiau nustačius diagnozę, jį galima sėkmingai gydyti taikant steroidų terapiją, ir daugelis pacientų visiškai pašalina simptomus.