Enciklopedija

Myelomeningocele

Posted on
Autorius: Randy Alexander
Kūrybos Data: 26 Balandis 2021
Atnaujinimo Data: 16 Lapkričio Mėn 2024
Anonim
Spina bifida (myelomeningocele, meningocele, occulta) - causes, symptoms, treatment
Video.: Spina bifida (myelomeningocele, meningocele, occulta) - causes, symptoms, treatment

Turinys

Myelomeningocele yra gimimo defektas, kai stuburas ir nugaros kanalas nesibaigia prieš gimimą.


Būklė yra spina bifida tipas.

Priežastys

Paprastai per pirmuosius nėštumo mėnesius abi kūdikio stuburo (arba stuburo) pusės sujungia, kad padengtų nugaros smegenis, nugaros smegenis ir meninges (stuburo smegenų audinius). Šiuo metu besivystančios smegenys ir stuburas vadinami nerviniu vamzdeliu. „Spina bifida“ reiškia bet kokį gimimo defektą, kurio metu stuburo srityje esantis nervinis vamzdis visiškai neužsidaro.

Myelomeningocele yra nervinio vamzdžio defektas, kurio stuburo kaulai nėra visiškai suformuoti. Tai sukelia neišsamią stuburo kanalą. Nugaros smegenys ir meningės (stuburo smegenų audiniai) išsikiša nuo vaiko nugaros.

Myelomeningocele gali paveikti net 1 iš 4000 kūdikių.

Likę „spina bifida“ atvejai dažniausiai yra:

  • Spina bifida occulta - būklė, kai stuburo kaulai nėra uždaryti. Nugaros smegenys ir meningos išlieka vietoje, o oda dažniausiai dengia defektą.
  • Meningocelės, būklė, kai meningės išsikiša nuo stuburo defekto. Nugaros smegenys lieka vietoje.

Vaikai, turintys myelomeningocelę, gali būti ir kitų įgimtų sutrikimų ar apsigimimų. Aštuoni iš dešimties myelomeningocelės vaikų turi hidrocefaliją.


Gali būti matomi kiti stuburo smegenų ar raumenų sistemos sutrikimai, įskaitant:

  • Syringomyelia (skysčio pripildytas cistas, esantis nugaros smegenyse)
  • Hip-dislokacija

Myelomeningocelės priežastis nežinoma. Vis dėlto mažas folio rūgšties kiekis moters organizme prieš nėštumo pradžią ir jo pradžioje pasirodo esąs svarbus šios rūšies apsigimimo atveju. Folio rūgštis (arba folatas) yra svarbi smegenų ir nugaros smegenų vystymuisi.

Jei vaikas gimsta kartu su myelomeningocele, būsimi vaikai toje šeimoje turi didesnę riziką nei bendras gyventojų skaičius. Tačiau daugeliu atvejų nėra šeimos ryšio. Tokie veiksniai kaip diabetas, nutukimas ir vaistai nuo konfiskavimo prieš motiną gali padidinti šio defekto riziką.

Simptomai

Naujagimiui, turinčiam šį sutrikimą, viduryje iki apatinės dalies bus atvira zona arba skysčio užpildas.

Simptomai gali būti:

  • Šlapimo pūslės ar žarnyno kontrolės praradimas
  • Dalinis ar visiškas pojūtis
  • Dalinė arba visiškai paralyžiuota kojos
  • Naujagimio klubų, kojų ar kojų silpnumas

Kiti požymiai ir (arba) simptomai gali būti:


  • Nenormalios pėdos ar kojos, pvz
  • Skysčio kūrimas kaukolėje (hidrocefalija)

Egzaminai ir testai

Prenatalinė patikra gali padėti nustatyti šią būklę. Antrajame trimestre nėščioms moterims gali būti atliktas kraujo tyrimas, vadinamas keturkampiu ekranu. Šis testas skirtas myelomeningocele, Dauno sindromui ir kitoms įgimtoms ligoms kūdikyje. Daugeliui moterų, turinčių kūdikį su spina bifida, bus daugiau baltymų, vadinamų motinos alfa fetoproteinu (AFP).

