Turinys
Smilkstanti mieloma, dar vadinama rūkstančia daugybine mieloma (SMM), laikoma reto kraujo vėžio, vadinamo išsėtine mieloma, pirmtaku. Tai retas sutrikimas, žinomas dėl to, kad nėra aktyvių simptomų. Vieninteliai rūkstančios mielomos požymiai yra plazmos ląstelių padidėjimas (kaulų čiulpuose) ir didelis baltymų, vadinamų M baltymu, kiekis, kuris pasireiškia atliekant laboratorinius tyrimus šlapime ir kraujyje. Priežastis, dėl kurios sutrikimas vadinamas „rūkstančiu“, yra tai, kad jis laikui bėgant dažnai pablogėja.Nors žmonėms, sergantiems SMM, gresia išsivystyti mieloma, liga progresuoja ne visada. Tiesą sakant, per pirmuosius penkerius metus, kai diagnozuota SMM, tik apie 10% kiekvienais metais diagnozuojama išsėtinė mieloma. Po pirmųjų penkerių metų rizika sumažėja tik iki 3% iki 10 metų, kai ji dar sumažėja iki 1%, teigia daugybinės mielomos fondas.
Simptomai
M baltymas yra nenormalus antikūnas, kurį gamina piktybinės plazmos ląstelės. Jei kraujyje yra didelis M baltymų kiekis, gali atsirasti sunkių simptomų, tokių kaip inkstų pažeidimas, kaulų navikai, kaulinio audinio sunaikinimas ir imuninės sistemos pažeidimas. M baltymų kiekis kraujyje esant 3 g / dl ar didesnis yra vienas iš nedaugelio rūkstančios mielomos požymių.
Kiti rūkstančios mielomos simptomai yra:
- Daugybinės mielomos simptomų nebuvimas (pvz., Organų pažeidimas, kaulų lūžiai ir didelis kalcio kiekis)
- Plazmos ląstelės kaulų čiulpuose yra 10% ar daugiau
- Didelis šviesos grandinių kiekis šlapime, dar vadinamas Bence Jones baltymu (baltymu, kurį gamina plazmos ląstelės)
Nauji progresavimo rizikos vertinimo kriterijai
Kadangi medicininis daugybinės mielomos gydymas gali sukelti sunkų šalutinį poveikį, ne visi, turintys rūkstančią mielomą, turėtų pradėti gydytis. Istoriškai tarp sveikatos praktikų kilo painiava, kai reikia atskirti tuos, kurie serga rūkstančia mieloma ir kurie kelia didelę riziką išsivystyti daugybinei mielomai, ir asmenis, kuriems yra maža rizika.
Būtinybė tiksliai ir nuosekliai nustatyti rūkstančios mielomos asmenų rizikos lygį sukėlė dilemą sveikatos priežiūros pramonėje. Taigi 2014 m. Buvo atnaujinti nauji kriterijai, siekiant suvienodinti parametrus, susijusius su pilnos mielomos išsivystymo rizika tiems, kurie serga rūkstančia mieloma.
Lanceto onkologija apibūdina atnaujintus kriterijus ir juos grupuoja taip:
- M baltymų kiekis kraujyje yra didesnis nei 3g / dl
- Kaulų čiulpuose aptinkama daugiau kaip 10% plazmos ląstelių
- Laisvosios lengvosios grandinės (imunoglobulino ar imuninės sistemos baltymo tipas, veikiantis kaip antikūnai) santykis didesnis nei aštuoni arba mažesnis nei 0,125
- Nėra simptomų, įskaitant inkstų nepakankamumą, padidėjusį kalcio kiekį kraujyje, kaulų pažeidimus ar amiloidozę (reta būklė, apimanti amiloido kaupimąsi organuose; amiloidas yra nenormali lipni baltymų medžiaga).
Žema rizika: Laikoma, kad asmeniui yra maža progresavimo rizika nuo rūkančios mielomos iki daugybinės mielomos, kai yra tik vienas iš šių požymių ar simptomų.
Tarpinė rizika: Kai yra du specifiniai požymiai ar simptomai, laikoma, kad rūkančia mieloma sergantiems asmenims yra vidutinė rizika (manoma, kad per artimiausius trejus ar penkerius metus gali išsivystyti daugybinė mieloma).
Didelė rizika: Kai asmeniui būdingi trys iš šių požymių ir nėra sunkių simptomų (tokių kaip inkstų nepakankamumas, padidėjęs kalcio kiekis kraujyje, kaulų pažeidimai ar amiloidozė), tai rodo didelę riziką, kad mieloma išsivystys per dvejus ar trejus metus.
Didelės rizikos kategorijos asmenys yra kandidatai į neatidėliotiną gydymą, kurio tikslas - sulėtinti ligos progresavimą ir padidinti laiką, per kurį rūkančia mieloma sergantiems žmonėms simptomų nebėra.
2017 m. Tyrimas atskleidė įrodymų, kad išgyvenamumas gali padidėti dėl ankstyvos intervencijos ir gydymo tiems, kurie priklauso didelės rizikos SMM kategorijai.
Priežastys
Niekas iš tikrųjų nežino, kas sukelia rūkančią mielomą, tačiau ekspertai mano, kad yra keletas rizikos veiksnių.
