Turinys
Nepilnamečių mielomonocitinė leukemija (JMML) yra retas ir agresyvus kraujo vėžys, paveikiantis kūdikius ir mažus vaikus. JMML yra mažiau nei 1% vaikų leukemijų ir paprastai diagnozuojama iki dvejų metų.Berniukais jis daugiau nei du kartus dažniau nei mergaičių.JMML taip pat vadinama jaunatvine lėtine mielogenine leukemija (JCML), nepilnamečių lėtine granulocitine leukemija, lėtine ir poūmine mielomonocitine leukemija ir kūdikių monosomija 7.
Simptomai
JMML požymiai ir simptomai yra susiję su nenormalių ląstelių kaupimu kaulų čiulpuose ir organuose. Jie gali apimti:
- Blyški oda
- Pasikartojantis karščiavimas ar infekcija
- Nenormalus kraujavimas ar mėlynės
- Patinęs pilvas dėl padidėjusios blužnies ar kepenų
- Patinę limfmazgiai
- Bėrimas
- Apetito sumažėjimas
- Lėtinis kosulys
- Kvėpavimo pasunkėjimas
- Vystymasis vėluoja
- Kaulų ir sąnarių skausmas
Tai taip pat gali būti kitų ne vėžinių būklių požymiai ir simptomai. Jei nerimaujate dėl savo vaiko sveikatos, geriausia būtų apsilankyti pas savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją.
Ligos progresavimas
JMML kursas kiekvienam vaikui gali skirtis. Apskritai JMML veikia trimis skirtingais būdais:
- Pirmojo tipo liga greitai progresuoja.
- Antrojo tipo atveju yra pereinamasis laikotarpis, kai vaikas yra stabilus, po kurio eina greitai progresuojanti eiga.
- Trečiojo tipo vaikai gali pagerėti ir likti tik silpni simptomai iki devynerių metų, tada liga greitai progresuoja, nebent tinkamai gydoma.
Priežastys
JMML atsiranda, kai kaulų čiulpų DNR išsivysto genetinės mutacijos. Dėl to kaulų čiulpai gamins netaisyklingus baltus kraujo kūnelius (būtent monocitus), kurie nesubręsta ir ima greitai daugintis nekontroliuojami.
Didėjant nenormalių ląstelių skaičiui, jos pradės perimti kaulų čiulpus ir trukdys atlikti pagrindinį jo darbą - gaminti sveikus raudonuosius, baltuosius ir trombocitus.
Mokslininkai dar nenustatė specifinių mutacijų derinių, reikalingų JMML sukelti, tačiau nustatė, kad mutacijos NF1, NRAS, KRAS, PTPN11, irCBL genų yra 85% vaikų, turinčių JMML. Visas šias mutacijas galima paveldėti iš tėvų.
Vaikams, sergantiems I tipo neurofibromatoze ir Noonano sindromu, yra didesnė JMML rizika. Tiesą sakant, iki 20,8% vaikų, kuriems diagnozuotas JMML, taip pat bus Noonano sindromas (retas genetinis sutrikimas, kuris neleidžia normaliai vystytis įvairiose kūno vietose).
Diagnozė
Norėdami diagnozuoti JMML, gydytojai ištirs kraujo tyrimų rezultatus, taip pat kaulų čiulpų aspiraciją ir biopsiją. Šiems mėginiams gali būti atliekami genetiniai tyrimai, kad būtų galima nustatyti mutacijas, glaudžiai susijusias su JMML. Tam tikros išvados aiškiai rodo JMML:
- Padidėjęs baltųjų kraujo ląstelių skaičius (ypač didelis monocitų kiekis)
- Mažas raudonųjų kraujo kūnelių skaičius (anemija)
- Mažas trombocitų skaičius (trombocitopenija)
- 7 chromosomos anomalijos
Vaizdo testai (pvz., Rentgenas, kompiuterinė tomografija, MRT ar ultragarsas) gali būti naudojami norint patikrinti, ar krūtinės ląstoje yra leukemijos ląstelių, galinčių paveikti kvėpavimą ar kraujotaką.
Filadelfijos chromosomos trūkumas padės atskirti JMML nuo panašios būklės, vadinamos lėtine mielogenine leukemija (LML).
Gydymas
Skirtingai nuo kitų vėžio formų, JMML paprastai blogai reaguoja į chemoterapiją. Purinetolis (6-merkaptopurinas) ir Sotret (izotretinoinas) yra vaistai, kurie buvo naudojami šiek tiek sėkmingai. Dėl ribotos naudos gydant JMML chemoterapija nėra standartas.
Alogeninė kamieninių ląstelių transplantacija yra vienintelis gydymas, galintis pasiūlyti ilgalaikį JMML gydymą. Panašūs sėkmės rodikliai pastebimi ir sutapusiems šeimos kamieninių ląstelių donorams, arba sutapusiems ne šeimos donorams.
Tyrimai rodo, kad JMML atkryčio dažnis po kamieninių ląstelių transplantacijos gali siekti 50%. Recidyvas beveik visada įvyksta per metus. Nepaisant atgrasančio skaičiaus, vaikai, turintys JMML, po antrosios kamieninių ląstelių transplantacijos dažnai pasiekia ilgalaikę remisiją.
Chirurgijos vaidmuo gydant JMML yra prieštaringas. Viename Vaikų onkologijos grupės (COG) išleistame protokole rekomenduojama pašalinti blužnį (splenektomiją) JMML vaikams, kuriems yra padidėjusi blužnis. Nežinoma, ar ilgalaikė operacijos nauda yra didesnė už riziką.
Nepaisant agresyvaus gydymo poreikio, JMML sergantiems vaikams sekasi daug geriau nei bet kada anksčiau. Vienas tyrimas pranešė, kad penkerių metų išgyvenamumas vaikams, kuriems persodinamos kamieninės ląstelės, yra nuo 50 iki 55%.
Kiekvieną dieną daroma pažanga siekiant pagerinti šiuos skaičius.
Žodis iš „Wellwell“
Kaip tėvą, vienas sunkiausiai įsivaizduojamų dalykų yra jūsų kūdikio ar vaiko susirgimas. Šio tipo ligos gali sukelti didžiulę įtampą vaikui ir visai šeimai. Gali būti, kad stengiatės paaiškinti savo vaikams sudėtingą situaciją, bet pats negalite jos apglėbti.
Pasinaudokite visomis palaikymo grupėmis ar ištekliais, kuriuos siūlo jūsų vėžio centras, taip pat artimųjų, draugų, šeimos ir kaimynų parama. Nors jūs ir jūsų šeima gali patirti platų emocijų ir jausmų spektrą, svarbu nepamiršti, kad yra vilties išgydyti ir kad kai kurie vaikai, turintys JMML, gyvena sveiką ir produktyvų gyvenimą.
Leukemijos gydytojo diskusijų vadovas
Gaukite mūsų atspausdintą vadovą kitam gydytojo paskyrimui, kuris padės jums užduoti teisingus klausimus.
- Dalintis
- Apversti
- El
- Tekstas