Turinys
- Priežastys
- Simptomai
- Egzaminai ir testai
- Gydymas
- „Outlook“ (prognozė)
- Galimos komplikacijos
- Kada kreiptis į medicinos specialistą
- Prevencija
- Alternatyvūs vardai
- Vaizdai
- Nuorodos
- Peržiūros data 10/14/2018
Epidermolysis bullosa (EB) - tai grupė sutrikimų, kai po nedidelės traumos atsiranda odos pūslės. Ji perduodama šeimoms.
Priežastys
Yra keturi pagrindiniai EB tipai. Jie yra:
- Dystrofinė epidermolizė
- Epidermolysis bullosa simplex
- Hemidesmosomal epidermolysis bullosa
- Junctional epidermolysis bullosa
Kitas retas EB tipas yra epidermolysis bullosa acquisita. Ši forma atsiranda po gimimo. Tai autoimuninis sutrikimas, o tai reiškia, kad organizmas atakuoja save.
EB gali skirtis nuo mažo iki mirtino. Maža forma sukelia odos pūslę. Mirtina forma paveikia kitus organus. Dauguma šios būklės tipų prasideda nuo gimimo arba netrukus po to. Gali būti sunku nustatyti tikslią EB tipo asmenį, nors dabar yra prieinami konkretūs genetiniai žymenys.
Šeimos istorija yra rizikos veiksnys. Rizika yra didesnė, jei tėvai turi šią sąlygą.
Simptomai
Priklausomai nuo EB formos, simptomai gali būti:
- Alopecija (plaukų slinkimas)
- Pūslės aplink akis ir nosį
- Lizdinės plokštelės burnoje ir gerklėje arba jos aplinkoje, dėl kurių gali kilti problemų dėl maitinimo ar rijimo
- Pūslės ant odos dėl nedidelių sužalojimų ar temperatūros pokyčių, ypač kojų
- Pūslės, kurios yra gimimo metu
- Dantų problemos, pvz., Dantų ėduonis
- Nerimtas verkimas, kosulys ar kitos kvėpavimo problemos
- Mažos baltos iškilimai ant anksčiau sužeistos odos
- Nagų praradimas arba deformuoti nagai
Egzaminai ir testai
Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas pažvelgs į odą, kad diagnozuotų EB.
Testai, naudojami diagnozei patvirtinti, apima:
- Genetiniai tyrimai
- Odos biopsija
- Specialūs odos mėginių bandymai mikroskopu
Odos testai gali būti naudojami nustatant EB formą.
Kiti bandymai gali būti:
- Kraujo tyrimas anemijai
- Kultūra tikrina bakterinę infekciją, jei žaizdos yra blogai gydomos
- Viršutinė endoskopija arba viršutinė GI serija, jei simptomai yra rijimo problemos
Augimo greitis bus dažnai tikrinamas kūdikiui, kuris turi arba gali turėti EB.
Gydymas
Gydymo tikslas - išvengti pūslių susidarymo ir išvengti komplikacijų. Kitas gydymas priklausys nuo to, kaip bloga būklė.
GLOBOS NAMAI
Vykdykite šias gaires namuose:
- Gerai prižiūrėkite odą, kad išvengtumėte infekcijų.
- Jei pūslėtos sritys tampa įtrūkusios arba neapdorotos, laikykitės savo paslaugų teikėjo patarimų. Jums gali prireikti reguliarios sūkurinės terapijos ir taikyti žaizdoms panašius tepalus antibiotikams. Jūsų paslaugų teikėjas informuos, jei jums reikia tvarsčio ar padažo, ir jei taip, kokio tipo naudoti.
- Jei turite rijimo problemų, jums gali prireikti vartoti geriamuosius steroidinius vaistus. Taip pat gali tekti vartoti vaistus, jei burnoje ar gerklėje atsiranda Candida (mielių) infekcija.
- Gerai pasirūpinkite savo burnos sveikata ir reguliariai tikrinkite odontologiją. Geriausia pamatyti stomatologą, turintį patirties gydant žmones su EB.
- Valgykite sveiką mitybą. Jei turite daug odos sužalojimų, jums gali prireikti papildomų kalorijų ir baltymų, kad padėtų odai išgydyti. Pasirinkite burnos maistą ir venkite riešutų, traškučių ir kitų traškių maisto produktų, jei turite burnoje opų. Mitybos specialistas gali jums padėti su mityba.
- Ar pratimai, kuriuos fizinis terapeutas rodo, padeda išlaikyti sąnarius ir raumenis.
