Enciklopedija

Endokardinės pagalvėlės defektas

Posted on
Autorius: Peter Berry
Kūrybos Data: 12 Rugpjūtis 2021
Atnaujinimo Data: 20 Balandis 2024
Anonim
"Cardiac Development’ by Lisa McCabe for OPENPediatrics
Video.: "Cardiac Development’ by Lisa McCabe for OPENPediatrics

Turinys

Endokardinės pagalvės defektas (ECD) yra nenormalus širdies sutrikimas. Visos keturios širdies kameros skiriančios sienos yra prastai suformuotos arba jų nėra. Be to, vožtuvai, atskiriantys viršutinę ir apatinę širdies kamerą, susidaro defektai. ECD yra įgimta širdies liga, o tai reiškia, kad ji yra nuo gimimo.


Priežastys

ECD atsiranda, kai kūdikis vis dar auga įsčiose. Endokardinės pagalvėlės yra dvi storesnės sritys, susidarančios į sienas (pertvarą), kurios padalija keturis širdies kameras. Jie taip pat sudaro mitralinius ir tricuspidinius vožtuvus. Tai vožtuvai, kurie atskiria atriją (viršutines surinkimo kameras) nuo skilvelių (apatinių siurbimo kamerų).


Atskirumo tarp dviejų širdies pusių trūkumas sukelia keletą problemų:

  • Padidėjęs kraujo tekėjimas į plaučius. Dėl to padidėja slėgis plaučiuose. EKD metu kraujas teka per nenormalias angas iš kairės į dešinę širdies pusę, tada į plaučius. Daugiau kraujo tekėjimo į plaučius padidėja kraujo spaudimas plaučiuose.
  • Širdies nepakankamumas. Papildomos pastangos, reikalingos siurbliui, verčia širdį dirbti sunkiau nei įprastai. Širdies raumenys gali didėti ir susilpnėti. Tai gali sukelti kūdikio patinimą, kvėpavimo problemas, sunku maitinti ir augti.
  • Cianozė. Kai kraujo spaudimas padidėja plaučiuose, kraujas pradeda tekėti iš dešinės širdies pusės į kairę. Deguonies prastas kraujas susimaišo su turtingu deguonimi. Dėl to kraujas, kuriame yra mažiau deguonies nei įprasta, išnešamas į kūną. Tai sukelia cianozę arba melsvą odą.



 


Yra dviejų tipų ECD:

  • Užbaigti ECD. Ši būklė apima prieširdžių pertvaros defektą (ASD) ir skilvelio pertvaros defektą (VSD). Žmonės, turintys pilną ECD, turi tik vieną didelį širdies vožtuvą (bendrą AV vožtuvą) vietoj dviejų skirtingų vožtuvų (mitralinio ir tricuspido).
  • Dalinė (arba neišsami) ECD. Esant tokiai sąlygai, yra tik ASD arba ASD ir VSD. Yra du skirtingi vožtuvai, tačiau vienas iš jų (mitralinis vožtuvas) dažnai yra nenormalus, kai joje yra atidarymas („skilimas“). Šis defektas gali perkrauti kraują per vožtuvą.

ECD yra glaudžiai susijęs su Dauno sindromu. Keletas genų pokyčių taip pat yra susiję su ECD. Tačiau tiksli ECD priežastis nežinoma.

ECD gali būti susijęs su kitais įgimtais širdies defektais, pavyzdžiui:

  • Dvigubas išėjimo dešinės skilvelis
  • Vienas skilvelis
  • Didžiųjų laivų perkėlimas
  • Fallot tetralogija

Simptomai

ECD simptomai gali būti:


  • Lengvai padedamos kūdikio padangos
  • Melsva odos spalva, dar vadinama cianoze (lūpos taip pat gali būti mėlynos)
  • Maitinimo sunkumai
  • Nesugebėjimas priaugti svorio ir augti
  • Dažnas pneumonija ar infekcijos
  • Blyški oda
  • Greitas kvėpavimas
  • Greitas širdies plakimas
  • Prakaitavimas
  • Pleistos kojos arba pilvas (retas vaikams)
  • Sunkus kvėpavimas, ypač maitinimo metu

Egzaminai ir testai

Egzamino metu sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali rasti ECD požymių, įskaitant:

  • Nenormalus elektrokardiograma (EKG)
  • Padidėjusi širdis
  • Širdies ūžesys

Vaikai, kuriems yra dalinė ECD, vaikystėje negali turėti sutrikimų požymių ar simptomų.

ECD diagnozavimo bandymai apima:

  • Echokardiograma, kuri yra ultragarsas, rodantis širdies struktūras ir kraujo tekėjimą širdyje
  • EKG, kuris matuoja širdies elektrinį aktyvumą
  • Krūtinės ląstos rentgenograma
  • MRT, kuris suteikia išsamų širdies vaizdą
  • Širdies kateterizacija, procedūra, kai į širdį dedamas plonas vamzdis (kateteris), kad būtų galima pamatyti kraujo tekėjimą ir tiksliai matuoti kraujo spaudimą bei deguonies lygį.

