Turinys
- Priežastys
- Simptomai
- Egzaminai ir testai
- Gydymas
- „Outlook“ (prognozė)
- Kada kreiptis į medicinos specialistą
- Prevencija
- Alternatyvūs vardai
- Vaizdai
- Nuorodos
- Peržiūros data 17/7/2017
Creutzfeldt-Jakob liga (CJD) yra smegenų pažeidimo forma, dėl kurios greitai sumažėja judėjimas ir psichinė funkcija.
Priežastys
CJD sukelia baltymas, vadinamas prionu. Prionas normalius baltymus sukelia nenormaliai. Tai veikia kitų baltymų gebėjimą veikti.
CJD yra labai reti. Yra keletas tipų. Klasikiniai CJD tipai yra:
- Sporadic CJD sudaro daugiausia atvejų. Jis atsiranda be jokios žinomos priežasties. Vidutinis amžius, nuo kurio jis prasideda, yra 65 metai.
- Šeimos CJD atsiranda, kai žmogus paveldi nenormalų prioną iš tėvų (ši CJD forma yra reta).
- Įgyta CJD apima CJD (vCJD) variantą, formą, susijusią su proto karvės liga. Iatrogeninis CJD taip pat yra įgytos ligos forma. Iatrogeninis CJD kartais perleidžiamas per kraujo perpylimo, transplantacijos ar užterštų chirurginių instrumentų.
CJD variantą sukelia užkrėstos mėsos valgymas. Manoma, kad infekcija, sukelianti karvių ligą, yra ta pati, kuri sukelia vCJD žmonėms.
CJD variantas sukelia mažiau nei 1% visų CJD atvejų. Ji turi įtakos jauniems žmonėms. Mažiau nei 200 žmonių visame pasaulyje turėjo šią ligą. Beveik visi atvejai įvyko Anglijoje ir Prancūzijoje.
CJD gali būti susijęs su keliomis kitomis prionų sukeltomis ligomis, įskaitant:
- Lėtinė švaistymo liga (randama elniai)
- Kuru (nukentėjo daugiausia Naujosios Gvinėjos moterys, kurios laidotuvių ritualo metu valgė mirusių giminaičių smegenis)
- Skrepi (randama avyse)
- Kitos labai retos paveldimos žmonių ligos, pvz., Gerstmann-Straussler-Scheinker liga ir mirtina šeimos nemiga
Simptomai
CJD simptomai gali būti:
- Demencija, kuri greitai pablogėja per kelias savaites ar mėnesius
- Neryškus matymas (kartais)
- Kelionės (vaikščiojimo) pokyčiai
- Sumišimas, dezorientacija
- Haliucinacijos (nematytų daiktų matymas ar girdėjimas)
- Koordinavimo trūkumas (pavyzdžiui, suklupimas ir kritimas)
- Raumenų standumas, raižymas
- Jausmas, nervingas, švelnus
- Asmenybės pokyčiai
- Mieguistumas
- Staigūs judesiai ar traukuliai
- Triktis
Egzaminai ir testai
Ligos pradžioje nervų sistema ir protinis tyrimas parodys atminties ir mąstymo problemas. Vėliau ligos metu variklinės sistemos tyrimas (egzaminas, kad būtų galima patikrinti raumenų refleksus, stiprumą, koordinavimą ir kitas fizines funkcijas) gali būti:
- Nenormalus refleksas arba padidėjęs normalus refleksas
- Raumenų tono padidėjimas
- Raumenų raumenys ir spazmai
- Atsakymas į stiprų nustebėjimą
- Raumenų audinio silpnumas ir praradimas (raumenų išsekimas)
Prarastas koordinavimas ir smegenų pokyčiai. Tai yra smegenų sritis, kuri kontroliuoja koordinavimą.
Akių tyrimas rodo aklumo sritis, kurių asmuo gali nepastebėti.
Bandymai, naudojami diagnozuojant šią sąlygą, gali apimti:
- Kraujo tyrimai, siekiant išvengti kitų demencijos formų ir ieškoti žymenų, kurie kartais atsiranda su šia liga
- CT smegenų nuskaitymas
- Elektroencefalograma (EEG)
- Smegenų MRI
- Stuburo čiaupas, skirtas patikrinti baltymą, vadinamą 14-3-3
Liga gali būti patvirtinta tik smegenų biopsijos ar skrodimo metu. Šiandien labai retai atliekama smegenų biopsija, kad būtų galima ieškoti šios ligos.
