Turinys
Inkstų kanalėlių acidozė (RTA) yra klinikinis sindromas, kai inkstai nesugeba atsikratyti pakankamai rūgšties, išlaikyti pakankamai bazės ar abiejų. Inkstų kanalėlių acidozę galima suskirstyti į skirtingus potipius, kurių kiekvienas turi savo ypatybes. Tai dažnai atrandama atliekant kraujo tyrimus, o ankstyva diagnostika gali padėti gydytojams išvengti ilgalaikio inkstų funkcijos sutrikimo komplikacijų.RTA ir inkstai
Inkstai yra labai svarbūs palaikydami rūgšties ir bazės pusiausvyrą organizme. Įprastomis sąlygomis organizmas nuolat gamina rūgštį, daugiausia skaidydamas baltymus. Paprastai inkstai išskiria rūgšties perteklių į šlapimą. Šio proceso sutrikimas lemia rūgšties kaupimąsi kraujyje, vadinamą metaboline acidoze.
Suprasti pH pusiausvyrą kūne ir ligoseNorint suprasti inkstų kanalėlių acidozę, būtina šiek tiek suprasti inkstų (inkstų) fiziologiją. Mažiausias inksto funkcinis vienetas vadinamas nefronu, o kiekvieną inkstą sudaro apie milijonas jų. Kiekvienas nefronas yra mažytė, ypač plona kanalėlė. Vienas vamzdelio galas yra sulankstytas į kuplinę struktūrą, kuri supa mažų kraujagyslių sankaupą, vadinamą glomerulais. Kraujas filtruojamas, kai jis praeina per glomerulą ir patenka į nefrono kanalėlį.
Vamzdelį galima suskirstyti į dvi dalis. Filtruotas kraujas (filtratas) pirmiausia patenka į proksimalinį kanalėlį, o tada pereina į distalinį kanalėlį. Eidamas per proksimalinius ir distalinius kanalėlius, inkstas išskiria į jį tam tikras medžiagas ir vėl absorbuoja kitas medžiagas į kraują. Galutinis produktas yra šlapimas, kuris iš inksto patenka į šlapimo pūslę.
Proksimaliniame kanalėlyje bikarbonatas (bazė, priešinga rūgščiai) vėl absorbuojamas iš filtrato atgal į kraują. Distaliniame kanalėlyje rūgštis iš kraujo išsiskiria tiesiai į filtratą ir išsiskiria su šlapimu. Jei kuris nors iš šių procesų yra sutrikęs, atsiranda metabolinė acidozė.
RTA tipai
RTA yra suskirstyta į tris ar keturis potipius, ir ekspertai skiriasi, kaip tiksliai juos klasifikuoti. Dažnas būdas apibūdinti RTA priklauso nuo to, kuri kanalėlio dalis veikia netinkamai. Tai suteikia mums šias kategorijas: 1 tipo (distalinė) RTA, 2 tipo (proksimalinė) RTA ir 4 tipo RTA (arba su hipoaldosteronizmu susijusi RTA).
„3 tipo RTA“ yra terminas, kurį dabar gydytojai vartoja retai. Jis sujungia 1 ir 2 tipų savybes ir yra susijęs su svarbaus fermento, vadinamo anglies anhidraze, disfunkcija ar trūkumu. Jis taip pat buvo naudojamas apibūdinti laikiną RTA, kuri gali atsirasti mažiems vaikams, kurių nefrono funkcija nėra iki galo subrendusi.
1 tipo (distalinis) RTA
Kaip rodo pavadinimas, 1 tipo arba distalinė RTA reiškia nefronų distalinio kanalėlio problemą ir būdinga tai, kad nefronai neišskiria pakankamai rūgšties į šlapimą. 1 tipo RTA paprastai pasireiškia kartu su kita liga, ir yra ilgas sąrašas sąlygų, kurios gali paveikti nefronus taip, kad sukeltų 1 tipo RTA. Tai apima paveldimas ligas, tokias kaip pjautuvinė anemija, Marfano sindromas, Wilsono liga arba Ehlers-Danlos sindromas. Tai taip pat apima autoimunines ligas, tokias kaip vilkligė, reumatoidinis artritas ar Sjogreno sindromas. Inkstų audinio ligos, įskaitant meduliarinę nefrokalcinozę, taip pat gali sukelti 1 tipo RTA.
