Turinys
- Priežastys
- Simptomai
- Egzaminai ir testai
- Gydymas
- Paramos grupės
- „Outlook“ (prognozė)
- Galimos komplikacijos
- Kada kreiptis į medicinos specialistą
- Alternatyvūs vardai
- Vaizdai
- Nuorodos
- Peržiūros data 4/30/2018
Daugialypė sistema atrofija - smegenėlių pogrupis (MSA-C) yra retas liga, kuri sukelia gilias smegenų sritis, šiek tiek virš stuburo smegenų, kad sumažėtų (atrofija). MSA-C buvo žinomas kaip olivopontocerebellar atrofija (OPCA).
Priežastys
MSA-C gali būti perduodama per šeimas (paveldėta forma). Jis taip pat gali paveikti žmones be žinomos šeimos istorijos (atsitiktinės formos).
Mokslininkai nustatė tam tikrus genus, kurie yra susiję su šios būklės paveldima forma.
MSA-C priežastis žmonėms, sergantiems atsitiktine forma, nežinoma. Liga lėtėja (progresuoja).
MSA-C yra šiek tiek dažniau vyrams nei moterims. Vidutinis pradžios amžius yra 54 metai.
Simptomai
MSA-C simptomai yra linkę prasidėti jaunesniame amžiuje su paveldėta forma. Pagrindinis simptomas yra neveiklumas (ataksija), kuri lėtai blogėja. Taip pat gali kilti problemų, susijusių su balansu, kalbos slopinimu ir vaikščiojimo sunkumais.
Kiti simptomai gali būti:
- Nenormalūs akių judesiai
- Nenormalūs judesiai
- Žarnyno ar šlapimo pūslės problemos
- Sunku ryti
- Šaltos rankos ir kojos
- Apsvaigimas stovint
- Galvos skausmas, stovint, palengvinamas gulint
- Raumenų standumas arba standumas, spazmai, drebulys
- Nervų pažeidimas (neuropatija)
- Problemos kalbant ir miegant dėl vokalinių laidų spazmų
- Seksualinės funkcijos problemos
- Nenormalus prakaitavimas
Egzaminai ir testai
Diagnozei atlikti reikalingas išsamus medicininis ir nervų sistemos tyrimas, simptomai ir šeimos istorija.
Yra genetinių testų, kuriais siekiama ieškoti kai kurių sutrikimų formų priežastys. Tačiau daugeliu atvejų nėra specialaus testo. Smegenų MRI gali paveikti paveiktų smegenų struktūrų dydį, ypač dėl to, kad liga pablogėja. Tačiau įmanoma turėti sutrikimą ir turėti normalų MRT.
Gali būti atliekami kiti testai, tokie kaip pozronų emisijos tomografija (PET), kad būtų pašalintos kitos sąlygos. Tai gali būti rijimo tyrimai, siekiant nustatyti, ar asmuo gali saugiai nuryti maistą ir skystį.
Gydymas
OPCA nėra specifinio gydymo ar gydymo. Tikslas yra gydyti simptomus ir išvengti komplikacijų. Tai gali būti:
- Tremoriniai vaistai, pavyzdžiui, skirti Parkinsono ligai
- Kalbos, profesinė ir fizinė terapija
- Užkirsti kelią užspringimui
- Vaikščiojimo priemonės, padedančios subalansuoti ir užkirsti kelią kritimams
Paramos grupės
Šios grupės gali pateikti daugiau informacijos apie MSA-C:
- Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas - www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Multiple-System-Atrophy-Information-Page
- Nacionalinė retųjų sutrikimų organizacija - www.rarediseases.org/rare-diseases/multiple-system-atrophy
„Outlook“ (prognozė)
MSA-C lėtai pablogėja ir nėra išgydyti. Perspektyva apskritai yra prasta. Tačiau gali būti metų, kol kas nors yra labai neįgalus.
Galimos komplikacijos
MSA-C komplikacijos apima:
- Užspringimas
- Infekcija nuo maisto įkvėpimo į plaučius (aspiracijos pneumonija)
- Žala nuo kritimo
- Mitybos problemos dėl rijimo sunkumų
Kada kreiptis į medicinos specialistą
Jei turite kokių nors MSA-C simptomų, kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją. Jums reikės matyti neurologą. Tai gydytojas, kuris gydo nervų sistemos problemas.
Alternatyvūs vardai
MSA-C; Smegenėlių daugialypės sistemos atrofija; Olivopontocerebelioarinė atrofija; OPCA; Olivopontocerebellarinis degeneracija
Vaizdai
Centrinė nervų sistema ir periferinė nervų sistema
Nuorodos
Ciolli L, Krismer F, Nicoletti F, Wenning GK. Atnaujinimas apie daugialypės sistemos atrofijos smegenų potipį. Smegenėlių Aksaksijos. 2014; 1-14. PMID: 26331038 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26331038.
Jancovic J. Parkinsono liga ir kiti judėjimo sutrikimai. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bradley neurologija klinikinėje praktikoje. 7-asis red. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016 m .: 96 skyrius.
Ma MJ. Suaugusiųjų neurodegeneracinių sutrikimų biopsija patologija. In: Perry A, Brat DJ, red. Praktinė chirurginė neuropatologija: diagnostinis metodas. 2nd ed. Philadelphia, PA: Elsevier, 2018: 27 skyrius.
Peržiūros data 4/30/2018
Atnaujino: Amit M. Shelat, DO, FACP, Neurologo ir klinikinės neurologijos docento, SUNY Stony Brook, Medicinos mokyklos, Stony Brook, NY. „VeriMed Healthcare Network“ pateikė apžvalgą. Taip pat peržiūrėjo David Zieve, MD, MHA, medicinos direktorius, redaktoriaus direktorius Brenda Conaway ir A.D.A.M. Redakcinė komanda.