Poūminio sklerozuojančio panencefalito (SSPE) apžvalga

Posted on
Autorius: Janice Evans
Kūrybos Data: 24 Liepos Mėn 2021
Atnaujinimo Data: 15 Lapkričio Mėn 2024
Anonim
Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE)
Video.: Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE)

Turinys

Kartais vadinamas Dawsono liga arba Dawsono encefalitu, poūmis sklerozuojantis panencefalitas (SSPE) yra retas, bet mirtinas tymų viruso sukeltas neurologinis sutrikimas, kuris paprastai pasireiškia praėjus metams po to, kai asmuo pasveiksta po tymų. Ankstyvieji simptomai dažnai būna subtilūs nuotaikos ar elgesio pokyčiai, tačiau ligos eigoje jie tampa vis rimtesni ir silpnesni. SSPE negalima išgydyti, ir tai beveik visada yra mirtina. Vienintelė tikra apsauga nuo SSPE yra tymų prevencija naudojant plačią vakcinaciją.

Simptomai

SSPE simptomai prasideda kaip subtilūs neurologiniai pokyčiai ir galiausiai pereina į visišką centrinės nervų sistemos išjungimą.Būklė paprastai progresuoja keturiais etapais:

  • I etapas: Ankstyvieji ligos simptomai yra asmenybės ar elgesio pokyčiai, įskaitant nuotaikos pokyčius ar depresiją.
  • II etapas: Simptomai tampa akivaizdesni, pradedant nuo nekontroliuojamo judesio ar spazmų iki traukulių ir silpnaprotystės.
  • III etapas: Nevalingi trūkčiojimo judesiai išryškėja (t. Y. Veržiasi), raumenys gali sustingti ir galima koma.
  • IV etapas: Smegenų pažeidimas pradeda veikti kvėpavimą, kraujospūdį ir širdies ritmą, galiausiai sukeldamas mirtį.

Šie simptomai paprastai pasireiškia praėjus šešeriems-aštuoneriems metams po to, kai pasveiksta nuo tymų infekcijos, tačiau jie gali pasireikšti jau po mėnesio.


SSPE beveik visada yra mirtina. Beveik visi, sergantys šia liga, mirs per kelerius metus nuo diagnozės.

Priežastys

SSPE yra rimta komplikacija, kurią sukelia tymų viruso infekcija. Skirtingai nuo kitų tymų komplikacijų, tokių kaip encefalitas ar pneumonija, SSPE yra ilgalaikė komplikacija, kuri nepasireiškia kelis mėnesius ar dažniausiai metus po to, kai atrodo, kad kažkas atsigavo nuo tymų.

Ne visiems tmais pasireiškia SSPE, ir neaišku, kodėl virusas vieniems taip smarkiai veikia smegenis, o kitiems - ne. Kai kurie tyrėjai mano, kad mutantinė viruso padermė labiau puola smegenis, o kiti mano, kad paties organizmo reakcija į tymų infekciją gali sukelti pablogėjimo procesą. Bet kokiu atveju rezultatas yra smegenų patinimas ir dirginimas. tai gali trukti daugelį metų, o tai gali sukelti smegenų pažeidimą ir mirtį.

Rizikos veiksniai

Tam tikros žmonių grupės labiau linkusios plėtoti SSPE nei kitos, įskaitant:


  • Vaikai ir paaugliai
  • Patinai
  • Vaikai kaimo ar perpildytose vietovėse
  • Tymai jauname amžiuje užkrėsti vaikai

Ankstyva tymų infekcija gali būti vienas didžiausių SSPE rizikos veiksnių. Pavyzdžiui, vienas tyrimas Vokietijoje parodė, kad SSPE buvo žymiai dažnesnis tiems, kurie buvo užsikrėtę jauname amžiuje (iki 5 metų). Tyrimo metu mokslininkai apskaičiavo, kad šių vaikų SSPE rizika gali siekti 1 iš 1 700.

Rizika dar ryškesnė kūdikiams. Vaikai, per pirmuosius 12 mėnesių užsikrėtę tmais, 16 kartų dažniau serga SSPE nei tie, kurie šia liga serga 5 metų ar vyresni. Dauguma vaikų neskiepijami nuo tymų, kol jiems nėra mažiausiai 12 mėnesių. .

Nors tymų vakcinoje yra gyvas (bet labai susilpnėjęs) tymų virusas, neatrodo, kad tymų vakcinacija sukelia SSPE. Tiesą sakant, po didelio tymų vakcinacijos lygio labai sumažėjo SSPE atvejų.