1 tipo RTA gali būti susijęs su tam tikrais vaistais, tokiais kaip ličiu ar amfotericinu B. 1 tipo RTA taip pat gali būti pastebėtas po inkstų transplantacijos dėl lėtinio atmetimo.
2 tipo (proksimalinė) RTA
2 tipo RTA būdinga tai, kad nefronai nesugeba iš filtruoto kraujo susigrąžinti pakankamai pagrindo.Per daug bazės prarandama šlapime, kraujas tampa per rūgštus (metabolinė acidozė). Kadangi šis procesas dažniausiai vyksta proksimaliniame kanalėlyje, 2 tipo RTA taip pat vadinama proksimaline RTA.
2 tipo RTA yra mažiausiai paplitusi RTA forma, ir, kaip ir 1 tipo RTA, paprastai neatsiranda atskirai, bet yra susijusi su kitu sutrikimu. Dar kartą yra ilgas sąrašas ligų, kurios gali sukelti 2 tipo RTA. Paveldimi sutrikimai, galintys sukelti 2 tipo RTA, yra Fanconi sindromas, Wilsono liga, tirozinemija, fruktozės netoleravimas arba 1 tipo glikogeno kaupimosi sutrikimai. Įgytos būklės, galinčios sukelti 2 tipo RTA, yra apsinuodijimas sunkiaisiais metalais, vaisto acetazolamido vartojimas arba daugybinis gydymas. mieloma.
4 tipo RTA (su hiperaldosteronizmu susijusi RTA)
4 tipo RTA būdingas hormono aldosterono trūkumas arba inkstų ląstelių nesugebėjimas į jį reaguoti. Aldosteronas signalizuoja inkstams sulaikyti natrį arba atsikratyti kalio. Jei aldosterono yra per mažai arba inkstų ląstelės nereaguoja į jį normaliai, inkstai neišskiria pakankamai kalio į šlapimą, todėl padidėja kalio kiekis organizme (būklė vadinama hiperkalemija). Dėl hiperkalemijos sulėtėja amoniako, kuris yra svarbi bazė, leidžianti šlapime išsiskirti rūgščiai, gamyba. Rezultatas yra metabolinė acidozė.
Aldosteroną išskiria antinksčiai, o gamybą skatina inkstai. Lėtinė inkstų liga dėl diabeto ar kitų būklių gali sutrikdyti aldosterono kiekį ir sukelti 4 tipo RTA. Ligos, turinčios įtakos antinksčių funkcijai, taip pat gali sutrikdyti aldosterono gamybą ir sukelti 4 tipo RTA. Retai paveldimos sąlygos gali sukelti mažą aldosterono kiekį arba atsparumą aldosterono veikimui.
Daugelis vaistų įvairiais mechanizmais gali sukelti 4 tipo RTA. Tai apima nesteroidinius priešuždegiminius vaistus (NVNU), imunosupresantus (tokius kaip ciklosporinas), angiotenzino inhibitorius, hepariną, tam tikrus diuretikus (pvz., Spironolaktoną) ir tam tikrus antibiotikus (trimetoprimą ir pentamidiną).
Simptomai
RTA pacientai gali kreiptis į kūdikius, vyresnius vaikus ar suaugusius. Kadangi yra įvairių RTA tipų su įvairiomis paveldimomis ir nepaveldimomis (įgytomis) priežastimis, sindromo simptomai gali būti įvairūs. Suaugusiesiems RTA paprastai yra kokios nors kitos ligos rezultatas, o simptomatiką gali lemti pagrindinis sutrikimas.
Vaikams, turintiems 1 ir 2 tipo RTA, dažnai būdingi augimo sutrikimai. 1 tipo RTA atveju inkstų akmenys yra dažna problema. Pacientams, sergantiems 1 tipo RTA, kurį sukelia pagrindinė liga (pvz., Pjautuvinė ląstelių liga ar Marfano sindromas), klinikiniame vaizde dažnai dominuoja ta liga. Vaikai, turintys RTA dėl tam tikrų paveldimų sąlygų, gali kreiptis į gydytoją dėl kurtumo, kaulų anomalijų, akių problemų ar intelekto sutrikimų.