Jei keturių ekranų testas yra teigiamas, diagnozės patvirtinimui reikalingi tolesni bandymai.

Tokie bandymai gali apimti:

  • Nėštumo ultragarsas
  • Amniocentezė

Myelomeningocele galima pastebėti po vaiko gimimo. Neurologinis tyrimas gali parodyti, kad vaikas praranda su nervais susijusias funkcijas žemiau defekto. Pavyzdžiui, žiūri, kaip kūdikis reaguoja į pinpricks įvairiose vietose, gali pasakyti, kur vaikas gali jausti jausmus.

Bandymai, atlikti po kūdikio po gimimo, gali apimti rentgeno spindulius, ultragarsą, CT arba stuburo srities MR.

Gydymas

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali siūlyti genetinę konsultaciją. Kai kuriais atvejais, kai nėštumo pradžioje nustatomas sunkus defektas, gali būti svarstomas nutraukimas (abortas). Tačiau intrauterinė chirurgija, skirta uždaryti defektą (prieš gimdymą kūdikiui), gali sumažinti kai kurių vėlesnių komplikacijų riziką.

Kai jūsų kūdikis gimsta, dažniausiai siūloma chirurgija defektų šalinimui per pirmąsias kelias gyvenimo dienas. Prieš operaciją kūdikis turi būti atidžiai tvarkomas, siekiant sumažinti pažeidžiamą nugaros smegenis. Tai gali būti:

  • Speciali priežiūra ir padėties nustatymas
  • Apsauginiai įtaisai
  • Tvarkymo, maitinimo ir maudymosi metodų pokyčiai

Vaikams, kurie taip pat turi hidrocefaliją, gali prireikti skilvelio operacijos. Tai padės nutekėti papildomą skysčio iš skilvelių (smegenų) į pilvaplėvės ertmę (pilvo).

Antibiotikai gali būti naudojami infekcijoms, tokioms kaip meningitas ar šlapimo takų infekcijos, gydyti arba užkirsti kelią.

Daugumai vaikų reikės visą gyvenimą trunkančio gydymo, susijusio su nugaros smegenų ir nugaros smegenų pažeidimais, gydymo.

Tai įtraukia:

  • Šlapimo pūslės ir žarnyno problemos. Švelnus šlapimo pūslės spaudimas virš šlapimo pūslės. Gali prireikti ir drenažo vamzdžių, vadinamų kateteriais. Žarnyno treniruočių programos ir didelis ląstelienos kiekis gali pagerinti žarnyno funkciją.
  • Raumenų ir sąnarių sutrikimai - gydant raumenų ir kaulų sistemos simptomus, gali prireikti ortopedinės ar fizinės terapijos. Gali būti reikalingi petnešos. Daugelis žmonių, turinčių myelomeningocele, dažniausiai naudojasi vežimėliu.

Tolesni egzaminai paprastai tęsiasi visą vaiko gyvenimą. Tai daroma:

  • Patikrinkite vystymosi pažangą
  • Gydykite visas intelektines, neurologines ar fizines problemas

Lankydamiesi slaugytojais, socialinėmis tarnybomis, paramos grupėmis ir vietinėmis agentūromis galima suteikti emocinę paramą ir padėti rūpintis vaiku, turinčiu didelių problemų ar trūkumų.

Paramos grupės

Gali būti naudinga dalyvauti spina bifida palaikymo grupėje.

„Outlook“ (prognozė)

Myelomeningocele dažniausiai gali būti chirurgiškai pataisyta, tačiau paveikti nervai vis dar gali neveikti normaliai. Kuo didesnė defekto vieta ant kūdikio nugaros, tuo labiau paveiks nervus.

Gydymo pradžioje gyvenimo trukmė nėra stipriai paveikta. Dažniausia mirties priežastis yra inkstų problemos dėl prastos šlapimo nutekėjimo.

Dauguma vaikų, sergančių myelomeningocele, turės normalų intelektą. Tačiau dėl hidrocefalijos ir meningito rizikos daugiau šių vaikų turės mokymosi problemų ir traukulių sutrikimų.

