Kas yra tulžies latakų vėžys?

Posted on
Autorius: Roger Morrison
Kūrybos Data: 3 Rugsėjo Mėn 2021
Atnaujinimo Data: 8 Gegužė 2024
Anonim
Bile Duct Cancer: A patient’s journey
Video.: Bile Duct Cancer: A patient’s journey

Turinys

Tulžies latakų vėžys, taip pat žinomas kaip cholangiokarcinoma, yra reta vėžio rūšis, pažeidžianti tulžies latakų plonus vamzdelius, einančius nuo kepenų ir tulžies pūslės iki plonosios žarnos. Dėl to, kur yra šie latakai, cholangiokarcinoma gali pasireikšti ūmiais hepatito simptomais, įskaitant pilvo skausmus, išmatų spalvos pokyčius, akių ir odos pageltimą.

Tulžies latakų vėžys paprastai pasireiškia vyresnio amžiaus žmonėms ir yra susijęs su uždegiminėmis žarnyno ligomis, kepenų ligomis ir įgimtomis kepenų ar tulžies latakų anomalijomis. Šis vėžys dažniausiai yra neišgydomas, iš dalies dėl to, kad simptomai linkę vystytis, kai piktybinis navikas jau išplito (metastazavo).

Tulžies latakų sistemos anatomija

Jūsų tulžies latakų tinklas prasideda kepenyse, kur daugybė mažų vamzdelių renka tulžį - skystį, kuris padeda virškinti.

Šie mažesni ortakiai susijungia ir sudaro dešinįjį ir kairįjį kepenų latakus, kurie vėliau už kepenų jungiasi į bendrą kepenų lataką.

Apatinėje apačioje bendras kepenų latakas jungiasi su tulžies pūslės cistiniu lataku (kur saugoma tulžis) ir susijungia į bendrą tulžies lataką.


Tulžies latakų vėžys gali išsivystyti bet kurioje šio vamzdelių tinklo dalyje.

Tulžies latakų vėžio tipai

Pagal naviko vietą piktybinį naviką galima klasifikuoti vienu iš trijų būdų:

  • Intrahepatinis tulžies latakų vėžys: Šie vėžiniai susirgimai prasideda mažesnėse tulžies šakose kepenų viduje.
  • Perihilario tulžies latakų vėžys: Šie vėžiniai susirgimai prasideda kepenų gilumoje - srityje, kurioje susiliejo kairieji ir dešinieji kepenų latakai ir kurie tik pradeda palikti kepenis.
  • Distalinis tulžies latakų vėžys: Šie vėžiai randami toliau tulžies latakuose šalia plonosios žarnos.

Tulžies latakų vėžys, išsivystantis kepenyse, taip pat vadinamas intrahepatiniai tulžies latakų vėžiai, o tie, kurie vystosi ne kepenyse, vadinami tulžies latakų vėžys.

Tulžies latakų vėžio simptomai

Tulžies latakų vėžys dėl jų buvimo kepenyse ar šalia jų gali sukelti kepenų uždegimą, dažniau vadinamą hepatitu. Tai gali sukelti nenormalų kepenų fermentų padidėjimą ir bilirubino (pageltusio pigmento, kurį sukelia raudonųjų kraujo kūnelių irimas), kaupimąsi kraujyje.


Tulžies latakų vėžio simptomai atitinka hepatito simptomus ir gali apimti:

  • Pilvo skausmas viršutiniame dešiniajame kvadrate tiesiai po šonkauliais
  • Hepatomegalija (nenormaliai padidėjusios kepenys)
  • Gelta (odos ir akių pageltimas)
  • Karščiavimas
  • Kreidos išmatos
  • Tamsus, kolos spalvos šlapimas
  • Apibendrintas niežėjimas
  • Nuovargis
  • Pykinimas
  • Apetito praradimas

Tulžies latakų vėžiu sergantiems žmonėms būdingas netyčinis svorio kritimas - simptomas, atitinkantis ūminį hepatitą ir apskritai vėžį.

Simptomų sunkumas paprastai atitinka naviko vietą. Dėl padidėjusio skysčių, išsiskiriančių iš kepenų, obstrukcijos ekstrahepatiniai navikai dažniausiai būna gelta labiau nei intrahepatiniai. Ekstrahepatiniai navikai dažniausiai pasireiškia akivaizdesniu kepenų skausmu ir patinimu.

Ar odos niežėjimas gali būti vėžio simptomas?

