Turinys
Kas yra įgimtas širdies ydas?
Kai širdis ar šalia jos esančios kraujagyslės iki gimimo normaliai nesivysto, atsiranda būklė, vadinama įgimtu širdies defektu (įgimta reiškia „egzistuojanti gimstant“).
Įgimtos širdies ydos atsiranda beveik 1% kūdikių. Dauguma įgimtų širdies ydų turinčių jaunų žmonių dabar gyvena pilnametystę.
Daugeliu atvejų priežastis nežinoma. Kartais motinos virusinė infekcija sukelia šią būklę. Būklė gali būti genetinė (paveldima). Kai kurie įgimti širdies ydai yra alkoholio ar narkotikų vartojimo nėštumo metu rezultatas.
Dauguma širdies ydų sukelia nenormalų kraujo tekėjimą per širdį arba trukdo kraujotakai širdyje ar kraujagyslėse (kliūtys vadinamos stenozėmis ir gali atsirasti širdies vožtuvuose, arterijose ar venose). Skylė tarp 2 širdies kamerų yra labai paplitusio įgimto širdies defekto tipo pavyzdys.
Retesni defektai yra tie, kuriuose:
Dešinė arba kairė širdies pusė yra nepilnai suformuota (hipoplastinė)
Yra tik vienas skilvelis.
Tiek plaučių arterija, tiek aorta kyla iš to paties skilvelio.
Plaučių arterija ir aorta kyla iš „neteisingų“ skilvelių.
Įgimtų širdies ydų tipai
Yra daugybė širdies sutrikimų, kuriems reikalinga gydytojo ar kito sveikatos priežiūros specialisto klinikinė priežiūra. Žemiau yra keletas sąlygų, kurių trumpą apžvalgą pateikėme.
Obstrukciniai defektai
Aortos stenozė (AS). Esant tokiai būklei, aortos vožtuvas tarp kairiojo skilvelio ir aortos nebuvo tinkamai suformuotas ir yra susiaurėjęs, todėl širdžiai sunku pumpuoti kraują į kūną. Įprastame vožtuve yra 3 lankstinukai ar įdėklai, tačiau stenoziniame vožtuve gali būti tik vienas kamštis (vienakojis) arba 2 kamštelis (dvigubas).
Kai kuriuos vaikus gali sukelti krūtinės skausmas, neįprastas varginimas, galvos svaigimas ar alpimas. Priešingu atveju daugumai vaikų, sergančių aortos stenoze, simptomų nėra. Tačiau net ir lengva stenozė laikui bėgant gali pablogėti, todėl norint užblokuoti, gali prireikti kateterio procedūros ar operacijos, arba vožtuvą gali tekti pakeisti dirbtiniu.
Plaučių stenozė (PS). Plaučių arba plaučių vožtuvas, esantis tarp dešiniojo skilvelio ir plaučių arterijos, atsidaro, kad kraujas galėtų tekėti iš dešiniojo skilvelio į plaučius. Kai sugedęs plaučių vožtuvas tinkamai neatidaro, tai priverčia širdį sunkiau nei įprasta pumpuoti obstrukciją. Paprastai obstrukciją galima ištaisyti atliekant kateterio procedūrą, vadinamą balionine valvuloplastika, nors kai kuriems žmonėms reikalinga atvira širdies operacija.
Dvigubas aortos vožtuvas. Esant tokiai būklei, kūdikis gimsta su dvigubo vožtuvo vožtuvu, kuriame yra tik 2 atvartai. (Paprastame aortos vožtuve yra 3 atvartai, kurie atsidaro ir užsidaro). Jei vožtuvas susiaurėja, kraujas sunkiau teka, o kraujas dažnai nuteka atgal. Simptomai paprastai nesireiškia vaikystėje, tačiau dažnai nustatomi suaugusiaisiais.
Subaortinė stenozė. Ši sąlyga reiškia kairiojo skilvelio susiaurėjimą tiesiai po aortos vožtuvu. Paprastai kraujas praeina pro jį patekdamas į aortą. Tačiau subaortinė stenozė riboja kraujo tekėjimą iš kairiojo skilvelio, todėl dažnai padidėja kairiojo skilvelio krūvis. Subaortinė stenozė gali būti įgimta arba sukelta kardiomiopatijos (širdies raumens ligos) formos.
