Turinys
- Žinomos priežastys
- Osteosarkomos rizikos profilis
- Didesnės rizikos prognozė
- Chondrosarkomos rizikos profilis
- Ewing sarkomos rizikos profilis
Pirminis kaulų vėžys iš tikrųjų yra plati kategorija, susidedanti iš daugelio skirtingų rūšių piktybinių navikų, kai kurie iš jų yra labai reti; tačiau iš jų osteosarkoma, chondrosarkoma ir Ewingo sarkoma yra viena iš labiausiai paplitusių.
Žinomos priežastys
Nors kaulų vėžio priežastys nėra tiksliai žinomos, žinoma, kad vėžinių ląstelių DNR pokyčiai yra svarbūs. Daugeliu atvejų šie pokyčiai įvyksta atsitiktinai ir nėra perduodami iš tėvų vaikams.
Mokslininkai ištyrė vystymosi modelius ir bandė suprasti susijusius rizikos veiksnius. Osteosarkoma yra trečia labiausiai paplitusi piktybinių navikų rūšis, paveikianti kaulus paaugliams, o prieš tai - tik leukemija ir limfoma. Chondrosarkoma taip pat yra dažnas pirminis kaulų vėžys, tačiau jis labiau būdingas suaugusiesiems nei vaikams ir paaugliams, vidutinis jų diagnozės amžius yra 51 metai. Ewing sarkoma dažniausiai diagnozuojama paaugliams, o vidutinis diagnozės amžius yra 15 metų.
Osteosarkomos rizikos profilis
Osteosarkoma yra dažniausiai pasitaikantis pirminis kaulų vėžys. Yra keletas specifinių sąlygų, kurios padidina jo atsiradimo tikimybę. Asmenims, turintiems retą akies naviką, vadinamą paveldima retinoblastoma, padidėja rizika susirgti osteosarkoma. Be to, tiems, kurie anksčiau buvo gydomi vėžiu taikant radioterapiją ir chemoterapiją, vėliau gyvenime padidėja rizika susirgti osteosarkoma.
Beje, dauguma gydytojų sutinka, kad lūžę ir sužaloti kaulai bei sportiniai sužalojimai nesukelia osteosarkomos. Tačiau tokios traumos gali kreiptis į jau esamą osteosarkomą ar kitą kaulų naviką.
Taigi, neabejotinai yra ryšys tarp jų, tik atrodo, kad mechaninis pažeidimas, atrodo, nesukelia osteosarkomos.
Su amžiumi, lytimi ir etnine priklausomybe susiję rizikos veiksniai
Osteosarkoma pirmiausia pasireiškia dviejose piko amžiaus grupėse - pirmasis pikas yra paauglystėje, o antrasis - tarp vyresnių suaugusiųjų.
- Vyresnio amžiaus pacientams osteosarkoma dažniausiai atsiranda dėl nenormalaus kaulo, pvz., Tų, kuriuos paveikė ilgalaikė kaulų liga (pavyzdžiui, Pageto liga).
- Tarp jaunesnių asmenų osteosarkoma yra ypač reta iki penkerių metų amžiaus, o pikas dažnis iš tikrųjų atsiranda paauglio augimo šuolio metu. Vidutiniškai jaunesnių gyventojų osteosarkomos tipinis „standartinis amžius“ yra 16 metų mergaitėms ir 18 metų berniukams.
Osteosarkoma yra palyginti reta, palyginti su kitomis vėžio formomis; apskaičiuota, kad JAV kasmet osteosarkoma diagnozuojama tik maždaug 400 jaunesnių nei 20 metų asmenų. Daugumos tyrimų metu berniukai nukenčia dažniau, o afrikiečių kilmės jaunuolių dažnis yra šiek tiek didesnis nei baltųjų.
Rizikos veiksniai, taikomi jaunesniems asmenims
- Tam tikrų retų genetinių vėžio sindromų buvimas
- Amžius nuo 10 iki 30 metų
- Aukštas aukštis
- Vyrų lytis
- Afrikos ir Amerikos lenktynės
- Tam tikrų kaulų ligų buvimas
Rizikos veiksniai, taikomi vyresnio amžiaus žmonėms
Tam tikros kaulų ligos, tokios kaip Pageto liga, ypač laikui bėgant, yra susijusios su padidėjusia osteosarkomos rizika. Vis dėlto absoliuti rizika yra maža, tik maždaug vienas procentas tų, kurie serga Pageto liga, kada nors serga osteosarkoma.