Gydymas

Chirurgija yra reikalinga, kad uždarytume skyles tarp širdies kamerų ir sukurti skirtingus tricuspidinius ir mitralinius vožtuvus. Operacijos laikas priklauso nuo vaiko būklės ir ECD sunkumo. Tai dažnai gali būti padaryta, kai kūdikis yra nuo 3 iki 6 mėnesių amžiaus. ECD koregavimui gali prireikti daugiau nei vienos operacijos.

Jūsų vaiko gydytojas gali paskirti vaistus:

  • Gydyti širdies nepakankamumo simptomus
  • Prieš operaciją, jei ECD padarė jūsų kūdikį labai sergančią

Vaistai padės Jūsų vaikui priaugti svorio ir stiprumo prieš operaciją. Dažnai naudojami vaistai:

  • Diuretikai (vandens tabletės)
  • Narkotikai, dėl kurių širdis sutrumpėja, pvz., Digoksinas

Chirurgija, reikalinga visam ECD gydymui, turėtų būti atliekama pirmuosius kūdikio gyvenimo metus. Priešingu atveju gali pasireikšti plaučių pažeidimas, kurio gali būti neįmanoma. Kūdikiai su Dauno sindromu linkę įgyti plaučių ligą anksčiau. Todėl ankstyvoji operacija yra labai svarbi šiems kūdikiams.

„Outlook“ (prognozė)

Kaip gerai jūsų kūdikis priklauso nuo:

  • ECD sunkumas
  • Vaiko sveikata
  • Ar plaučių liga jau išsivystė

Daugelis vaikų gyvena normaliai, aktyviai gyvena po ECD pataisymo.

Galimos komplikacijos

Komplikacijos iš ECD gali apimti:

  • Stazinis širdies nepakankamumas
  • Mirtis
  • Eisenmengerio sindromas
  • Aukštas kraujo spaudimas plaučiuose
  • Neatšaukiamas plaučių pažeidimas

Tam tikros ECD operacijos komplikacijos gali būti nerodomos tol, kol vaikas nėra suaugęs. Tai širdies ritmo sutrikimai ir nutekantis mitralinis vožtuvas.

Vaikams, sergantiems ECD, gali kilti širdies infekcijos (endokardito) rizika prieš ir po operacijos. Paklauskite savo vaiko gydytojo, ar jūsų vaikas turi vartoti antibiotikus prieš tam tikras gydymo procedūras.

Kada kreiptis į medicinos specialistą

Skambinkite savo vaiko teikėjui, jei jūsų vaikas:

  • Padangos lengvai
  • Yra kvėpavimo sutrikimų
  • Turi melsvą odą ar lūpas

Taip pat pasikalbėkite su paslaugų teikėju, jei jūsų kūdikis nedidėja arba nesulaukia svorio.

Prevencija

ECD yra susijęs su keliais genetiniais sutrikimais. Poros, turinčios šeimos istoriją, gali norėti gauti genetinę konsultaciją prieš pastojimą.

Alternatyvūs vardai

Atrioventrikulinis (AV) kanalo defektas; Atrioventrikulinis pertvaros defektas; AVSD; Bendra AV anga; Ostium minimalūs prieširdžių pertvaros defektai; Įgimtas širdies defektas - ECD; Gimimo defektas - ECD; Cianozinė liga - ECD

Vaizdai


  • Skilvelio pertvaros defektas


  • Prieširdžių pertvaros defektas


  • Atrioventrikulinis kanalas (endokardinės pagalvėlės defektas)

Nuorodos

Ashwath R, Snyder CS. Įgimtos širdies ir kraujagyslių sistemos defektai. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, red. „Fanaroff“ ir „Martin“ naujagimių ir gimdyvių medicinos ligos vaisiui ir kūdikiui. 10-asis red. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015 m .: 84 skyrius.

Backer CL, Mavroudis C. Atrioventrikuliniai kanalo defektai. In: Mavroudis C, Backer C, red. Vaikų širdies chirurgija. 4-asis red. Oksfordas, Jungtinė Karalystė: Wiley-Blackwell; 2013 m., 18 skyrius.

Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Acianotinė įgimta širdies liga: kairieji į dešinę šunų pažeidimai. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, red. Nelsono vaikų pediatrijos vadovėlis. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016 m .: 426 skyrius.

Peržiūros data 5/16/2018

Atnaujino: Michael A. Chen, MD, doktorantas, medicinos daktaras, Kardiologijos skyrius, Harbourview medicinos centras, Vašingtono universiteto medicinos mokykla, Sietlas, WA. Taip pat peržiūrėjo David Zieve, MD, MHA, medicinos direktorius, redaktoriaus direktorius Brenda Conaway ir A.D.A.M. Redakcinė komanda.