CHIRURGIJA
Chirurgija gydyti šią sąlygą gali apimti:
- Odos persodinimas vietose, kur opos yra gilios
- Stemplės išsiplėtimas, jei yra susiaurėjęs
- Rankų deformacijų remontas
- Bet kokios plokštelinės ląstelių karcinomos (odos vėžio rūšies) pašalinimas
KITI APDOROJIMAI
Kiti šios sąlygos gydymo būdai gali būti:
- Vaistai, slopinantys imuninę sistemą, gali būti naudojami šios būklės autoimuninei formai.
- Nagrinėjama baltymų ir genų terapija bei interferono vartojimas.
„Outlook“ (prognozė)
Perspektyva priklauso nuo ligos sunkumo.
Pūslių plitimo infekcija yra dažna.
Švelnios EB formos pagerėja su amžiumi. Labai rimtos EB formos yra labai didelės.
Esant sunkioms formoms, randai po pūslių formos gali sukelti:
- Kontrakto deformacijos (pvz., Pirštų, alkūnių ir kelio) ir kiti deformacijos
- Prarijus burnos ir stemplės sutrikimus, reikia nuryti
- Lydyti pirštai ir pirštai
- Ribotas judumas nuo randų
Galimos komplikacijos
Šios komplikacijos gali atsirasti:
- Anemija
- Sunkios formos sunkios formos gyvenimo trukmė
- Stemplės susiaurėjimas
- Akių problemos, įskaitant aklumą
- Infekcija, įskaitant sepsis (infekcija kraujyje ar audiniuose)
- Funkcijos praradimas rankose ir kojose
- Raumenų distrofija
- Periodonto ligos
- Sunkus netinkamas mityba, kurią sukelia maitinimo sunkumai, dėl kurių nepavyko klestėti
- Plaučių ląstelių odos vėžys
Kada kreiptis į medicinos specialistą
Jei kūdikis netrukus po gimimo turi pūslių, kreipkitės į savo paslaugų teikėją. Jei turite EB šeimos istoriją ir planuojate turėti vaikų, galbūt norėsite gauti genetinę konsultaciją.
Prevencija
Genetinis konsultavimas yra rekomenduojamas būsimiems tėvams, turintiems šeimos istoriją bet kokios formos epidermolizės.
Nėštumo metu kūdikiui išbandyti gali būti naudojamas chorioninių vilų mėginių ėmimas. Su poromis, turinčiomis didelę riziką susirgti vaiku su EB, testas gali būti atliktas nuo 8 iki 10 nėštumo savaitės. Pasitarkite su savo paslaugų teikėju.
Kad išvengtumėte odos pažeidimų ir pūslių, dėvėkite apmušalus aplink sužalojimo vietas, pvz., Alkūnes, kelius, kulkšnus ir sėdmenis. Venkite kontakto sporto.
Jei turite EB ir turite steroidų ilgiau nei 1 mėnesį, jums gali prireikti kalcio ir vitamino D papildų. Šie papildai gali padėti išvengti osteoporozės (retinimo kaulų).
Alternatyvūs vardai
EB; Junctional epidermolysis bullosa; Dielstrofinė epidermolizė bullosa; Hemidesmosomal epidermolysis bullosa; Weberio-Cockayno sindromas; Epidermolysis bullosa simplex
Vaizdai
Epidermolysis bullosa, dominuojanti distrofija
Epidermolysis bullosa, distrofinė
Nuorodos
Denyer J, Pillay E, Clapham J. Geriausios praktikos gairės dėl odos ir žaizdų priežiūros Epidermolysis Bullosa: tarptautinis sutarimas. Londonas, Jungtinė Karalystė: „Wounds International“; 2017 m.
Geras, J-D, Mellerio JE. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, red. Dermatologija. 4-asis red. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2018 m .: 32 skyrius.
Habif TP. Vesikulinės ir bullousinės ligos. In: Habif TP, red. Klinikinė dermatologija. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016 m .: 16 skyrius.
Peržiūros data 10/14/2018
Atnaujino: Michael Lehrer, MD, Pensilvanijos universiteto Dermatologijos klinikos docentas, Filadelfija, PA. „VeriMed Healthcare Network“ pateikė apžvalgą. Taip pat peržiūrėjo David Zieve, MD, MHA, medicinos direktorius, redaktoriaus direktorius Brenda Conaway ir A.D.A.M. Redakcinė komanda.