Priežastys

Amerikos vėžio draugijos duomenimis, kasmet JAV tulžies latakų vėžys diagnozuojamas maždaug 8000 žmonių. Vidutinis intrahepatinio ir ekstepepatinio tulžies latakų vėžio diagnozės amžius yra atitinkamai 70 ir 72 metai.


Yra daugybė ligų ir sutrikimų, susijusių su tulžies latakų vėžio atsiradimu, dažniausiai pasitaikantys:

  • Pirminis sklerozuojantis cholangitas, uždegiminė tulžies latakų liga ir dažniausia tulžies latakų vėžio priežastis išsivysčiusiame pasaulyje
  • Uždegiminės žarnyno ligos įskaitant opinį kolitą ir Krono ligą, kurios abi yra glaudžiai susijusios su pirminiu sklerozuojančiu cholangitu
  • Lėtinės kepenų ligos įskaitant cirozę, hepatitą B, hepatitą C ir nealkoholinę riebalų kepenų ligą
  • Choledochalinės cistos, tulžies latako cistos, trukdančios tulžies tekėjimui
  • Parazitiniai kepenų parazitai įskaitant kepenų žvynelius, kurie labiau būdingi Azijoje ir besivystančiose šalyse
  • Įgimtos kepenų ar tulžies latakų anomalijos įskaitant Carroli sindromą, Lynch II sindromą ir policistinę kepenų ligą

Rizikos veiksniai

Tam tikroms žmonių grupėms taip pat yra didesnė tulžies latakų vėžio rizika. Dėl ne visai aiškių priežasčių „Latinx“ asmenys dažniau serga šia liga nei kitos grupės JAV.

Šeimos anamnezėje esanti cholangiokarcinoma taip pat gali padidinti jūsų riziką, nors pati liga nelaikoma paveldima. Daugeliu atvejų tulžies latakų vėžio priežasčių niekada nerandama.

Manoma, kad nutukimas taip pat vaidina pagrindinį vaidmenį, daugiausia dėl didelio uždegiminio streso, kurį sukelia kepenys.Tas pats pasakytina ir apie rūkymą bei besaikį alkoholio vartojimą. Skirtingai nuo kitų rizikos veiksnių, jie laikomi modifikuojamais ir gali sumažinti žmogaus tulžies latakų vėžio riziką, jei laikomasi sveikesnių įpročių (svorio metimas, metimas rūkyti, sumažėjęs alkoholio vartojimas).

Dažniausios vėžio priežastys ir rizikos veiksniai

Diagnozė

Tulžies latakų vėžys diagnozuojamas atliekant fizinį egzaminą, kraujo tyrimus, vizualizavimo tyrimus ir minimaliai invazines medicinines procedūras. Galiausiai vienintelis būdas galutinai patvirtinti ligą yra paveiktų audinių biopsija.

Be ligos simptomų nustatymo fizinio egzamino metu, gydytojas taip pat atsižvelgs į jūsų asmeninius ligos rizikos veiksnius. Remdamiesi pirminiu vertinimu, jie užsakys keletą bandymų ir procedūrų, kurios padės išaiškinti priežastį.

Kraujo tyrimai

Yra du kraujo tyrimai, dažniausiai naudojami tulžies latakų vėžiui diagnozuoti. Nei vienas, nei kitas negali diagnozuoti ligos, tačiau jie gali nukreipti gydytoją teisinga linkme ir paremti pradinę diagnozę.

Pirmasis yra kepenų funkcijos tyrimas (LFT), apibendrinta tyrimų grupė, leidžianti nustatyti, ar kepenų fermentai yra padidėję dėl kepenų uždegimo. Pernelyg didelis kepenų fermentų kiekis yra bendras kepenų ligos požymis, tačiau konkrečiai nenurodo paties vėžio.

Įtariant vėžį, taip pat yra naviko žymenų testai - karcinoembriono antigenas (CEA) ir angliavandenių antigenas 19–9 (19–9), kurie matuoja baltymų kiekį kraujyje, kurie susidaro reaguojant į virškinimo trakto vėžį. Vėlgi, šiais tyrimais negalima galutinai nustatyti tulžies latakų vėžio, tačiau gydytojai priartėja prie teisingos diagnozės.

