Turinys
- Priežastys
- Simptomai
- Egzaminai ir testai
- Gydymas
- „Outlook“ (prognozė)
- Galimos komplikacijos
- Kada kreiptis į medicinos specialistą
- Prevencija
- Alternatyvūs vardai
- Vaizdai
- Nuorodos
- Peržiūros data 2015-08-12
Hipoplastinis kairiosios širdies sindromas atsiranda, kai kairiosios širdies dalies (mitralinio vožtuvo, kairiojo skilvelio, aortos vožtuvo ir aortos) dalys nevisiškai išsivysto. Būklė yra gimimo metu (įgimta).
Priežastys
Hipoplastinė kairė širdis yra retas įgimtos širdies ligos tipas. Tai dažniau vyrams nei moterims.
Kaip ir daugeliui įgimtų širdies defektų, nėra jokios žinomos priežasties. Apie 10% kūdikių, sergančių hipoplastiniu kairiojo širdies sindromu, taip pat turi ir kitų apsigimimų. Jis taip pat siejamas su kai kuriomis genetinėmis ligomis, tokiomis kaip Turnerio sindromas, Jacobsen sidrome, 13 ir 18 trisomija.
Problema išsivysto iki gimimo, kai kairysis skilvelis ir kitos struktūros netinkamai auga, įskaitant:
- Aorta (kraujo indas, turintis deguonies turtingą kraują iš kairiojo skilvelio į visą kūną)
- Įėjimas ir išėjimas iš skilvelio
- Mitraliniai ir aortiniai vožtuvai
Tai sukelia kairiojo skilvelio ir aortos silpną vystymąsi arba hipoplastiką. Daugeliu atvejų kairysis skilvelis ir aorta yra daug mažesnės nei įprastai.
Kūdikiams, kurių būklė tokia, kairioji širdies pusė negali išsiųsti pakankamai kraujo į kūną. Dėl šios priežasties dešinėje širdies pusėje turi būti palaikoma tiek plaučių, tiek kūno apykaita. Dešinioji skilvelė tam tikrą laiką gali palaikyti kraujotaką tiek į plaučius, tiek į kūną, tačiau šis papildomas krūvis galiausiai sukelia nesėkmę dešinėje širdies pusėje.
Vienintelė išgyvenimo galimybė yra ryšys tarp dešinės ir kairiosios širdies pusės arba tarp arterijų ir plaučių arterijų (kraujagyslių, perkeliančių kraują į plaučius). Kūdikiai paprastai gimsta su dviem iš šių jungčių:
- Foramen ovale (skylė tarp dešinės ir kairiosios atriumo)
- Ductus arteriosus (mažas kraujagyslė, jungianti aortą su plaučių arterija)
Abi šios jungtys paprastai užsidaro savaime po kelių dienų po gimimo.
Kūdikiams, sergantiems hipoplastiniu kairiosios širdies sindromu, kraujas, išeinantis iš dešinės širdies pusės per plaučių arteriją, keliauja per ductus arteriosus į aortą. Tai vienintelis būdas kraujui patekti į kūną. Jei ductus arteriosus leidžiama uždaryti kūdikiui, turinčiam hipoplastinę kairiąją širdies sindromą, kūdikis gali greitai mirti, nes kraujas nebus pumpuojamas į kūną. Kūdikiai su žinomu hipoplastiniu kairiosios širdies sindromu dažniausiai pradedami gydyti vaistais, kad ductus arteriosus būtų atidarytas.
Kadangi iš kairiosios širdies teka mažai arba visai nėra, kraujas, grįžęs į širdį iš plaučių, turi praeiti per foramen ovalę arba prieširdžių pertvaros defektą (skylę, jungiančią surinkimo kameras kairėje ir dešinėje širdies pusėse). atgal į dešinę širdies pusę. Jei nėra foramen ovalo, arba jei jis yra per mažas, kūdikis gali mirti. Kūdikiai, turintys šią problemą, atvėrė skylę tarp jų atrijų, arba operuojant, arba naudojant ploną, lanksčią vamzdelį (širdies kateterizaciją).
