Turinys
- Priežastys
- Simptomai
- Egzaminai ir testai
- Gydymas
- Paramos grupės
- „Outlook“ (prognozė)
- Galimos komplikacijos
- Kada kreiptis į medicinos specialistą
- Prevencija
- Alternatyvūs vardai
- Vaizdai
- Nuorodos
- Peržiūros data 4/30/2018
Amyotrofinė lateralinė sklerozė arba ALS yra smegenų nervų ląstelių, smegenų kamieno ir nugaros smegenų ligos, kontroliuojančios savanorišką raumenų judėjimą.
ALS taip pat žinomas kaip Lou Gehrig liga.
Priežastys
Vienas iš 10 ALS atvejų yra susijęs su genetiniu defektu. Priežastis nežinoma daugeliu kitų atvejų.
ALS atveju, motorinių nervų ląstelės (neuronai) eikvoja arba miršta, ir nebegali siųsti pranešimų raumenims. Tai galiausiai sukelia raumenų susilpnėjimą, raumenų susitraukimą ir nesugebėjimą perkelti rankas, kojas ir kūną. Būklė lėtėja. Kai krūtinės srities raumenys nebeveikia, kvėpuoti sunku ar neįmanoma.
ALS veikia maždaug 5 iš 100 000 žmonių visame pasaulyje.
Šeimos narys, turintis paveldimą ligos formą, yra rizikos veiksnys, susijęs su ALS. Kita rizika apima karinę tarnybą. Kai kurie rizikos veiksniai yra prieštaringi.
Simptomai
Simptomai dažniausiai nepasireiškia iki 50 metų amžiaus, tačiau jie gali prasidėti jaunesniems žmonėms. Žmonės, turintys ALS, praranda raumenų jėgą ir koordinavimą, kuris galiausiai pablogėja, todėl jiems neįmanoma atlikti įprastinių užduočių, pvz., Eiti žingsnių, išlipti iš kėdės ar ryti.
Silpnumas gali pirmiausia paveikti rankas ar kojas arba gebėjimą kvėpuoti ar nuryti. Kadangi liga pasunkėja, daugiau raumenų grupių susiduria su problemomis.
ALS nepaveikia pojūčių (regos, kvapo, skonio, klausos, liesti). Dauguma žmonių gali mąstyti normaliai, nors nedidelis skaičius sukelia demenciją ir sukelia problemų dėl atminties.
Raumenų silpnumas prasideda vienoje kūno dalyje, pavyzdžiui, rankoje ar rankoje, ir lėtai pablogėja, kol atsiranda:
- Sunkus kėlimas, laipiojimas laiptais ir pėsčiomis
- Sunkus kvėpavimas
- Sunku nuryti - lengvai užspringti, nugriauti ar gagging
- Galvos kritimas dėl kaklo raumenų silpnumo
- Kalbos problemos, pvz., Lėtas ar neįprastas kalbos modelis (žodžių slinkimas)
- Balso pakeitimai, užkimimas
Kiti duomenys:
- Depresija
- Mėšlungis
- Raumenų standumas, vadinamas spazmu
- Raumenų susitraukimai, vadinami fascikuliacija
- Svorio metimas
Egzaminai ir testai
Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas išnagrinės jus ir paklaus apie jūsų ligos istoriją ir simptomus.
Fizinis egzaminas gali rodyti:
- Silpnumas, dažnai prasidedantis vienoje srityje
- Raumenų drebulys, spazmai, raumenų skausmas ar raumenų audinio praradimas
- Liežuvio sukrėtimas (įprasta)
- Nenormalūs refleksai
- Stiprus arba nerangus pėsčiomis
- Sumažėję arba padidėję refleksai sąnariuose
- Sunkumo kontroliuoti verkimą ar juokimą (kartais vadinama emociniu šlapimu)
- Gag reflekso praradimas
Bandymai gali būti:
- Kraujo tyrimai, siekiant atmesti kitas sąlygas
- Kvėpavimo tyrimas, siekiant nustatyti, ar paveikti plaučių raumenys
- Gimdos kaklelio stuburo CT arba MRT, kad įsitikintumėte, jog nėra kaklo ligos ar sužalojimo, kuris gali imituoti ALS
- Elektromografija, kad pamatytumėte, kurie nervai ar raumenys neveikia tinkamai
- Genetinis tyrimas, jei yra ALS šeimos istorija
- Norėdami atmesti kitas sąlygas, vadovaukitės CT arba MRI
- Nurijimo tyrimai
- Stuburo čiaupas (juosmens punkcija)
Gydymas
Nėra žinomos išgydyti ALS. Vaistas, vadinamas riluzoliu, padeda sulėtinti simptomus ir padeda žmonėms šiek tiek ilgiau gyventi.