Vaizdo bandymai

Vaizdo tyrimai gali padėti diagnozuoti tulžies latakų vėžį, netiesiogiai vizualizuojant naviką ir aplinkines struktūras. Yra skirtingi testai, kuriuos gali užsakyti gydytojas:

  • Pilvo ultragarsas, neinvazinė procedūra, kurios metu aukšto dažnio garso bangos generuoja pilvo organų ir struktūrų vaizdus
  • Kompiuterinė tomografija (kompiuterinė tomografija), kuriame atliekant kelis rentgeno spindulius sukuriami trimačiai vidaus organų „griežinėliai“
  • Magnetinio rezonanso tomografija (MRT nuskaitymas), kurioje galingos magnetinės ir radijo bangos sukuria labai detalius vidaus organų, ypač minkštųjų audinių, vaizdus
  • MRT cholangiopankreatografija, specializuota MRT technika, naudojant kontrastinius dažus, siekiant nustatyti kamščius ir kitas tulžies latakų, tulžies pūslės, kepenų ar kasos problemas

Procedūros

Yra daugybė minimaliai invazinių procedūrų, kurios gali padėti gydytojams patekti į navikus ir gauti audinių mėginius (biopsijas) vertinimui laboratorijoje. Tarp dažniausiai naudojamų procedūrų yra:

  • Endoskopinė retrogradinė cholangiopankreatografija (ERCP): Lankstus vamzdelis, vadinamas endoskopu, per burną perduodamas į plonąją žarną, kad būtų galima vizualizuoti audinius iš didesnių tulžies latakų, patekti į juos ir gauti iš jų.
  • Perkutaninė transhepatinė cholangiografija (PTC): Adata įkišama per pilvą, kad patektų į tulžies latako navikus.
  • Endoskopinis ultragarsas: Specializuotas ultragarso keitiklis įvedamas į burną ar tiesiąją žarną, kad patektų į plonąją žarną, kad gautų audinių mėginius iš tulžies latakų.
  • Laparoskopija: Mažiausiai invazinė chirurgija, kurios metu atliekami keli nedideli pjūviai pilve, norint pasiekti naviką naudojant specializuotą chirurginę įrangą.

Be to, kad audinių mėginys, paimtas biopsijos metu, gali galutinai patvirtinti tulžies latakų vėžį, taip pat gali būti naudojamas piktybiniam navikui nustatyti ir nustatyti tinkamą gydymo kursą.

Kaip diagnozuojamas vėžys?

Inscenizacija

Nustačius galutinį tulžies latakų vėžį, gydytojas paskirs papildomą testą, kad nustatytų ligą.

Tai gali apimti vaizdo tyrimus, tokius kaip pozitronų emisijos tomografija (PET), kurios metu naudojami radioaktyvūs dažai, kad būtų nustatyti metabolizmo pokyčiai, atitinkantys vėžį. Tai gali nustatyti, ar liga yra lokalizuota (be išplitimo požymių), regioninė (veikia netoliese esančius audinius) ar tolima (metastazavusi).

Nors intrahepatinis ir ekstepepatinis tulžies latakų vėžys stadijuojami penkiomis dalimis (nuo 0 iki 4 stadijos), yra variantų, kurie apibūdina kiekvieną iš jų.

Tulžies latakų vėžio stadijos pagal vietą
EtapasTipasApibrėžimas
0IntrahepatinisIntrahepatiniuose tulžies latakuose randamos nenormalios ląstelės, kurios gali virsti vėžinėmis (dar žinomos kaip karcinoma in situ)
EkstrahepatinisNenormalios ląstelės, randamos perihilariniame arba distaliniame tulžies latakuose, kurios gali virsti vėžinėmis
1IntrahepatinisVėžys apsiriboja intraepatiniais tulžies latakais, kurie yra 5 cm (cm) ar mažesni (IA stadija) arba didesni nei 5 cm (IB etapas).
EkstrahepatinisVėžys apsiriboja vidiniais perihilarinio arba distalinio tulžies latako sluoksniais
2IntrahepatinisVėžys, išplitęs per intrahepatinio latako sienelę ir tik į netoliese esančias kraujagysles
EkstrahepatinisVėžys, išplitęs perihistalinio ar distalinio latako sienele ir randamas netoliese esančiuose riebaliniuose arba kepenų audiniuose.
3IntrahepatinisVėžys, išplitęs į kepenų išorę (IIIA stadija), į pačias kepenis (IIIB stadija) arba į netoliese esančius organus ar limfmazgius (IIC stadija).
EkstrahepatinisVėžys, išplitęs į vieną vartų venos ar kepenų arterijos pusę (IIIA stadija), į abi šių kraujagyslių puses arba į intrahepatinius tulžies latakus (IIIB stadija), arba nuo vieno iki trijų netoliese esančių limfmazgių (IIIC stadija). )
4IntrahepatinisVėžys, išplitęs į tolimus organus, dažniausiai plaučius, smegenis, kaulus ir pilvo gleivinę
EkstrahepatinisVėžys, išplitęs į keturis ar daugiau limfmazgių (IVA stadija) arba tolimų organų (IVB stadija)

Genetinis profiliavimas

Be vėžio inscenizacijos, gali būti atliekami genetiniai tyrimai, siekiant išsiaiškinti, ar jūsų vėžys turi tai, kas laikoma gydomomis mutacijomis. Jei taip, galite būti kandidatas į naujesnes tikslines terapijas, kurios specialiai atpažįsta ir sunaikina šias vėžines ląsteles.