Simptomai
Iš pradžių naujagimiui, turinčiam hipoplastinę kairiąją širdį, gali pasirodyti normalu. Simptomai gali pasireikšti per pirmąsias kelias gyvenimo valandas, tačiau simptomų atsiradimas gali užtrukti iki kelių dienų. Šie simptomai gali būti:
- Melsva (cianozė) arba bloga odos spalva
- Šaltos rankos ir kojos (galūnės)
- Lethargy
- Prastas impulsas
- Prastas žindymas ir maitinimas
- Žiaurios širdies
- Greitas kvėpavimas
- Dusulys
Sveikiems naujagimiams mėlyna spalva rankose ir kojose yra atsakas į šaltą (ši reakcija vadinama periferine cianoze).
Melsva spalva krūtinės ar pilvo, lūpų ir liežuvio atžvilgiu yra nenormali (vadinama centrine cianoze). Tai ženklas, kad kraujyje nėra pakankamai deguonies. Centrinė cianozė dažnai didėja verkiant.
Egzaminai ir testai
Fizinis egzaminas gali rodyti širdies nepakankamumo požymius:
- Greičiau nei įprastas širdies ritmas
- Lethargy
- Kepenų plėtra
- Greitas kvėpavimas
Be to, pulsas įvairiose vietose (riešą, kirkšnį ir kt.) Gali būti labai silpnas. Klausantis krūtinės dažnai būna (bet ne visada) nenormalus širdies garsas.
Bandymai gali apimti:
- Širdies kateterizacija
- EKG (elektrokardiograma)
- Echokardiograma
- Krūtinės ląstos rentgeno spinduliai
Gydymas
Nustačius hipoplastinės kairiosios širdies diagnozę, kūdikis bus priimtas į naujagimių intensyviosios terapijos skyrių. Kūdikiui kvėpuoti gali prireikti kvėpavimo aparato (ventiliatoriaus). Vaistas, vadinamas prostaglandinu E1, naudojamas kraujo cirkuliacijai organizme palaikyti, palaikant atvirą ductus arteriosus.
Šios priemonės neišsprendžia problemos. Sąlyga visada reikalauja operacijos.
Pirmoji operacija, vadinama „Norwood“ operacija, įvyksta per pirmąsias kūdikio kelias gyvenimo dienas. „Norwood“ procedūra yra naujos aortos statyba:
- Naudojant plaučių vožtuvą ir arteriją
- Sujungiant hipoplastines senosios aortos ir vainikines arterijas prie naujos aortos
- Sienos pašalinimas tarp atrijų (prieširdžių pertvaros)
- Sukurti dirbtinį ryšį iš dešiniojo skilvelio ar kūno arterijos į plaučių arteriją, kad būtų išlaikytas kraujo tekėjimas į plaučius (vadinamas šuntu)
Galima naudoti „Norwood“ procedūros variantą, vadinamą „Sano“ procedūra. Ši procedūra sukuria dešinįjį skilvelį prie plaučių arterijos jungties.
Po to kūdikis dažniausiai būna namo. Vaikui reikės kasdien vartoti vaistus ir atidžiai stebėti vaikų kardiologą, kuris nustatys, kada reikia atlikti antrąjį operacijos etapą.
Operacijos II etapas vadinamas Glenn šuntu arba hemi-Fontan procedūra. Jis taip pat vadinamas cavopulmoniniu šuntu. Ši procedūra sujungia pagrindinę veną, pernešančią mėlyną kraują, iš viršutinės kūno pusės (viršutinės vena cava) tiesiai į kraujagysles prie plaučių (plaučių arterijų), kad gautumėte deguonį. Chirurgija dažniausiai daroma nuo 4 iki 6 mėnesių amžiaus.
I ir II etapuose vaikas vis tiek gali būti mėlynas (cianozinis).