Radiacijos poveikis yra gerai dokumentuotas rizikos veiksnys, ir kadangi intervalas tarp vėžio apšvitinimo ir osteosarkomos atsiradimo paprastai yra ilgesnis (pavyzdžiui, 10 ar daugiau metų), tai dažniausiai yra aktualu vyresnio amžiaus žmonėms.
Genetiniai polinkiai
Prognozuojantys genetiniai osteosarkomos sindromai apima:
- Bloomo sindromas
- Deimanto-Jekfano anemija
- Li-Fraumeni sindromas
- Pageto liga
- Retinoblastoma
- Rothmundo-Thomsono sindromas (dar vadinamas poikiloderma congenitale)
- Wernerio sindromas
- Manoma, kad p53 ir retinoblastomos naviko slopinimo genų funkcijos praradimas turi svarbų vaidmenį vystantis osteosarkomai.
Nors p53 ir retinoblastomos genų gemalų (kiaušinių ir spermos) mutacijos yra retos, šie genai yra pakitę daugumoje osteosarkomos naviko mėginių, todėl yra ryšys su osteosarkomos išsivystymu. P53 geno gemalo mutacijos gali sukelti didelę piktybinių navikų, įskaitant osteosarkomą, išsivystymo riziką, kuri buvo apibūdinta kaip Li-Fraumeni sindromas.
Nors osteosarkomų gamybai būtini naviko slopintuvų genų ir onkogenų pokyčiai, nėra aišku, kuris iš šių įvykių įvyksta pirmiausia ir kodėl ar kaip.
Osteosarkomos sergantiesiems Pageto liga
Yra retas osteosarkomų pogrupis, turintis labai blogą prognozę. Navikai dažniausiai būna vyresni nei 60 metų žmonės. Navikai iki jų išvaizdos yra dideli ir būna labai destruktyvūs, todėl sunku atlikti visišką chirurginę rezekciją (pašalinimą), o plaučių metastazės dažnai būna pradžioje.
Rizikos profilis yra vyresnio amžiaus grupės. Jie išsivysto maždaug vienam procentui žmonių, sergančių Pageto liga, dažniausiai kai pažeidžiami daugybė kaulų. Augliai linkę atsirasti klubo kaule, šlaunikaulyje šalia klubų ir rankos kaule šalia peties sąnario; juos sunku gydyti chirurginiu būdu, daugiausia dėl paciento amžiaus ir naviko dydžio.
Amputacija kartais yra būtina, ypač kai kaulas lūžta dėl vėžio, kuris yra dažnas reiškinys.
Parostealiniai ir periostealiniai osteosarkomai
Tai pogrupis, kuris taip pavadintas dėl savo vietos kaule; paprastai tai yra mažiau agresyvūs osteosarkomai, atsirandantys ant kaulo paviršiaus kartu su kaulą supančio audinio sluoksniu arba perioste. Jie retai prasiskverbia į vidines kaulo dalis ir retai tampa labai piktybiniais osteosarkomais.
Parostealinės osteosarkomos rizikos profilis skiriasi nuo klasikinės osteosarkomos: jis labiau būdingas moterims nei vyrams, dažniausiai būdingas 20–40 metų amžiaus grupei ir paprastai atsiranda šlaunikaulio gale, šalia kelio sąnario. , nors gali būti pažeistas bet koks skeleto kaulas.
Didesnės rizikos prognozė
Rizikos veiksniai buvo susieti su geresnėmis ir blogesnėmis prognozėmis, tačiau, deja, tie patys veiksniai paprastai nebuvo naudingi nustatant pacientus, kuriems gali būti naudinga intensyvesnė ar mažiau intensyvi terapinė schema, išlaikant puikius rezultatus. Veiksniai, turintys įtakos rezultatams, yra šie.
Pirminė naviko vieta
Iš navikų, kurie susidaro rankose ir kojose, geresnė prognozė yra tiems, kurie yra toliau nuo kūno šerdies arba liemens.
Pirminiai navikai, kurie susidaro kaukolėje ir stubure, yra susiję su didžiausia progresavimo ir mirties rizika, daugiausia dėl to, kad sunkiau pasiekti visišką chirurginį vėžio pašalinimą šiose vietose.
Galvos ir kaklo osteosarkomos žandikaulio ir burnos srityje turi geresnę prognozę nei kitos pirminės galvos ir kaklo vietos, galbūt todėl, kad į jas atkreipiamas dėmesys anksčiau.
Klubo kaulų osteosarkomos sudaro nuo septynių iki devynių procentų visų osteosarkomų; išgyvenamumas pacientams yra nuo 20 iki 47 proc.