Kaip genomo tyrimas individualizuoja vėžį

Gydymas

Dauguma tulžies latakų vėžio yra neišgydomi, daugiausia dėl to, kad liga akivaizdžiai progresuoja tuo metu, kai atsiranda akivaizdūs simptomai.

Tai sakant, tulžies latakų vėžys kartais sugaunamas anksti prieš metastazių atsiradimą ir gali būti gydomas operacija. Po to paprastai atliekama pagalbinė (antrinė palaikomoji) terapija, skirta sunaikinti visas likusias vėžines ląsteles.

Kai naviko ir paveikto audinio visiškai pašalinti negalima, gydymas yra sutelktas į vėžio plitimo sulėtinimą, simptomų mažinimą, išgyvenamumo pratęsimą ir bendros gyvenimo kokybės gerinimą.

Gydymo galimybių apžvalga
ChirurgijaAdjuvantinė terapijaPaliatyvinė slauga
Hepatektomija su limfmazgių rezekcija (intrahepatinė)Išorinė spindulinė terapijaVaistai nuo skausmo
„Whipple“ procedūra su extrahepatic tulžies latakų rezekcijomis (extrahepatic)Vidaus spindulinė terapijaPaliatyvioji spindulinė terapija
Kepenų transplantacija (neveikianti intrahepatinė)Pagalbinė chemoterapijaPaliatyvioji spindulinė terapija
Tulžies šuntavimas (paliatyvi chirurgija) Tikslinės terapijos
Imunoterapija
Tulžies stentavimas
Perkutaninio naviko abliacija
Poodinė etanolio injekcija
Klinikiniai tyrimai

Chirurgija

Jei vėžys nėra išplitęs ir aiškiai neveikia, daugumai žmonių bus atliekama žvalgomoji operacija, siekiant nustatyti, ar įmanoma atlikti chirurginę rezekciją (pašalinti). Paprastai tai atliekama atliekant laparoskopiją, o ne atvirą operaciją.

Jei navikas yra lokalizuotas arba regioninis (nuo 1 iki 3 stadijos) be metastazių požymių, gali būti svarstoma rezekcija, atsižvelgiant į bendrą asmens sveikatą ir kepenų funkciją.

Naudojamos operacijos rūšys gali skirtis pagal naviko vietą:

  • Intrahepatiniai tulžies latakų vėžiai paprastai reikia chirurgiškai pašalinti dalį kepenų (hepatektomija) kartu su netoliese esančių limfmazgių rezekcija.
  • Extrahepatiniai tulžies latakų vėžiai dažniausiai gydomi pankreatoduodenektomija (dar vadinama Whipple procedūra), kuri apima bendrą tulžies lataką kartu su kasos ir plonosios žarnos dalimi. Taip pat bus pašalintas paveiktas ekstepepatinis tulžies latakas.

Kai kurie ankstyvos stadijos intrahepatiniai navikai neveikia, tačiau juos vis tiek galima gydyti persodinus kepenis. Tokiais atvejais chemoterapija ir radiacija gali būti naudojami ligos plitimui sustabdyti, kol bus surasta donoro kepenų.

Adjuvantinės terapijos

Adjuvantiniai gydymo būdai naudojami po operacijos, siekiant išgydyti ligą ir užkirsti kelią jos grįžimui. Tai gali apimti chemoterapiją ir išorines ar vidines spindulines terapijas, dažniausiai naudojamas vėžiui gydyti.

Tai sakant, neaišku, kiek šios terapijos veiksmingos užkertant kelią pasikartojimui, ir kyla nemažai ginčų dėl jų tinkamo naudojimo.

Dalis ginčų kyla dėl to, kad tiek nedaug tulžies latakų vėžiu sergančių žmonių turi operuotinų navikų. Tie, kurie tai daro, gali arba nereaguoja į šias terapijas.