III etapas, paskutinis žingsnis, vadinamas „Fontan“ procedūra. Likusios venų, pernešiančių mėlyną kraują iš kūno, dalis (prastesnė vena cava) yra tiesiogiai prijungtos prie kraujagyslių prie plaučių. Dešinė skilvelė dabar tarnauja tik kaip kūno siurbimo kamera (nebėra plaučiai ir kūnas). Ši operacija paprastai atliekama, kai kūdikis yra 18 mėnesių iki 4 metų amžiaus. Po šio paskutinio žingsnio vaikas nebėra cianozinis ir normalus deguonies kiekis kraujyje.
Kai kuriems žmonėms gali reikėti daugiau operacijų 20-ajame ar 30-ajame dešimtmetyje, jei jie sunkiai kontroliuoja aritmijas ar kitas „Fontan“ procedūros komplikacijas.
Kai kurie gydytojai mano, kad širdies transplantacija yra alternatyva 3 etapų operacijai. Tačiau mažai kūdikiams yra nedaug dovanotų širdžių.
„Outlook“ (prognozė)
Jei negydoma, kairiosios širdies sindromas yra mirtinas. Pertvarkymo metu išgyvenamumo lygis ir toliau didėja, nes chirurgijos metodai ir priežiūra po operacijos pagerėja. Išgyvenamumas po pirmojo etapo yra daugiau nei 75%. Vaikai, kurie išgyvena savo pirmus metus, turi labai gerą galimybę išgyventi.
Vaiko rezultatas po operacijos priklauso nuo dešiniojo skilvelio dydžio ir funkcijos.
Galimos komplikacijos
Komplikacijos apima:
- Dirbtinio šunto užsikimšimas
- Kraujo krešuliai, galintys sukelti insulto ar plaučių emboliją
- Ilgalaikė (lėtinė) viduriavimas (iš ligos, vadinamos baltymų praradimu)
- Skystis pilvo srityje (ascitas) ir plaučiuose (pleuros išpylimas)
- Širdies nepakankamumas
- Nereguliarus, greitas širdies ritmas (aritmijos)
- Insultai ir kitos nervų sistemos komplikacijos
- Neurologinis sutrikimas
- Staigi mirtis
Kada kreiptis į medicinos specialistą
Nedelsdami kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją:
- Valgo mažiau (sumažėjęs šėrimas)
- Turi mėlyną (cianozinę) odą
- Turi naujus kvėpavimo modelių pokyčius
Prevencija
Hipoplastinio kairiojo širdies sindromo prevencija nėra žinoma. Kaip ir daugeliui įgimtų ligų, hipoplastinės kairiojo širdies sindromo priežastys yra neaiškios ir nebuvo susijusios su motinos liga ar elgesiu.
Alternatyvūs vardai
HLHS; Įgimta širdis - hipoplastinė kairė širdis; Cianozinė širdies liga - hipoplastinė kairė širdis
Vaizdai
Širdis, per vidurį
Širdis, priekinis vaizdas
Hipoplastinis kairiojo širdies sindromas
Nuorodos
Fraser CD, Kane LC. Įgimta širdies liga. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, red.Sabistano chirurgijos vadovėlis: šiuolaikinės chirurginės praktikos biologinis pagrindas. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017 m .: 58 skyrius.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Įgimta širdies liga. In: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, red. Braunwaldo širdies liga: širdies ir kraujagyslių medicinos vadovėlis. 10-asis red. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015 m .: 62 skyrius.
Peržiūros data 2015-08-12
Atnaujino: Steven Kang, MD, širdies elektrofiziologijos direktorius, Alta Bateso aukščiausiojo lygio susitikimo medicinos centras, Stanfordo sveikatos priežiūros centras, Oakland, CA. „VeriMed Healthcare Network“ pateikė apžvalgą. Taip pat peržiūrėjo David Zieve, MD, MHA, medicinos direktorius, redaktoriaus direktorius Brenda Conaway ir A.D.A.M. Redakcinė komanda.