4 tipo RTA simptomai paprastai yra gana lengvi. Kadangi ši RTA paprastai yra susijusi su aukštu kalio kiekiu, gydytojams gali tekti imtis veiksmų, kad padidintų kalio išsiskyrimą arba apribotų kalio suvartojimą.
Apskritai gydytojai gali įtarti, kad Jums gali būti inkstų kanalėlių acidozė, jei turite pasikartojančius inkstų akmenis (ypač jei turite seną akmenų istoriją). Gydytojas taip pat gali įtarti RTA, jei jums ar jūsų vaikui yra tam tikrų nepaaiškinamų kaulų anomalijų (osteomaliacija ar osteopetrozė) arba jei sergate autoimunine liga (pvz., Sjogreno liga) su metaboline acidoze. RTA.
Diagnozė
RTA diagnozė priklauso nuo jūsų ligos istorijos ir nuo paprastų kraujo ir šlapimo tyrimų rezultatų. Gydytojas gali patikrinti, ar kraujyje nėra elektrolitų, ypač natrio, kalio, chloro ir bikarbonato. Kartais gali prireikti arterinio kraujo mėginio, kad patvirtintumėte, jog sergate metaboline acidoze. Gydytojas taip pat gali patikrinti, ar jūsų šlapime nėra rūgštingumo ir kiek amoniako bei kitų elektrolitų. Įtariant 4 tipo RTA, gali būti tikrinamas aldosterono ir susijusių hormonų kiekis kraujyje.
Kai kuriems pacientams, sergantiems RTA, kraujo ir šlapimo pakitimai gali būti palyginti lengvi. Gali būti atliekami „provokuojantys“ bandymai, siekiant nustatyti, ar jūsų inkstai paprastai gali išskirti nurijusias rūgštis. Istoriškai gydytojai skyrė šiek tiek rūgštinį geriamąjį tirpalą (amonio chloridą) ir patikrino šlapimo rūgštingumą. Gydytojai taip pat gali skirti steroidų, diuretikų ar druskos tirpalo dozę, norėdami sužinoti, ar jūsų inkstai normaliai reaguoja išskirdami daugiau rūgščių. Kai kuriais atvejais gydytojas gali skirti IV bikarbonatą ir patikrinti šlapimo rūgštingumą. Tai gali padėti atskirti 1 tipo ir 2 tipo RTA.
Gydymas
RTA gydymas pagrįstas bazės (dažniausiai bikarbonato ar citrato) vartojimu, siekiant neutralizuoti kraujo rūgšties perteklių arba pakeisti bikarbonato praradimą šlapime. Jei vartojamos bazės nėra veiksmingos, gali prireikti tiazidinių diuretikų (pvz., Hidrochlorotiazido). Skiriant bazę dažnai pakanka kaulų anomalijoms pakeisti, normaliam augimui atnaujinti ir inkstų akmenų susidarymui sustabdyti. Tačiau kurtumas, susijęs su tam tikromis paveldimomis sąlygomis, gali būti negrįžtamas.
Jei RTA yra susijusi su kita liga, tokia kaip vilkligė ar Sjogreno liga, gydymas pagrindine liga gali pagerinti acidozę. Dėl vaistų sukeltos RTA gali tekti nutraukti pažeidžiantį vaistą. 4 tipo RTA gali tekti gydyti steroidiniais hormonais (tokiais kaip fludrokortizonas ar Florinef), kad veiktų aldosterono trūkumą. Pacientams, kurių kalio koncentracija yra maža, gali reikėti papildyti kalio kiekį, o kalio kiekį mažinančiais vaistais - kalio kiekį mažinantys vaistai.
Nepaisant gydymo režimo, labai svarbu laikytis terapijos, kad būtų išvengta užsitęsusio RTA komplikacijų. Pavyzdžiui, inkstų akmenų susidarymas, jei nekontroliuojamas, ilgainiui gali sukelti lėtinį inkstų nepakankamumą, kuriam reikalinga dializė.
Kas sukelia įgimtą širdies nepakankamumą?