Šiuo metu nėra įrodymų, kad arba pagalbinė chemoterapija, arba radioterapija gali prailginti išgyvenamumą net ir žmonėms, turintiems ankstyvos stadijos piktybinių navikų. Nepaisant to, gydytojai dažnai rekomenduoja adjuvantinį gydymą, ypač jei yra tikimybė, kad liko vėžinių ląstelių po operacijos.

Vėžio gydymo apžvalga

Paliatyvioji terapija

Paliatyvioji terapija yra gydymo forma, naudojama skausmui malšinti ir vėlyvosios ligos simptomų kontrolei. Žmonėms, sergantiems neveikiančiu tulžies latakų vėžiu, tai gali pasireikšti keliomis formomis:

  • Vaistai nuo skausmo, įskaitant opioidinius vaistus, tokius kaip fentanilis
  • Paliatyvioji spindulinė terapija, kuris visų pirma naudojamas siekiant sumažinti naviko dydį, siekiant atblokuoti tulžies latakus arba sumažinti spaudimą suspaustiems nervams
  • Paliatyvioji chemoterapija per kateterį kraujagyslėje pristatomas į užblokuotą tulžies lataką, kad sumažėtų navikas
  • Tulžies stentavimas vamzdžio, vadinamo stentu, įdėjimas į tulžies latakus, siekiant pagerinti tulžies nutekėjimą
  • Tulžies apėjimas, chirurginė procedūra, kurios metu rezekuojama tulžies latako obstrukcija ir persiūti perpjauti galai
  • Perkutaninio naviko abliacija, kai šiluma arba elektros energija į naviką yra perduodama per odą įvedamą adatos formos elektrodą
  • Poodinės etanolio injekcijos, kurio metu į naviką suleidžiamas alkoholis, kad jis sumažėtų ir nuslopintų nervus, kurie perduoda skausmą

Naujesnės tikslinės terapijos ir imunoterapijos, naudojamos žmonėms, kurių vėžys turi specifinių genetinių mutacijų, yra šie:

  • Tiksliniai vaistai Tibsovo (ivosidenibas) ir Pemazyre (pemiganitibas), kurie gali sustabdyti vėžio augimą
  • Imunoterapiniai vaistai, tokie kaip Keytruda (pembrolizumabas), kurie gali sulėtinti ligos progresavimą

Žmonės, kuriems diagnozuotas tulžies latakų vėžys, raginami dalyvauti klinikiniuose tyrimuose. Tai gali suteikti jiems galimybę naudotis eksperimentiniais vaistais ar terapija, kuri gali pagerinti rezultatus, ypač jei jų liga neveikia.

Prognozė

Penkerių metų išgyvenamumas yra įprasta priemonė, naudojama norint nustatyti, kokia procentas žmonių, sergančių šia liga, bus gyvi bent jau praėjus penkeriems metams po pirminės diagnozės. Penkerių metų tulžies latakų vėžio išgyvenamumas yra suskirstytas pagal tai, kiek vėžys išplito ir ar navikas yra intrahepatinis, ar ekstepepatinis.

Paprastai tariant, žmonėms, sergantiems ekstepepatiniu tulžies latakų vėžiu, rezultatai (prognozės) yra geresni, nes kepenys yra rečiau paveiktos. Metastazinis kepenų įsitraukimas į bet kokio tipo vėžį yra susijęs su prastesniais rezultatais.

Tulžies latakų vėžio 5 metų išgyvenamumo rodikliai pagal vietą
IntrahepatinisEkstrahepatinis
Lokalizuota15%30%
Regioninis6%24%
Tolimas2%2%
Ką reiškia jūsų prognozė

Žodis iš „Wellwell“

Sužinoję, kad sergate tulžies latakų vėžiu, galite manyti, kad turite tik trumpą laiką gyventi. Svarbu atsiminti, kad liga gali skirtis kiekvienam žmogui ir kad penkerių metų išgyvenamumo įvertinimai yra tik tai. Kai kurie žmonės gali ilgiau išgyventi, atsižvelgdami į savo bendrą sveikatos būklę ir naviko vietą.

Prieš darydami išvadas, dirbkite su savo gydytoju, kad tinkamai nustatytumėte ligą, ir kreipkitės pagalbos į draugus ir artimuosius, kurie padėtų įveikti stresą ir nerimą. Jei nesate tikri dėl diagnozės ar rekomenduojamos terapijos, nedvejodami teiraukitės antrosios onkologo, besispecializuojančio tulžies vėžyje, nuomonės.

10 patarimų, kaip išgyventi vėžį