Naujos nugaros smegenų problemos gali išsivystyti vėliau, ypač po to, kai vaikas pradeda sparčiai augti brendimo metu. Tai gali sukelti daugiau funkcijų praradimo, taip pat ortopedinių problemų, tokių kaip skoliozė, pėdos ar kulkšnies deformacijos, išstumti klubai, sąnarių sandarumas ar kontrakcijos.

Daugelis žmonių, turinčių myelomeningocele, dažniausiai naudojasi vežimėliu.

Galimos komplikacijos

Spina bifida komplikacijos gali apimti:

  • Trauminis gimimas ir sunkus vaiko gimimas
  • Dažnai šlapimo takų infekcijos
  • Skysčių kaupimasis ant smegenų (hidrocefalija)
  • Žarnyno ar šlapimo pūslės kontrolės praradimas
  • Smegenų infekcija (meningitas)
  • Nuolatinis kojų silpnumas ar paralyžius

Šis sąrašas gali būti neįtrauktas.

Kada kreiptis į medicinos specialistą

Skambinkite savo paslaugų teikėjui, jei:

  • Ant naujagimio stuburo matoma kepurė arba atvira zona
  • Vaikas vaikščioja ar nusileidžia
  • Plėtoti hidrocefalijos simptomai, įskaitant minkštą dėmę, dirglumą, itin mieguistumą ir maitinimo sunkumus
  • Sukelia meningito simptomus, įskaitant karščiavimą, standųjį kaklą, dirglumą ir aukštą šaukimą

Prevencija

Folio rūgšties papildai gali padėti sumažinti nervų vamzdelių defektų, pvz., Myelomeningocele, riziką. Rekomenduojama, kad nėštumo metu moteris imtųsi 0,4 mg folio rūgšties per dieną. Nėščioms moterims, kurioms yra didelė rizika, reikia didesnės dozės.

Svarbu prisiminti, kad folio rūgšties trūkumas turi būti ištaisytas prieš pastojimą, nes defektai išsivysto labai anksti.

Moterys, kurios planuoja pastoti, gali būti tikrinamos, kad būtų galima nustatyti folio rūgšties kiekį kraujyje.

Alternatyvūs vardai

Meningomielelė; Spina bifida; Šlaunies stuburas; Neurinio vamzdžio defektas (NTD); Gimimo defektas - myelomeningocele

Paciento instrukcijos

  • Ventriculoperitoninis šuntas

Vaizdai


  • Spina bifida


  • Spina bifida (sunkumo laipsniai)

Nuorodos

Cohen AR, Couto J, Cummings JJ, et al. Pareiškimas dėl vaisiaus myelomeningocelės remonto. Aš J Obstet Gynecol. 2014 m., 210 (2): 107-111. PMID: 24055581 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24055581.

Akušerinės praktikos komitetas, motinos ir vaisiaus medicinos draugija. Amerikos akušerių ir ginekologų koledžas. ACOG komiteto nuomonė Nr. 720: motinos ir vaisiaus operacija mielomeningocelei. Obstet Gynecol. 2017; 130 (3): e164-e167. PMID: 28832491 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28832491.

Copp AJ, Adzink NS, Chitty LS, Fletcher JM, Holmbeck GN, Shaw GM. Spina bifida. Nat Rev Dis gruntai. 2015; 1: 15007. PMID: 27189655 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27189655.

Kinsman SL, Johnston MV. Įgimtos centrinės nervų sistemos anomalijos. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, red. Nelsono vaikų pediatrijos vadovėlis. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016 m .: 591 skyrius.

Wilson P, Stewart J. Meningomyelocele (spina bifida). In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, red. Nelsono vaikų pediatrijos vadovėlis. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016 m .: 715 skyrius.

Peržiūros data 17/13/2017

Atnaujino: Kimberly G. Lee, MD, MSC, IBCLC, Pediatrijos docentas, Neonatologijos skyrius, Pietų Karolinos medicinos universitetas, Charleston, SC. „VeriMed Healthcare Network“ pateikė apžvalgą. Taip pat peržiūrėjo David Zieve, MD, MHA, medicinos direktorius, redaktoriaus direktorius Brenda Conaway ir A.D.A.M. Redakcinė komanda.