Pacientams, sergantiems daugiažidinine osteosarkoma (apibrėžiama kaip daugybiniai kaulų pažeidimai be aiškaus pirminio naviko), prognozė yra ypač bloga.
Lokalizuota ir metastazavusi liga
Pacientams, sergantiems lokalizuota liga (nėra plitimo į tolimas vietoves), prognozė yra daug geresnė nei pacientams, sergantiems metastazavusia liga. Net 20 procentų pacientų diagnozavus bus nustatomos metastazės, kai skenuojama, o plaučiai yra dažniausia vieta. Atrodo, kad pacientų, sergančių metastazavusia liga, prognozę daugiausia lemia metastazių vietos, metastazių skaičius ir chirurginės operacijos. metastazavusios ligos rezekcija.
Tiems, kurie serga metastazavusia liga, prognozė yra geresnė, kai yra mažiau metastazių plaučiuose ir kai liga išplinta tik į vieną, o ne į abu plaučius.
Naviko nekrozė po chemoterapijos
Naviko nekrozė čia reiškia vėžinį audinį, kuris "mirė" dėl gydymo.
Po chemoterapijos ir operacijos patologas įvertina pašalinto naviko naviko nekrozę. Pacientams, kuriems po chemoterapijos pirminio naviko nekrozė yra bent 90 proc., Prognozė geresnė nei pacientų, kuriems nekrozė mažesnė.
Tačiau mokslininkai pažymi, kad mažiau nekrozės nereikėtų aiškinti, kad chemoterapija buvo neveiksminga; pacientų, kuriems po pradinės chemoterapijos nekrozė yra maža arba jos nėra, išgydymo dažnis yra daug didesnis nei pacientų, kuriems chemoterapija netaikoma, išgydymo dažnis.
Chondrosarkomos rizikos profilis
Tai yra piktybinis kremzlę gaminančių ląstelių navikas, kuris sudaro apie 40 procentų visų pirminių kaulų navikų. Chondrosarkoma gali atsirasti pati arba antrinė, vadinamojo gerybinių navikų (pvz., Osteochondromų ar gerybinių enchondromų) „piktybinė degeneracija“. Rizikos veiksniai apima:
- Amžius: Paprastai pasitaiko vyresnių nei 40 metų žmonių; tačiau tai pasitaiko ir jaunesniame amžiuje, o kai taip atsitinka, jis būna aukštesnio laipsnio piktybinis navikas, galintis metastazuoti.
- Lytis:Abiejų lyčių atstovams pasitaiko beveik vienodai dažnai.
- Vieta: Gali atsirasti bet kuriame kaule, tačiau yra tendencija vystytis klubo ir šlaunies kauluose. Chondrosarkoma gali atsirasti kituose plokščiuose kauluose, pavyzdžiui, mentėje, šonkauliuose ir kaukolėje.
- Genetika: Daugybinių egzostozių sindromas (kartais vadinamas daugybinių osteochondromų sindromu) yra paveldima būklė, sukelianti daugybę kaulų nelygumų, daugiausia susidariusių iš kremzlių. Egzozės gali būti skausmingos ir sukelti kaulų deformacijas ir (arba) lūžius. Sutrikimas yra genetinis (sukeltas vieno iš 3 genų EXT1, EXT2 arba EXT3 mutacijos), o pacientams, sergantiems šia būkle, padidėja chondrosarkomos rizika.
- Kiti gerybiniai navikai: Enchondroma yra gerybinis kremzlės auglys, išaugantis į kaulą. Žmonės, kuriems pasireiškia daugybė šių navikų, turi būklę, vadinamą daugine enchondromatoze. Jie taip pat turi didesnę riziką susirgti chondrosarkoma.
Ewing sarkomos rizikos profilis
Tai yra daug labiau paplitęs tarp baltųjų (tiek ne ispaniškų, tiek ispaniškų) ir mažiau paplitęs tarp Azijos amerikiečių ir itin retas tarp afroamerikiečių.Avingų navikai gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, tačiau dažniausiai jie būna paaugliams ir rečiau tarp jaunų suaugusiems ir mažiems vaikams. Vyresnio amžiaus žmonėms jų pasitaiko retai.
Beveik visose Ewing naviko ląstelėse yra pokyčių, susijusių su EWS genu, kuris randamas 22 chromosomoje. Aktyvavus EWS geną, ląstelės perauga ir vystosi šis vėžys, tačiau tikslus būdas tai dar nėra aišku.
Kaip diagnozuojamas kaulų vėžys