Yra du vaistai, kurie padeda sulėtinti simptomų progresavimą ir gali padėti žmonėms šiek tiek ilgiau gyventi:
- Riluzole (Rilutek)
- Edaravone (Radicava)
Gydymas, skirtas kitiems simptomams kontroliuoti, yra toks:
- Baklofenas arba diazepamas, skirtas spazmui, kuris trukdo kasdieninei veiklai
- Triheoksifenidilas arba amitriptilinas žmonėms, turintiems problemų, nurijus savo seilę
Norint padėti raumenų funkcijai ir bendrajai sveikatai, gali prireikti fizinės terapijos, reabilitacijos, breketų ar vežimėlio naudojimo ar kitų priemonių.
Žmonės su ALS linkę prarasti svorio. Pati liga padidina maisto ir kalorijų poreikį. Tuo pat metu problemos, susijusios su užspringimu ir rijimu, apsunkina pakankamai valgyti. Norint padėti šerti, į skrandį gali būti dedamas mėgintuvėlis. Dietologas, kuris specializuojasi ALS, gali suteikti patarimų dėl sveiko mitybos.
Kvėpavimo prietaisai apima mašinas, naudojamas tik naktį, ir nuolatinę mechaninę ventiliaciją.
Gydymas depresija gali būti reikalingas, jei žmogus, sergantis ALS, jaučiasi liūdna. Jie taip pat turėtų aptarti savo norus dėl dirbtinės ventiliacijos su savo šeimomis ir teikėjais.
Paramos grupės
Emocinė parama yra gyvybiškai svarbi, norint susidoroti su sutrikimu, nes psichinė veikla neturi įtakos. Tokios grupės kaip ALS asociacija gali padėti žmonėms, kurie susiduria su sutrikimu.
Taip pat yra parama žmonėms, kurie rūpinasi žmogumi, turinčiu ALS, ir gali būti labai naudinga.
„Outlook“ (prognozė)
Laikui bėgant žmonės, turintys ALS, praranda gebėjimą veikti ir rūpintis savimi. Mirtis dažnai atsiranda per 3–5 metus nuo diagnozės. Apie 1 iš 4 žmonių išgyvena ilgiau nei 5 metus po diagnozės. Kai kurie žmonės gyvena daug ilgiau, tačiau jiems paprastai reikia pagalbos kvėpuojant iš ventiliatoriaus ar kito prietaiso.
Galimos komplikacijos
ALS komplikacijos apima:
- Kvėpavimas maiste ar skystyje (aspiracija)
- Gebėjimas rūpintis savimi
- Plaučių nepakankamumas
- Plaučių uždegimas
- Slėgio opos
- Svorio metimas
Kada kreiptis į medicinos specialistą
Skambinkite savo paslaugų teikėjui, jei:
- Jūs turite ALS simptomų, ypač jei sergate šeimos liga
- Jums ar kitam asmeniui buvo diagnozuota ALS, o simptomai pablogėja arba atsiranda naujų simptomų
Padidėjęs rijimo sunkumas, kvėpavimo sunkumai ir apnėjos epizodai yra simptomai, kuriems reikia nedelsiant atkreipti dėmesį.
Prevencija
Galbūt norėtumėte pamatyti genetinį patarėją, jei turite šeimos istoriją.
Alternatyvūs vardai
Lou Gehrig liga; ALS; Viršutinė ir apatinė motorinių neuronų liga; Motorinių neuronų liga
Vaizdai
Centrinė nervų sistema ir periferinė nervų sistema
Nuorodos
Fearon C, Murray B, Mitsumoto H. Viršutinių ir apatinių motorinių neuronų sutrikimai. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bradley neurologija klinikinėje praktikoje. 7-asis red. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016 m .: 98 skyrius.
Shaw PJ. Amyotrofinė lateralinė sklerozė ir kitos motorinių neuronų ligos. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicina. 25-asis red. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 419 skyrius.
van Es MA, Hardiman O, Chio A ir kt. Amyotrofinė lateralinė sklerozė. Lancet. 2017 m., 390 (10107): 2084-2098. PMID: 28552366 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28552366.
Peržiūros data 4/30/2018
Atnaujino: Amit M. Shelat, DO, FACP, Neurologo ir klinikinės neurologijos docento, SUNY Stony Brook, Medicinos mokyklos, Stony Brook, NY. „VeriMed Healthcare Network“ pateikė apžvalgą. Taip pat peržiūrėjo David Zieve, MD, MHA, medicinos direktorius, redaktoriaus direktorius Brenda Conaway ir A.D.A.M. Redakcinė komanda.