Diagnozė

Kadangi SSPE simptomai gali atrodyti kaip kitos elgesio ar neurologinės sąlygos, gydytojai paprastai naudoja įvairių priemonių ir testų derinį, kad diagnozuotų būklę, įskaitant fizinį egzaminą, elektroencefalogramą, MRT ir antikūnų titro testą.

Fizinis egzaminas

Fizinio egzamino metu gydytojai tikriausiai ieškos požymių, kad centrinė nervų sistema neveikia, žiūrėdami į akių dalis arba išbandydami, kaip raumenys gali koordinuotis. Jie taip pat teirausis apie asmens ligos istoriją, ar jie buvo tymų, ar nuo to skiepyti.

Gydytojas taip pat gali užsisakyti keletą papildomų tyrimų, kad patvirtintų diagnozę ir nustatytų, kokioje SSPE stadijoje kažkas gali būti.

Elektroencefalograma

Elektroencefalogramos (EEG) matuoja smegenų elektrinį aktyvumą. Atliekant šį bandymą, ant visos galvos uždedami maži metaliniai diskai (vadinami elektrodais), kad būtų galima užfiksuoti ir įrašyti elektrinius signalus atliekant tam tikrą veiklą, pavyzdžiui, greitai įkvepiant ar žiūrint į ryškią šviesą.

EEG gali padėti gydytojams pastebėti nenormalius elektrinius signalus smegenyse, kurie gali signalizuoti apie neurologines problemas, tokias kaip SSPE, ir tai, kiek toli gali būti būklė. Ankstyvosiose SSPE stadijose EEG rezultatai gali normalizuotis, todėl gydytojas gali norėti pakartoti testą laikui bėgant.

Smegenų MRT

Smegenų MRT (magnetinio rezonanso tomografijos) tyrimai naudoja galingus magnetinius laukus ir radijo bangas smegenų vaizdams generuoti. Gydytojai naudoja šį testą norėdami sužinoti, kurias konkrečias smegenų dalis gali paveikti SSPE.

Antikūnų serumas serume

Titro testais ieškoma požymių, rodančių, kad kūnas buvo paveiktas tam tikro gemalo. SSPE atveju gydytojai naudoja šiuos tyrimus tymų antikūnų titrams ieškoti smegenyse ar stubure randamame skystyje.

Gydymas

SSPE negalima išgydyti. Būties gydymas paprastai apima simptomų valdymą, pavyzdžiui, vaistų nuo traukulių vartojimą. Kad sulėtintų būklės progresavimą, kartais taip pat skiriami antivirusiniai vaistai ir vaistai, stiprinantys imuninę sistemą.

Nors vaistai gali prailginti ar pagerinti SSPE turinčių žmonių gyvenimo kokybę, vienintelis realus būdas tai sustabdyti yra nuo pat pradžių užkirsti kelią tymų infekcijoms.

Prevencija

SPSPE galima išvengti skiepijant nuo tymų. Gydytojai rekomenduoja vartoti dvi tymų vakcinos dozes, kurios yra vakcinos nuo tymų, kiaulytės ir raudonukės (MMR) dalis, esant 12–15 mėnesių ir 4–6 metų amžiaus, nors vyresni vaikai ir daugelis suaugusiųjų taip pat gali pasiskiepyti, jei jie to nepadarė. nebuvau anksčiau.

Ne visi gali būti paskiepyti nuo tymų. Vakcina nerekomenduojama daugumai kūdikių iki 12 mėnesių amžiaus, taip pat nėščioms moterims ir tiems, kurių imuninė sistema yra nusilpusi (t. Y. Gydomi vėžiu sergantys pacientai). Šie asmenys remiasi dideliu bendruomenės skiepijimo lygiu, kad apsaugotų juos nuo tymų.

Žodis iš „Wellwell“

SSPE yra sunki būklė, tačiau ypač reta vietovėse, kuriose skiepijama nuo tymų. Tai pasakė, remiantis Ligų kontrolės ir prevencijos centro duomenimis, 2019 m. Buvo didžiausias užregistruotų tymų atvejų skaičius nuo 1992 m., Daugiausia - nuo neskiepytų žmonių. Jei turite klausimų ar rūpesčių dėl MMR vakcinos, turėtumėte pasitarkite su savo gydytoju.