Gydymas
Šiai būklei nėra žinoma išgydyti. Skirtingi vaistai buvo bandomi lėtinti ligą. Tai apima antibiotikus, vaistus nuo epilepsijos, kraujo skiediklius, antidepresantus ir interferoną. Bet nė vienas neveikia gerai.
Gydymo tikslas - užtikrinti saugią aplinką, kontroliuoti agresyvų ar agituotą elgesį ir patenkinti asmens poreikius. Tam gali prireikti priežiūros ir pagalbos namuose ar priežiūros įstaigoje. Šeimos konsultavimas gali padėti šeimai susidoroti su pakeitimais, reikalingais namuose.
Žmonėms, turintiems šią būklę, gali prireikti padėti kontroliuoti nepriimtiną ar pavojingą elgesį. Tai reiškia, kad reikia apdovanoti teigiamą elgesį ir ignoruoti neigiamą elgesį (kai jis yra saugus). Jiems taip pat gali prireikti pagalbos, orientuotos į savo aplinką. Kartais vaistai reikalingi agresijai kontroliuoti.
Asmenims, turintiems CJD ir jų šeimai, gali prireikti kreiptis į teisines konsultacijas ankstyvo sutrikimo metu. Išankstinė direktyva, įgaliojimas ir kiti teisiniai veiksmai gali padėti lengviau priimti sprendimus dėl asmens priežiūros CJD.
„Outlook“ (prognozė)
CJD rezultatai yra labai prasti.Žmonės, sergantys sporadiniu CJD, negali pasirūpinti sau per 6 mėnesius ar mažiau po simptomų pradžios.
Sutrikimas yra mirtinas per trumpą laiką, paprastai per 8 mėnesius. Žmonės, turintys CJD variantą, pablogėja lėčiau, tačiau būklė vis dar mirtina. Keletas žmonių išgyvena tol, kol yra 1 ar 2 metai. Mirties priežastis dažniausiai yra infekcija, širdies nepakankamumas arba kvėpavimo nepakankamumas.
CJD kursas yra:
- Infekcija su liga
- Nesugebėjimas bendrauti su kitais
- Gebėjimas veikti arba rūpintis savimi
- Mirtis
Kada kreiptis į medicinos specialistą
CJD nėra medicininė pagalba. Tačiau ankstyvas diagnozavimas ir gydymas gali palengvinti simptomų kontrolę, suteikti pacientams laiko iš anksto parengti direktyvas ir pasirengti gyvenimo pabaigai, o šeimoms suteikti papildomą laiką, kad susitartumėte su sąlyga.
Prevencija
Medicininė įranga, kuri gali būti užteršta, turi būti pašalinta iš eksploatacijos ir pašalinta. Žmonės, kurie turi CJD, neturėtų paaukoti ragenos ar kito kūno audinio.
Dabar daugelyje šalių yra griežtų rekomendacijų dėl užsikrėtusių karvių valdymo, kad būtų išvengta CJD perdavimo žmonėms.
Alternatyvūs vardai
Užkrečiamoji spongiforminė encefalopatija; vCJD; CJD; Jacob-Creutzfeldt liga
Vaizdai
Creutzfeldt-Jakob liga
Centrinė nervų sistema ir periferinė nervų sistema
Nuorodos
Bosque PJ, Tyler KL. Centrinės nervų sistemos prioninės ligos ir prioninės ligos (transmisinės neurodegeneracinės ligos). Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, red. „Mandell“, „Douglas“ ir „Bennett“ užkrečiamųjų ligų principai ir praktika, atnaujinta versija. 8-asis red. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015 m .: 181 skyrius.
Geschwind MD. Priono ligos. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bradley neurologija klinikinėje praktikoje. 7-asis red. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 94 skyrius.
Peržiūros data 17/7/2017
Atnaujino: Amit M. Shelat, DO, FACP, Neurologo ir klinikinės neurologijos docento, SUNY Stony Brook, Medicinos mokyklos, Stony Brook, NY. „VeriMed Healthcare Network“ pateikė apžvalgą. Taip pat peržiūrėjo David Zieve, MD, MHA, medicinos direktorius, redaktoriaus direktorius Brenda Conaway ir A.D.A.M. Redakcinė komanda.