Turinys
- Kas yra netipiniai parkinsonizmo sutrikimai?
- Kokie yra netipinių parkinsonizmo sutrikimų simptomai?
- Kokie yra netipinių parkinsonizmo sutrikimų rizikos veiksniai?
- Netipinė parkinsonizmo diagnozė
- Netipinis parkinsonizmo gydymas
Kas yra netipiniai parkinsonizmo sutrikimai?
Netipiniai parkinsonizmo sutrikimai yra progresuojančios ligos, kurios pasireiškia kai kuriais Parkinsono ligos požymiais ir simptomais, tačiau paprastai gydymas vaistais levodopa nėra veiksmingas. Jie yra susiję su nenormaliu baltymų kaupimu smegenų ląstelėse.
Šis terminas reiškia keletą būklių, kurios kiekviena veikia tam tikras smegenų dalis ir rodo būdingą eigą:
- Demencija su Lewy kūnais, būdingas nenormalus alfa-sinukleino baltymų kaupimasis smegenų ląstelėse („sinukleinopatija“)
- Progresuojantis viršbranduolinis paralyžius, susijęs su tau baltymų kaupimu („tauopatija“), veikiančiu priekines skiltis, smegenų kamieną, smegenėles ir substantia nigra
- Daugybinė sistemos atrofija, kita sinukleinopatija, turinti įtakos autonominei nervų sistemai (nervų sistemos daliai, kuri kontroliuoja vidines funkcijas, tokias kaip širdies plakimas, kraujospūdis, šlapinimasis virškinimas), substantia nigra ir kartais smegenėlėms
- Kortikobazalinis sindromas, reta tauopatija, paprastai paveikianti vieną kūno pusę labiau nei kita, todėl pacientams sunku pamatyti ir naršyti erdvėje
Kokie yra netipinių parkinsonizmo sutrikimų simptomai?
Kaip ir klasikinė Parkinsono liga, netipiniai Parkinsono ligos sutrikimai sukelia raumenų sustingimą, drebulį, vaikščiojimo / pusiausvyros ir smulkios motorinės koordinacijos problemas.
Netipiniu parkinsonizmu sergantiems pacientams dažnai būna tam tikrų sunkumų kalbėti ar ryti, todėl gali būti problema dėl droolingo. Psichikos sutrikimai, tokie kaip sujaudinimas, nerimas ar depresija, taip pat gali būti klinikinio vaizdo dalis.
Demencija su Lewy kūnais (DLB) gali sukelti dėmesio ar budrumo pokyčius valandomis ar dienomis, dažnai ilgai miegant (dvi ar daugiau valandų) dienos metu. Vizualinės haliucinacijos, dažniausiai mažų gyvūnų ar vaikų, arba judantys šešėliai regėjimo lauko periferijoje, yra dažnos DLB. DLB yra antroji vieta po Alzheimerio ligos, kaip pagyvenusių žmonių demencijos priežastis, ir ji dažniausiai pasireiškia 60 metų pacientams.
Pacientai, sergantys progresuojantis viršbranduolinis paralyžius (PSP) gali kilti sunkumų dėl akių judesių, ypač žiūrint žemyn, ir pusiausvyros - pavyzdžiui, leidžiantis žemyn laiptais. Nukritimai atgal yra dažni ir gali pasireikšti ankstyvos ligos eigos metu. PSP paprastai nėra susijęs su drebuliu, skirtingai nei Parkinsono liga.
Daugybinės sistemos atrofija (MSA) gali paveikti autonominę funkciją, kai reikia skubėti šlapintis, susilaikyti ir nelaikyti šlapimą, užkietėti viduriai, apsvaigti stovint (ortostazė) ir reikšminga kitaip nepaaiškinama vyrų erekcijos disfunkcija. Pacientams gali pasireikšti rankų ir kojų spalvos ir temperatūros pokyčiai, pvz., Paraudimas ir šaltumas. Kai MSA paveikia smegenėles, pacientai gali sirgti ataksija, kuriai būdinga plati netolygi eisena ir koordinacijos trūkumas rankose, kojose ar abiejuose.
Simptomai kortikobazalinis sindromas (CBS) dažnai pasirodo tik vienoje kūno pusėje. Gali atsirasti distonija (nenormali galūnių laikysena) ir mioklonusas (staigus trūkčiojimas). Kai kuriems pacientams anksti gali kilti sunkumų atliekant paprastą aritmetiką. Pacientai gali nesugebėti pademonstruoti ar atpažinti bendrų daiktų naudojimo. Pavyzdžiui, sergantysis CBS gali nesugebėti parodyti, kaip plaktukas naudojamas nagų daužymui arba kaip šaukštas semia maistą ir nukreipia jį į burną. Kitas neįprastas CBS simptomas yra svetimų galūnių reiškinys, kai pacientas ranką ar koją patiria kaip svetimą struktūrą, kurios pacientas negali kontroliuoti. Pacientai gali ne kartą suvokti drabužių sagas ar užtrauktukus. Svetimų galūnių reiškinys gali sukelti pacientams didelę baimę ir kančią.
Kokie yra netipinių parkinsonizmo sutrikimų rizikos veiksniai?
Manoma, kad netipiniai parkinsonizmo sutrikimai nėra genetiniai. Dauguma atvejų kyla dėl nežinomų priežasčių, nors kai kurie gali būti susiję su ilgalaikiu narkotikų poveikiu ar traumomis.
Netipinė parkinsonizmo diagnozė
Norėdamas diagnozuoti netipinį parkinsonizmo sutrikimą pacientui, kuriam pasireiškia simptomai, gydytojas pradės išsamų anamnezės ir neurologinį egzaminą ir nustatys kitą veiksmų planą, jei vaistų nuo Parkinsono ligos gydymas neišspręs.
Jis gali naudoti vaizdavimo metodus, tokius kaip pozitronų emisijos tomografija (PET), magnetinio rezonanso tomografija (MRT) arba metodus, kurie stebi dopamino pernašą smegenyse (DAT-SPECT).
Netipinis parkinsonizmo gydymas
Nors tyrimai gilina medicininį supratimą apie šiuos sutrikimus, netipiniai parkinsonizmo sutrikimai yra laipsniški ir kol kas nėra gydymo būdų, kurie padėtų išgydyti.
Palaikomoji fizinė ir profesinė terapija gali padėti pacientams susidoroti su jų simptomais, o maksimaliai padidinti paciento gebėjimą nuryti yra ypač svarbu. Psichiatrinės ir kitos specifinės šių ligų apraiškos gali reaguoti į vaistus.