Kas yra autoimuninė hemolizinė anemija?

Turinys

• Autoimuninės hemolizinės anemijos simptomai
• Priežastys
• Diagnozė
• Gydymas

Autoimuninė hemolizinė anemija (AIHA) yra retas raudonųjų kraujo kūnelių sutrikimas, atsirandantis, kai nėra pakankamai raudonųjų kraujo kūnelių (RBC), nes organizmas juos sunaikino anksčiau nei turėjo. AIHA taip pat yra anemijos rūšis - būklė, kai žmogui trūksta pakankamai sveikų RBC, kad organizmo audiniuose būtų pakankamas deguonies kiekis.

Taikant AHIA, sunaikinimas įvyksta dėl to, kad imuninė sistema veikia netinkamai, ir klaidingai mano, kad raudonieji kraujo kūneliai yra svetimi įsibrovėliai ir juos puola, todėl jie miršta anksčiau ir palieka žmogų be pakankamai RBC. AIHA taip pat vadinama imunine hemolizine anemija.

AIHA gali paveikti tiek suaugusiuosius, tiek vaikus. Vaikams tai yra daug rečiau ir dažniausiai laikina. Suaugusiesiems tai yra ilgalaikė būklė, kai žmogus patiria remisijos laikotarpius (simptomų yra mažai arba jų nėra) ir didelio ligos aktyvumo periodus. AIHA gali vystytis staiga ir greitai, arba laikui bėgant palaipsniui.

Autoimuninės hemolizinės anemijos simptomai

AIHA klasifikuojama kaip šilta ir šalta. Tai turi keletą bendrų simptomų, tačiau kiekvienas taip pat turi specifinių simptomų. Šilta ir šalta klasifikacija yra susijusi su antikūnų tipu.

Šilta AIHA

Taip pat vadinama šiltąja hemolize, šilta AIHA apima IgG antikūnus. Šie antikūnai suriša RBC esant normaliai kūno temperatūrai. Šilta AIHA sukelia 75–80% AIHA atvejų suaugusiesiems.

Esant šiltam AIHA, simptomai palaipsniui pasireikš savaitėmis ar mėnesiais. Retais atvejais jie staiga atsiranda per kelias dienas.

Simptomai gali būti:

• Blyški arba gelsva oda
• Nuovargis
• Galvos svaigimas
• Širdies plakimas
• Tamsus šlapimas
• Krūtinės skausmas

Šaltas AIHA

Taip pat vadinama šalta agliutinino liga, šalta AIHA rodo IgM autoantikūnus, kurie suriša RBC, kai kraujas veikiamas šaltos temperatūros, ypač nuo 32 iki 50 laipsnių pagal Celsijų. Šaltasis AIHA dažniausiai pasireiškia vidutinio ar vyresnio amžiaus žmonėms.

Šalto AIHA simptomus sukelia šalta temperatūra ar virusinės infekcijos, jie gali būti:

• Galvos svaigimas
• Nuovargis
• Blyški arba geltona oda
• Šaltos rankos ir kojos arba Raynaudo liga - būklė, kai tam tikromis aplinkybėmis kai kurios kūno vietos jaučia nutirpimą ir šaltį
• Rankų ir kojų skausmas ir (arba) mėlynas dažymas
• Skausmas krūtinėje ir kojų nugaroje
• Vėmimas
• Viduriavimas
• Širdies problemos, įskaitant aritmiją ar širdies ūžesį

Anemija: požymiai, simptomai ir komplikacijos

Priežastys

AIHA yra gana retas sutrikimas, kurio metinis dažnis yra 1-3 atvejai 100 000 per metus. Tai yra imuninės sistemos netinkamo veikimo rezultatas, dėl kurio RBC miršta per anksti. Paprastai RBC organizme gyventų 100–120 dienų, tačiau AIHA, ypač sunkiais atvejais, RBC gyvena trumpai, tik kelias dienas.

AIHA gali būti pirminis arba antrinis. Pirminis AIHA, dar vadinamas idiopatiniu, neturi žinomos pagrindinės priežasties ar vystymosi mechanizmo. Apie 50% AIHA atvejų yra idiopatiniai.

Bet kada, kai AIHA atsiranda kaip kitos ligos komplikacija, vartojamas terminas antrinis. Tačiau kitos būklės buvimas nereiškia, kad asmuo turi antrinį AIHA. Tam tikromis aplinkybėmis laikomas antrinis AIHA, įskaitant:

1. Antrinė AIHA ir pagrindinė būklė pasireiškia kartu dažniau nei atskirai
2. AIHA simptomai pagerėja, kai valdoma įtariama būklė
3. Pagrindinė būklė sukelia imuninės sistemos perteklių.

Antrinės AIHA priežastys gali būti:

• Tam tikrų toksinų ar cheminių medžiagų, įskaitant vaistus, poveikis
• Infekcijos ir virusai, įskaitant Epstein-Barr virusą, citomegalovirusą ar hepatitą
• Kai kurios kraujo vėžio rūšys, įskaitant ne Hodžkino limfomą
• Autoimuninės ligos, tokios kaip SLE vilkligė

Kitos AIHA priežastys gali būti genetinių ir aplinkos poveikių derinys. Nedaugeliu atvejų AIHA veikia šeimose, vadovaudamasis autosominiu recesyviniu paveldėjimo modeliu, kai asmuo nerodo ligos, nebent paveldi mutavusius genus iš abiejų tėvų.

