Kremzlės plaukų hipoplazija

Posted on
Autorius: Gregory Harris
Kūrybos Data: 13 Balandis 2021
Atnaujinimo Data: 17 Lapkričio Mėn 2024
Anonim
Cartilage hair hypoplasia syndrome - Medical Definition
Video.: Cartilage hair hypoplasia syndrome - Medical Definition

Turinys

Kas yra kremzlės plaukų hipoplazija?

Kremzlės plaukų hipoplazija yra genetinis sutrikimas, veikiantis ilgojo kaulo metafizinę sritį - platesnę dalį gale - sukeliantis apatinių galūnių anomalijas. Būklė yra autosominis recesyvinis sutrikimas, ty abu tėvai ją perduoda vaikui. Defektą lemia sferinių arba lazdelės formos ląstelių dalių, vadinamų mitochondrijomis, problema.

Kokie yra kremzlės plaukų hipoplazijos simptomai?

Asmenys, turintys kremzlių plaukų hipoplaziją, turi:

  • Šviesūs, švelnūs, negausūs plaukai

  • Laisvi alkūnių raiščiai, sukeliantys nestabilumą

  • Jų kojų lenkimas (genu varum)

  • Galimas kaklo nestabilumas

  • Infekcijų rizika dėl imuniteto pasikeitimo (tai yra apsauga nuo infekcijų)

  • Anemijos rizika, kuri su amžiumi mažėja

  • Didelė vėžio rizika, kuri gali sumažinti gyvenimo trukmę

Pacientams, sergantiems šio tipo displazija, svarbu atlikti medicininę priežiūrą.


Kitos ortopedinės būklės, paveikiančios kremzlių plaukų hipoplaziją turinčius asmenis

  • Gimdos kaklelio nestabilumas: sukelia nepakankamas antrojo stuburo kaklo slankstelio išsivystymas.

  • Skoliozė

  • Kifozė

  • Klubo sąnario išnirimas: maždaug 3 proc. Pacientų, sergančių šiuo sutrikimu

  • Apatinių galūnių poslinkis

  • Priešlaikinis klubų ir kelių artritas

Kremzlės plaukų hipoplazijos diagnozė

Bus atliktas visas fizinis egzaminas. Kaklo, stuburo, dubens (klubų) ir kojų rentgeno spinduliai bus skirti diagnozuoti kremzlės plaukų hipoplaziją ir (arba) susijusias ligas, tokias kaip skoliozė ir kifozė.

Kremzlių plaukų hipoplazijos gydymas

Kremzlės plaukų hipoplazijos simptomams gydyti yra keletas būdų, atsižvelgiant į būklės plotą ir sunkumą. Jie įtraukia:

  • Gimdos kaklelio susiliejimas su galimu aureolės išdėstymu gimdos kaklelio nestabilumui užtikrinti

  • Užpakalinis stuburo suliejimas arba augančių lazdelių padėjimas skoliozei ir kifozei, jei ji progresuoja


  • Tradicinis klubų gydymas, jei yra dislokacija

  • Apatinių galūnių osteotomijos (kaulų persitvarkymas), jei yra nesutapimas

  • Bendras kelių ir klubų sąnarių pakeitimas, jei yra sunkus artritas