Turinys
Naujagimių aloimuninė trombocitopenija (NAIT) yra reta trombocitų neatitikimo tarp motinos ir jos kūdikio būklė. Nėštumo metu motina gamina antikūnus, kurie puola ir sunaikina trombocitus ir sukelia sunkią trombocitopeniją (mažą trombocitų kiekį) ir kraujavimą iš vaisiaus. Tai panašu į naujagimio hemolizinę ligą - raudonųjų kraujo kūnelių sutrikimą.NAIT negalima painioti su naujagimių autoimunine trombocitopenija. Naujagimių autoimuninė trombocitopenija pasireiškia motinoms, sergančioms imunine trombocitopenija (ITP) ar vilklige. Motinos kraujotakoje yra trombocitų antikūnų, kurie puola jos pačios trombocitus. Šie antikūnai per placentą patenka į vaisių, o tai sunaikina ir jo / jos trombocitus.
Simptomai
Simptomai priklauso nuo trombocitų skaičiaus. Dažnai pirmojo nėštumo metu nėra problemų iki kūdikio gimimo. Per pirmąją savaitę trombocitopenija blogėja. Trombocitams krentant, gali būti padidėjusios mėlynės, petechijos (maži raudoni taškeliai ant odos) ar kraujavimas.
Rimčiausia NAIT komplikacija yra kraujavimas į smegenis, vadinamas intrakranijiniu kraujavimu (ICH). Tai pasireiškia 10-20% kūdikių. Kūdikiai, turintys labai mažą trombocitų kiekį, tikrinami dėl ICH kaukolės ultragarsu. Ateityje nėštumo metu trombocitopenija gali būti sunkesnė, o ICH gali atsirasti prieš gimdymą (būdamas gimdoje).
Priežastys
Mūsų trombocitai yra padengti antigenais, medžiagomis, kurios sukelia imuninį atsaką. NAIT programoje kūdikis iš tėvo paveldi trombocitų antigeną, kurio mama neturi. Motinos imuninė sistema atpažįsta šį antigeną kaip „svetimą“ ir sukuria prieš jį antikūnus. Šie antikūnai iš motinos vaisiui pernešami per placentą, kur jie prisijungia prie trombocitų, žymėdami juos sunaikinti. Skirtingai nuo naujagimio hemolizinės ligos, tai gali pasireikšti jau su pirmuoju nėštumu.
Diagnozė
Yra ilgas galimų naujagimio trombocitopenijos priežasčių sąrašas. Dauguma jų yra dėl infekcijų, tokių kaip įgimta CMV, įgimta raudonukė ar sepsis (sunki bakterinė infekcija). Tokiomis aplinkybėmis kūdikis dažniausiai serga. NAIT turėtų būti vertinamas gerai pasirodančiam kūdikiui, kuriam yra sunki trombocitopenija (trombocitų skaičius yra mažesnis nei 50 000 ląstelių mikrolitre).
NAIT kūdikis gydosi prieš diagnozę, nes diagnozės patvirtinimas trunka kelias savaites. Patvirtinant NAIT, reikia tirti tėvų, o ne kūdikio, kraujo tyrimus. Motinos trombocitų skaičius bus normalus, nes antikūnai nepuola jos trombocitų. Kraujas siunčiamas į specialią laboratoriją, kad būtų galima įvertinti, ar motina ir tėvas nesutampa su trombocitų antigenais ir ar mama gamina antikūnus tėtyje rastiems trombocitų antigenams. Įtariant NAIT, labai svarbu patvirtinti diagnozę, nes būsimas nėštumas gali būti stipriau paveiktas sunkesne trombocitopenija ir intrakranijiniu kraujavimu gimdoje (iki gimimo).
Gydymas
Lengvai paveiktiems kūdikiams gali nebereikėti gydymo. Labiau nukentėjusiems kūdikiams gydymo tikslas yra užkirsti kelią aktyviam kraujavimui, ypač smegenyse, arba jį sustabdyti.
- Trombocitų perpylimas: Kadangi motinos trombocitai neturi pažeidžiančio antigeno ir todėl nebus sunaikinti, idealiu atveju kūdikiui perpiltos trombocitai gautųsi iš jų motinos arba iš donoro, panašaus į motiną. Šis procesas gali užtrukti ilgai ir ne visada yra praktiškas realiame gyvenime. Jei trombocitopenija yra sunki (<20 000 ląstelių / mikrolitras) arba atsiranda kraujavimas, trombocitų perpylimai atliekami iš savanorių donorų sistemos. Šie vaistai dažnai vartojami tuo pačiu metu kaip ir į veną leidžiamas imunoglobulinas, kad pailgėtų trombocitų gyvenimas.
- Į veną leidžiamas imunoglobulinas (IVIG): IVIG gali būti infuzuojamas kūdikiui, kad atitrauktų imuninę sistemą. IVIG sudėtyje yra daug antikūnų iš kelių donorų. Šie antikūnai užgožia imuninę sistemą ir sulėtina trombocitų sunaikinimą, panašiai kaip gydant ITP. Tai naudojama kartu su trombocitų perpylimais.
- Konsultacijos: Tėvams, turintiems NAIT turintį vaiką, reikėtų patarti, ar tai gali atsirasti būsimiems nėštumams. Atsižvelgiant į šią riziką, būsimą nėštumą turėtų stebėti didelės rizikos akušeris. IVIG gali būti skiriama motinai nėštumo metu arba besivystančiam vaisiui gali būti perpilama trombocitų, kad būtų išvengta stipraus kraujavimo. Norint išvengti kraujavimo, rekomenduojama atlikti cezario pjūvį.
- Dalintis
- Apversti
- El
- Tekstas