Aortos (COA) koarktacija. Esant tokiai būklei, aorta yra susiaurėjusi arba susiaurėjusi, trukdanti kraujotakai į apatinę kūno dalį ir padidindama kraujospūdį virš susiaurėjimo. Paprastai gimus nėra jokių simptomų, tačiau jie gali išsivystyti jau pirmąją savaitę po gimimo. Jei pasireiškia sunkūs padidėjusio kraujospūdžio ir širdies nepakankamumo simptomai, būtina atlikti operaciją. Lengvesni atvejai gali būti nenustatyti, kol vaikas nebus vyresnis, tačiau, jei nebus ištaisyti, jie gali sukelti ilgalaikių sveikatos problemų.
Septalo defektai
Kai kurie įgimti širdies defektai leidžia kraujui tekėti tarp dešinės ir kairės širdies kamerų, nes kūdikis gimsta su sienoje (arba pertvaroje) esančia anga, skiriančia dešinę ir kairę širdies puses.
Prieširdžių pertvaros defektas (ASD). Esant tokiai būklei, tarp 2 viršutinių širdies kamerų - dešiniojo ir kairiosios prieširdžių - yra anga, sukelianti nenormalų kraujo tekėjimą per širdį. Vaikai, sergantys ASS, turi nedaug simptomų. ASD gali būti uždarytas atliekant kateterį arba atliekant atviros širdies operaciją. Prieširdžio defekto uždarymas vaikystėje atliekant atvirą širdies operaciją dažnai gali užkirsti kelią rimtoms problemoms vėlesniame gyvenime.
Skilvelio pertvaros defektas (VSD). Esant tokiai būklei, tarp 2 apatinių širdies kamerų yra skylė. Dėl šios skylės kraujas iš kairiojo skilvelio patenka į dešinįjį skilvelį dėl didesnio kairiojo skilvelio slėgio. Dėl to dešinysis skilvelis į plaučius pumpuoja papildomą kraują, kuris gali sukelti plaučių perkrovą. Nors dauguma mažų VSD užsidaro patys, didesniems reikia operacijos, kad būtų galima ištaisyti skylę.
Cianotiniai defektai
Cianoziniai defektai yra defektai, kai į kūną pumpuojamas kraujas turi mažiau nei įprasta deguonies kiekį. Tai sukelia mėlyną odos spalvą. Kūdikiai, sergantys cianoze, dažnai vadinami „mėlynais kūdikiais“.
Fallot tetralogija. Šiai būklei būdingi keturi defektai, įskaitant šiuos:
Skilvelio pertvaros defektas, leidžiantis kraujui pereiti iš dešiniojo į kairįjį.
Susiaurėjimas (stenozė) ties plaučių vožtuvu ar virš jo, iš dalies blokuojantis kraujo tekėjimą iš dešinės širdies pusės į plaučius
Dešinysis skilvelis yra raumeningesnis (hipertrofija) nei įprasta
Aorta guli tiesiai virš skilvelio pertvaros defekto
Fallot tetralogija yra dažniausiai pasitaikantis defektas, sukeliantis cianozę vyresniems nei 2 metų žmonėms. Daugumai vaikų, sergančių Fallot tetralogija, prieš mokyklinį amžių (dažnai kūdikystėje) atliekama atviros širdies operacija, siekiant uždaryti skilvelio pertvaros defektą ir pašalinti trukdantį raumenį. Reikia nuolatinės medicininės priežiūros.
Trispalvė atrezija. Esant tokiai būklei nėra trišakio vožtuvo, todėl kraujas neteka iš dešiniojo prieširdžio į dešinįjį skilvelį. Trispalvė atrezija būdinga taip:
Mažas dešinysis skilvelis
Sumažėjusi plaučių kraujotaka
Cianozė
Norint padidinti kraujo tekėjimą į plaučius, dažnai reikia atlikti chirurginę manevravimo procedūrą.
Didžiųjų arterijų perkėlimas. Šiame embriologiniame defekte plaučių arterijos ir aortos padėtis yra atvirkštinė, taigi:
Aorta kyla iš dešiniojo skilvelio, todėl deguonies neturintis kraujas, grįžtantis į širdį iš kūno, pumpuojamas atgal į aortą, prieš tai nenuėjus į plaučius pasiimti deguonies.
