Turinys
Sergant aplastine anemija (AA), kaulų čiulpai nustoja gaminti pakankamai raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų. Aplastinė anemija gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, tačiau dažniau diagnozuojama vaikams ir jauniems suaugusiesiems. Šis sutrikimas pasireiškia maždaug nuo dviejų iki šešių asmenų milijonui gyventojų visame pasaulyje.Maždaug 20% asmenų aplazinė anemija išsivysto kaip paveldima sindromo dalis, tokia kaip Fanconi anemija, dyskeratosis congenita ar Blackfan Diamond anemija. Dauguma asmenų (80%) įgijo aplastinę anemiją, vadinasi, ją sukėlė tokios infekcijos kaip hepatitas ar Epstein-Barr virusas, toksinis radiacijos ir chemikalų poveikis arba tokie vaistai kaip chloramfenikolis ar fenilbutazonas. Tyrimai rodo, kad aplastinė anemija gali būti autoimuninio sutrikimo pasekmė.
Simptomai
Aplastinės anemijos simptomai pasireiškia lėtai. Simptomai yra susiję su mažu kraujo ląstelių kiekiu:
- Mažas raudonųjų kraujo kūnelių skaičius sukelia anemiją, pasireiškiančią tokiais simptomais kaip galvos skausmas, galvos svaigimas, nuovargis ir blyškumas (blyškumas)
- Mažas trombocitų skaičius (būtinas kraujo krešėjimui) sukelia neįprastą dantenų, nosies kraujavimą ar mėlynes po oda (mažos dėmės, vadinamos petechijomis).
- Mažas baltųjų kraujo kūnelių skaičius (būtinas kovai su infekcija) sukelia pasikartojančias infekcijas ar užsitęsusias ligas.
Diagnozė
Aplastinės anemijos simptomai dažnai nurodo diagnozę. Gydytojas nustatys išsamų kraujo ląstelių skaičių (CBC) ir kraujas bus tiriamas mikroskopu (kraujo tepinėlis). CBC parodys žemą raudonųjų, baltųjų ir trombocitų kiekį kraujyje. Pažvelgus į mikroskopu esančias ląsteles, aplastinė anemija bus atskirta nuo kitų kraujo sutrikimų.
Be kraujo tyrimų, bus paimta ir mikroskopu ištirta kaulų čiulpų biopsija (mėginys). Esant aplazinei anemijai, ji parodys, kad susidaro nedaug naujų kraujo ląstelių. Kaulų čiulpų tyrimas taip pat padeda atskirti aplastinę anemiją nuo kitų kaulų čiulpų sutrikimų, tokių kaip mielodisplastinis sutrikimas ar leukemija.
Inscenizacija
Liga klasifikuojama ar inscenizuojama remiantis Tarptautinės aplazinės anemijos tyrimo grupės kriterijais, kuri nustato lygį pagal kraujo ląstelių skaičių atliekant kraujo tyrimus ir kaulų čiulpų biopsiją. Aplastinė anemija klasifikuojama kaip vidutinė (MAA), sunki (SAA) arba labai sunki (VSAA).
Gydymas
Jauniems asmenims, kuriems yra aplazinė anemija, kaulų čiulpai ar kamieninių ląstelių transplantacija pakeičia defektinius kaulų čiulpus sveikomis kraujo formavimo ląstelėmis. Transplantacija kelia daug pavojų, todėl ji kartais netaikoma vidutinio ar senyvo amžiaus žmonėms gydyti. Apie 80% asmenų, kuriems persodinami kaulų čiulpai, visiškai pasveiksta.
Vyresnio amžiaus žmonėms aplazinės anemijos gydymas yra sutelktas į imuninės sistemos slopinimą atskirai arba kartu su „Atgam“ (anti-timocitų globulinu), „Sandimmune“ (ciklosporinu) arba „Solu-Medrol“ (metilprednizolonu).
Reagavimas į gydymą narkotikais yra lėtas, ir maždaug trečdalis asmenų pasikartoja, o tai gali atsiliepti į antrąjį vaistų vartojimą. Asmenis, kuriems yra aplastinė anemija, gydys kraujo specialistas (hematologas).
Kadangi aplazine anemija sergantiems asmenims yra mažas baltųjų kraujo kūnelių skaičius, jiems gresia didelė infekcijos rizika. Todėl svarbu užkirsti kelią infekcijoms ir greitai jas gydyti, kai tik jos atsiranda.