Mieloproliferaciniai navikai ir padidėjusi blužnis

Posted on
Autorius: Frank Hunt
Kūrybos Data: 11 Kovas 2021
Atnaujinimo Data: 4 Gegužė 2024
Anonim
Splenomegaly: Remember the 3 primary causes with CIP
Video.: Splenomegaly: Remember the 3 primary causes with CIP

Turinys

Jei jūsų gydytojas jums pasakytų, kad turite kraujo sutrikimų, galite susimąstyti "Tai kodėl mano blužnis tokia didelė? ""Ką mano blužnis turi bendro su krauju? " Ar net "Kas yra blužnis? " Tai visi puikūs klausimai. Pradėkime nuo blužnies funkcijos, tada aptarkime, kodėl mieloproliferacinėse neoplazmose padidėja blužnis, ir galiausiai apžvelgsime splenomegalijos (blužnies padidėjimo) gydymo galimybes.

Blužnies pagrindai

Blužnis yra gana mažas organas (maždaug jūsų kumščio dydžio), esantis kairėje pilvo pusėje po šonkauliu. Blužnis yra pagamintas iš dviejų tipų audinio (1) raudonosios minkštimo, filtruojančios raudonuosius kraujo kūnelius, ir (2) baltojo minkštimo, kuris yra imuninės sistemos dalis. Raudonojoje minkštime iš apyvartos pašalinami seni arba netinkamai suformuoti raudonieji kraujo kūneliai (pvz., Pjautuvo ląstelės). Raudona minkštimas taip pat padeda organizmui išfiltruoti infekcijas, ypač tam tikras bakterines infekcijas. Baltoji minkštimas padeda gaminti limfocitus - tam tikrą baltųjų kraujo kūnelių rūšį, kuri padeda gaminti antikūnus prieš infekcijas arba reaguojant į imunizaciją. Nors tai yra pagrindinės blužnies funkcijos jums gimus, prieš gimimą, blužnis yra pagrindinis kraujo ląstelių (kraujodaros) gamintojas. Nėštumo pabaigoje ir po gimimo kaulų čiulpai perima šią produkciją.


Kodėl blužnis padidėja

Esant policitemijai, susidaro per didelis raudonųjų kraujo kūnelių skaičius, todėl padidėja raudonųjų kraujo kūnelių, kuriuos reikia filtruoti blužnyje, skaičius, dėl kurio atsiranda splenomegalija. Esant mielofibrozei, kaulų čiulpai yra pažeisti fibrozės, todėl sunkiau gaminti kraujo ląsteles. Tokiu atveju blužnis gali padidėti, kad palaikytų kraujo ląstelių gamybą ne kaulų čiulpuose. Tai taip pat gali pasireikšti kepenyse, paprastai mažesniu laipsniu.

Išsiplėtusios blužnies simptomai

Daugelis žmonių, kuriems yra padidėjusi blužnis, gali nežinoti, ypač jei blužnis yra tik šiek tiek padidėjęs. Kiti gali pranešti apie pilvo „pilnumą“. Kai blužnis yra žymiai padidėjęs, jis gali spausti skrandį, o tai gali sukelti sotumo jausmą, pavyzdžiui, jūs ką tik suvalgėte sotų maistą, kai suvalgėte tik nedidelį kiekį.

Blužnis yra trapus ir paprastai apsaugotas šonkaulių. Padidėjęs jis nebėra apsaugotas ir linkęs susižeisti, ypač dėl autoįvykio ar kontaktinio sporto (pvz., Futbolo ar ledo ritulio) traumos. Padidėjusios blužnies trauma gali sukelti didžiulį kraujavimą.


Kaip galima gydyti splenomegaliją?

Jei jūsų blužnis yra tik šiek tiek padidėjęs, gydymas gali būti nereikalingas. Gydytojas greičiausiai atidžiai stebės jūsų kraujo kiekį ir blužnies dydį. Jei reikia gydymo, yra trys didelės kategorijos: medicininė terapija, splenektomija ir radioterapija.

Pirmasis yra medicininė terapija. Apskritai tai yra vaistai, skirti sumažinti kraujo ląstelių gamybą. Vienas iš labiausiai paplitusių vaistų, vartojamų mažinant blužnies dydį mieloproliferacinėse neoplazmose, yra hidroksiurėja. Hidroksiurėja yra geriamasis vaistas, vartojamas kasdien. Paprastai jis pradedamas vartoti mažomis dozėmis ir didinamas iki norimo efekto (paprastai tam tikro hemoglobino, baltųjų kraujo kūnelių ar trombocitų lygio). Kiti pirmosios eilės gydymo būdai yra busulfanas, melfalanas, alfa interferonas, talidomidas arba lenalidomidas. Prednizonas gali būti vartojamas kartu su talidomidu ar lenalidomidu. Antrosios eilės terapija apima kladribiną (dar vadinamą 2CDA), daunorubiciną, decitabiną arba 5-azacitidiną. Gydytojas parinks jūsų terapiją atsižvelgdamas į konkrečią diagnozę, kitas medicinines problemas ir šalutinį gydymo poveikį.


Antras gydymo būdas yra splenektomija arba chirurginis blužnies pašalinimas. Didžiausia blužnies pašalinimo rizika yra rimtų gyvybei pavojingų infekcijų galimybė. Jei dar to nepadarėte, prieš splenektomiją turėtumėte gauti specialias vakcinas, apsaugančias jus nuo pneumokokinių ir meningokokinių infekcijų. Kai blužnis bus pašalintas, greičiausiai du kartus per dieną jums bus dedamas penicilinas, kad išvengtumėte šių infekcijų. Be to, karščiavimas (didesnis nei 100,4F) yra ekstremali situacija, kuriai reikia skubios medicininės pagalbos.

Trečia gydymo galimybė yra radioterapija (dar vadinama radioterapija). Spindulys nukreiptas į blužnį, kuris gali padėti ją sumažinti. Šie poveikiai yra laikini, todėl blužnies radioterapija laikoma paliatyvia, gydymu siekiama sumažinti simptomus, siekiant pagerinti gyvenimo kokybę. Tai gali būti geras pasirinkimas žmonėms, kurie nėra puikūs kandidatai splenektomijai.

Yra daugybė dalykų, į kuriuos reikia atsižvelgti sprendžiant, ar splenomegaliją gydyti, kai yra policitemija ar pirminė mielofibrozė. Būtinai aptarkite su savo gydytoju šių gydymo būdų naudą ir galimą šalutinį poveikį.