Anemijos priežastys

Diagnozė

Nustatydamas AIHA diagnozę, gydytojas užduos klausimus apie jūsų simptomus. Tada gydytojas gali paskirti kraujo tyrimus ir šlapimo tyrimus, kurie padės nustatyti simptomų priežastis.

Testavimas gali apimti:

Pilnas kraujo tyrimas (CBC): Pilnas kraujo tyrimas matuoja dalis kraujo. Tai apima hemoglobiną ir hematokritą. Hemoglobinas perneša deguonį visame kūne, o hematokritas parodo, kiek vietos užima RBC, palyginti su kitomis kraujo sudedamosiomis dalimis. Žemas abiejų lygis rodo anemiją.

Šlapimo hemoglobino tyrimas: Šlapimo matuoklio testas rodo teigiamą kraujo kiekį, kai yra raudonųjų kraujo kūnelių arba jie suskaidomi ir hemoglobinas patenka į šlapimą.

Tiesioginis antiglobulino testas (tiesioginis Kumbso testas): Šiuo testu ieškoma padidėjusių antikūnų, prisijungusių prie RBC. Tiesioginis Kumbso testas gali patvirtinti AIHA diagnozę.

Retikulocitų tyrimas: Retikulocitų testas nustato retikulocitų - šiek tiek nesubrendusių raudonųjų kraujo kūnelių, kurie ką tik iš kaulų čiulpų pateko į kraujotaką, lygį. Retikulocitų lygis bus didesnis, jei kaulų čiulpai reaguoja į raudonųjų kraujo kūnelių praradimą dėl kraujavimo ar raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimo. Jei hemoglobino ir hematokrito yra mažai, bet retikulocitų yra daug, tai rodo, kad kaulų čiulpai reaguoja tinkamai. Jei retikulocitų yra mažai, tai gali reikšti, kad anemija atsirado dėl kaulų čiulpų problemos.

Bilirubino testas: Bilirubino testas nustato bilirubino kiekį kraujyje. Bilirubinas yra hemo molekulės hemo skilimo produktas, kurio didžioji dalis kraujyje atsiranda dėl raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimo. Didelis bilirubino kiekis gali būti hemolizinės anemijos, kepenų pažeidimo ar kitos ligos požymis.

Haptoglobino tyrimas: Haptoglobinas yra kepenų gaminamas baltymas, kurio paskirtis - prisijungti prie bet kurio laisvo kraujyje esančio hemoglobino ir leisti jį išvalyti bei perdirbti. Jei haptoglobino koncentracija yra maža, tai rodo, kad jis naudojamas norint išvalyti aukštą hemoglobino kiekį, kaip matyti iš hemolizinės anemijos ir padidėjusio RBC naikinimo.

Šaltojo agliutinino tyrimas: Šiuo bandymu nustatomas didelis tam tikrų antikūnų, susijusių su AIHA sukeliančiomis infekcijomis, kiekis. Nustatymas, ar asmuo turi šiltų ar šaltų agliutininų, gali padėti paaiškinti, kodėl gali atsirasti AIHA.

Kaip sužinoti, ar sergate mažakraujyste

Gydymas

Jei AIHA simptomai yra lengvi, gydymo gali nereikėti. Jei asmuo yra labai mažakraujis, jam gali tekti perpylti kraują. Tačiau kraujo perpylimas yra tik laikinas ir norint, kad simptomai būtų valdomi, reikės kitų gydymo būdų.

Jei pagrindinė liga yra AIHA priežastis, kontroliuojant šios būklės simptomus, AIHA gali būti išspręsta. Jei priežastis yra vaistai, vartojami kitai būklei gydyti, jų sustabdymas ar dozių sumažinimas gali pašalinti AIHA simptomus.

Suaugusiesiems imunosupresantai - rituksimabas gali būti vartojami kartu su kortikosteroidais pirmosios eilės AIHI gydymui. Tiek vaikams, tiek suaugusiems rituksimabas yra laikomas pradinio gydymo dalimi ir antrąja linija po gliukokortikoidų vartojimo. Tai laikoma ne tik po splenektomijos. Splenektomija nėra įprastas antrosios eilės gydymas po gliukokortikoidų.

IVIG (intraveninis imunoglobulinas) taip pat svarstomas kartu su kitomis terapijomis, jei pradinė terapija yra neveiksminga.

Gydymai, kurių gali prireikti, jei sergate mažakraujyste

Žodis iš „Wellwell“

Kai kuriems žmonėms jų AHIA išsisuks visiškai be gydymo. Kitiems žmonėms tai yra ilgalaikė problema, kuri gali ateiti ir praeiti metų metus. Jūsų gydytojas yra geriausias būdas atsakyti į klausimus apie gydymą, kuris gali suteikti jums geriausią perspektyvą.

Paprastai neįmanoma užkirsti kelio AIHA, tačiau gydytojai stebi žmones, vartojančius tam tikrus vaistus arba turinčius tam tikrų sveikatos sutrikimų. Sunkūs AIHA atvejai gali pabloginti sveikatos būklę. Todėl patartina susisiekti su gydytoju, jei manote, kad turite AIHA požymių.

Kraujo sutrikimai, sukeliantys nenormalią hemolizę