- Genetiniai veiksniai: Dėl specifinių genų mutacijų, kurios gali būti paveldimos, gali padidėti plazmos ląstelių skaičius.
- Amžius: Dažniausias rūkančios mielomos ar daugybinės mielomos rizikos veiksnys atsiranda žmogui senstant, ypač nuo 50 iki 70 metų.
- Lenktynės: Jei asmuo yra afroamerikietis, rizika susirgti daugybine mieloma arba deganti mieloma padvigubėja (palyginti su kaukaziečiais).
- Lytis: Vyrai šiek tiek dažniau nei moterys serga rūkstančia mieloma ar išsėtine mieloma.
- Nutukimas: Antsvoris padidina riziką diagnozuoti rūkančią mielomą ar išsėtinę mielomą.
Kitų sąlygų išsivystymo rizika
Smilkanti mieloma taip pat gali padidinti asmens riziką susirgti kitais sutrikimais, tokiais kaip:
- Periferinė neuropatija: Nervų liga, sukelianti pėdų ar rankų tirpimą ar dilgčiojimą
- Osteoporozė: Būklė, dėl kurios minkštėja kaulinis audinys, dėl kurio kaulai dažnai lūžta
- Pažeista imuninė sistema: Tai gali sukelti dažnas infekcijas (ir dažniausiai pasitaiko tiems, kurie priklauso didelės rizikos kategorijai)
Diagnozė
Daugeliu atvejų netyčia diagnozuojama deganti mieloma. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali aptikti SMM įrodymų, kai laboratorinis tyrimas atliekamas kitais diagnostikos tikslais. Kraujo tyrime ar šlapimo tyrime gali būti didelis M baltymų kiekis arba kraujo tyrimas gali parodyti aukštą plazmos ląstelių kiekį.
Su SMM nėra mielomos simptomų požymių, kurie kartais minimi vartojant akronimą „CRAB:“ didelis kalcio kiekis (C), inkstų problemos (R), anemija (A) ir kaulų pažeidimas (B).
Kai asmeniui diagnozuojama SMM, svarbu maždaug kas tris mėnesius aplankyti sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, kad būtų atlikti kraujo ir šlapimo tyrimai. Tai leidžia gydytojui toliau vertinti daugybinės mielomos išsivystymo riziką.
Diagnostiniai testai, kurie gali būti naudojami nuolat stebint sergančius SMM, gali apimti:
- Kraujo tyrimai: Išmatuoti M baltymų kiekį
- Šlapimo tyrimai: 24 valandų šlapimo surinkimo tyrimas gali būti paskirtas atlikus pirminę diagnozę ir dar po dviejų ar trijų mėnesių po diagnozės nustatymo.
- Kaulų čiulpų biopsijos tyrimai: Tai apima adatą, skirtą išsiurbti akytąjį audinį kaulo viduryje, kad būtų galima ištirti mielomos ląsteles.
- Vaizdo testai (pvz., Rentgeno spinduliai, PET, kompiuterinės tomografijos ar MRT): Pradinė vaizdų serija, skirta užfiksuoti visus kūno kaulus, naudojama sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui aptikti nenormalius pakitimus kelyje. MRT tiksliau nei rentgeno spinduliai nustato ženklus ir stebi kaulų pažeidimo progresavimą.
Gydymas
Išsėtinės mielomos išgydyti negalima. Gydymas rekomenduojamas tiems, kuriems yra didelė rizika susirgti išsėtine mieloma.
Chemoterapiniai vaistai apima keletą vaistų, skirtų sulėtinti ligos progresavimą, tokių kaip Revlimid (lenalidomidas) ir deksametazonas. Ankstyvieji daugybinės mielomos tyrimų fondo paskelbti tyrimai parodė, kad šie vaistai pratęsė laiko tarpą, per kurį didelės rizikos kategorijos pacientai, sergantys rūkančia mieloma, nebuvo pereinami į daugybinę mielomą.
Asmenims, priklausantiems didelės rizikos SMM kategorijai, yra naujo tipo gydymas; šis gydymas apima vaistus, kurie palaiko žmogaus imuninę sistemą ir jos gebėjimą kovoti su vėžiu. Šie vaistai yra Darzalex (daratumumabas), ISA (izataksimabas) ir Keytruda (pembrolizumabas).
Šiuo metu atliekami klinikiniai tyrimai, siekiant nustatyti duomenis, kurie padės nustatyti, ar žmonėms, sergantiems rūkančia mieloma, geriau sekasi ankstyva intervencija ir, jei taip, koks gydymas yra efektyviausias.
Įveikti
Daugelio SMM sergančių žmonių emocinis iššūkis gali būti tokios būklės diagnozė kaip mielomos rūkymas. Tai buvo apibūdinta kaip „laukimas, kol nukris kitas batas“, teigia „The Myeloma Crowd“, pacientų vadovaujama, ne pelno siekianti organizacija, suteikianti galimybę pacientams, sergantiems retomis ligomis.
Svarbu ieškoti švietimo ir paramos. Yra internetinės SMM palaikymo grupės ir kiti šaltiniai, kurie gali padėti SMM sergantiems žmonėms geriau suprasti ligą ir įveikti ją.