Plaučių arterija kyla iš kairiojo skilvelio, todėl deguonies turtingas kraujas, grįžtantis iš plaučių, vėl grįžta į plaučių arteriją ir vėl į plaučius.
Norint ištaisyti šią būklę, būtina nedelsiant atlikti medicininę intervenciją.
Kiti defektai
Hipoplastinis kairiosios širdies sindromas (HLHS). Esant tokiai būklei, kairė širdies pusė, įskaitant aortą, aortos vožtuvą, kairįjį skilvelį ir mitralinį vožtuvą, yra nepakankamai išvystyta. Kraujas pasiekia aortą per patentuotą arterinį lataką, ir jei šis latakas užsidarys, kaip įprasta, kūdikis mirs. Gimęs kūdikis dažnai atrodo normalus, tačiau būklė taps pastebima per kelias dienas nuo gimimo, nes latakas užsidarys. Kūdikiai, turintys šį sindromą, tampa peleniniai (pilki), sumažėja arba visai nėra pulsų kojose, sunku kvėpuoti ir jie negali maitintis. Gydymas yra chirurginis ir paprastai reikalauja trijų operacijų.
Patentinis arterinis latakas (PDA). Ši būklė atsiranda dėl to, kad po gimimo PDA nesugeba normaliai užsidaryti, leidžiant kraujui maišytis tarp plaučių arterijos ir aortos. Kai jis neužsidaro, papildomas kraujas gali užlieti plaučius ir sukelti plaučių perkrovą. Patentuotas arterinis latakas dažnai pastebimas neišnešiotiems kūdikiams.
Ebšteino anomalija. Šiame defekte trispalvis vožtuvas (esantis tarp viršutinės ir apatinės kamerų dešinėje širdies pusėje) yra nukreiptas žemyn į dešinę apatinę širdies (arba dešiniojo skilvelio) kamerą. Tai reiškia, kad prieširdis yra didesnis nei įprasta, o skilvelis yra mažesnis nei įprasta, o tai gali sukelti ritmo sutrikimus ir širdies nepakankamumą. Paprastai tai siejama su prieširdžių pertvaros defektu.
Kas gydo įgimtus širdies ydas?
Kūdikius, turinčius įgimtų širdies problemų, stebi specialistai, vadinami vaikų kardiologais. Šie gydytojai diagnozuoja širdies ydas ir padeda valdyti vaikų sveikatą prieš ir po chirurginio širdies problemos taisymo. Specialistai, taisantys širdies problemas operacinėje, yra žinomi kaip vaikų širdies ir kraujagyslių ar kardiotorakaliniai chirurgai.
Norint pasiekti ir išlaikyti aukščiausią įmanomą sveikatingumo lygį, būtina, kad žmonės, gimę ŠKL, sulaukę pilnametystės, pereitų prie tinkamos širdies priežiūros. Reikalingos priežiūros tipas priklauso nuo asmens ŠKL tipo. Tais paprasto ŠKL turinčiais žmonėmis dažnai gali rūpintis bendruomenės suaugęs kardiologas. Turintiems sudėtingesnių ŠKL tipų reikės rūpintis centre, kuris specializuojasi suaugusiųjų ŠKL.
Suaugusiems ŠKL patarimai yra būtini planuojant pagrindines gyvenimo problemas, tokias kaip kolegija, karjera, užimtumas, draudimas, veikla, gyvenimo būdas, paveldėjimas, šeimos planavimas, nėštumas, lėtinė priežiūra, negalia ir gyvenimo pabaiga. Žinios apie specifines įgimtas širdies ligas ir ilgalaikių rezultatų bei galimų komplikacijų lūkesčiai ir rizika turi būti apžvelgtos kaip sėkmingo perėjimo nuo vaikų priežiūros prie suaugusiųjų priežiūros dalis. Tėvai turėtų padėti perduoti savo jauniems suaugusiems vaikams atsakomybę už šias žinias ir atskaitomybę už nuolatinę priežiūrą, kad būtų lengviau užtikrinti perėjimą prie suaugusiųjų specialybės priežiūros ir optimizuoti jaunų, sergančių ŠK, sveikatos būklę.