Turinys
Užpakalinė žievės atrofija, dar vadinama Bensono sindromu, yra smegenų neurodegeneracinis sutrikimas, sukeliantis daug regėjimo simptomų. Vizualinių įgūdžių praradimas yra vyraujantis šios būklės poveikis. Jei jums ar artimam žmogui diagnozuota užpakalinė žievės atrofija, poveikis gali būti varginantis.Kadangi vizualiniai Bensono sindromo pokyčiai yra komplikuoti, gali prireikti šiek tiek laiko, kol jūsų medicinos komanda pasieks reikiamą diagnozę. Nėra veiksmingo užpakalinės žievės atrofijos gydymo būdo, o palaikomosios globos ir įveikos strategijos yra kertinis šios būklės akmuo.
Simptomai
Užpakalinė žievės atrofija pasireiškia vyresniems nei 50 metų suaugusiesiems ir dažnai prasideda iki 65 metų. Prasidėjus simptomams, būklė progresuoja lėtai. Vizualiniai pokyčiai yra ryškiausi užpakalinės žievės atrofijos bruožai. Taip pat gali išsivystyti depresija, nerimas, silpnaprotystė ir tam tikrų kognityvinių įgūdžių praradimas, ypač paskutiniais ligos etapais.
Gali būti sunku atpažinti užpakalinės žievės atrofijos simptomus, nes jie yra susiję su regėjimo gebėjimais, o ne su grynu regėjimo trūkumu. Šie pokyčiai apibūdinami kaip vizualinės ir vizualinės erdvės įgūdžių praradimas, o ne kaip aklumas ar regėjimo praradimas.
Regėjimas gali būti visiškai normalus užpakalinės žievės atrofijos metu, tačiau sutrinka gebėjimas žinoti, kas matoma.
Užpakalinės žievės atrofijos poveikis yra:
- Skaitymo ar rašymo sunkumai
- Sutrikęs daiktų ar žmonių atpažinimas
- Problemos su atstumų suvokimu
- Sumažėjęs objektų atpažinimas
- Nesugebėjimas nustatyti judančių objektų ar įžvelgti, kad objektai juda
- Painiava žiūrint į kelis objektus
- Regos haliucinacijos
- Depresija
- Bejėgiškumo jausmas
- Nerimas
- Bėda prisiminti žodžius
- Bėda su skaičiavimais
Užpakalinė žievės atrofija dažnai laikoma Alzheimerio ligos variantu, nors atminties praradimas paprastai pasireiškia tik praėjus daugeliui metų nuo ligos pradžios.
Jei jums ar artimam žmogui išsivysto užpakalinė žievės atrofija, poveikis gali būti ypač neįgalus, jei turite ir kitų neurologinių būklių, tokių kaip insultas ar Parkinsono liga.
Priežastys
Užpakalinės žievės atrofiją sukelia neurodegeneracija, tai yra neuronų praradimas. Esant tokiai būklei, smegenų užpakaliniame regione esantys neuronai ilgainiui pablogėja, todėl atsiranda užpakalinės smegenų žievės atrofija (susitraukimas).
Užpakalinė smegenų smegenų žievė apima kairę ir dešinę pakaušio skiltis, kurios yra greta viena kitos. Pakaušio skiltys tarpininkauja regimam suvokimui, leidžiant žmonėms suprasti ir atpažinti akis.
Nėra žinoma užpakalinės žievės atrofijos priežastis ar sukėlėjas ir nėra ypatingo paveldėjimo modelio ar geno, susijusio su būkle.
Alzheimerio ligos variantas
Užpakalinė žievės atrofija buvo laikoma Alzheimerio ligos rūšimi. Yra keletas panašumų ir skirtumų tarp užpakalinės žievės atrofijos ir Alzheimerio ligos.
Abi sąlygos turi panašius požymius atliekant pomirtinius (po mirties) tyrimus. Esant užpakalinei žievės atrofijai ir Alzheimerio ligai, smegenyse yra amiloidinių plokštelių ir neurofibrilinių raizginių. Tai yra baltymai, kurie gaminami neurodegeneracijos procese.
Esminis sąlygų skirtumas yra tas, kad Alzheimerio ligai paprastai būdinga laikinių skilčių medialinių dalių atrofija, dėl kurios ligos pradžioje atsiranda sunkumų dėl trumpalaikės atminties. Kita vertus, regos įgūdžių praradimas, užpakalinės žievės atrofijos požymis, nėra būdingas Alzheimerio ligai.
Diagnozė
Užpakalinė žievės atrofija diagnozuojama remiantis klinikiniais simptomais, fizine apžiūra ir diagnostiniais tyrimais. Jei jums ar artimam žmogui išsivysto ši būklė, galite specialiai nesiskųsti regos pokyčiais. Vietoj to galite skųstis dėl elgesio pokyčių ar painiavos.
Medicininė apžiūra
Jūsų fizinis patikrinimas apima neurologinį tyrimą, kurio metu įvertinama raumenų jėga, refleksai, pojūtis, koordinacija, ėjimas, regėjimas, kalba ir atmintis. Tai gali būti normalu užpakalinės žievės atrofijos metu, tačiau dėl visospatialinių sunkumų gali būti sunku bendradarbiauti atliekant tyrimą.
Regėjimo tikrinimas
Tolesnis vertinimas gali apimti regėjimo aštrumo patikrinimą ir akių egzaminą, kurie paprastai būna įprasti. Regėjimo aštrumo tikrinimas matuoja jūsų gebėjimą aiškiai matyti objektus per atstumą, paprastai naudojant skaitymo diagramą. Šis testas nereikalauja atpažinti sudėtingų santykių tarp objektų ar žinoti objektų pavadinimus ar kam jie naudojami.
Ko tikėtis per regėjimo egzaminąNeuropsichologiniai tyrimai
Jums gali tekti atlikti testus, kurie specialiai įvertins jūsų atmintį, susikaupimą, problemų sprendimo įgūdžius ir sprendimą. Šie testai paprastai yra interaktyvūs, juose dalyvauja jūsų darbas ir gali užtrukti kelias valandas. Neuropsichologiniai tyrimai gali būti naudingi, kai reikia tiksliai nustatyti jūsų neurologinį deficitą.
Vaizdo bandymai
Yra didelė tikimybė, kad jums bus atliktas smegenų vaizdo tyrimas, pvz., Kompiuterinė tomografija (CT) arba magnetinio rezonanso tomografija (MRT). Šie testai gali nustatyti smegenų pažeidimus, tokius kaip insultas, trauminiai smegenų sužalojimai ir atrofijos sritys.
Esant užpakalinei žievės atrofijai, pakaušio skiltys yra mažesnės, nei paprastai galima tikėtis, ir tai paprastai pastebima atliekant smegenų KT ir MRT tyrimus.
Kraujo tyrimai
Jums taip pat gali būti atliekami tam tikri kraujo tyrimai, įskaitant išsamų kraujo tyrimą (CBC) ir elektrolitų tyrimus. Šie testai gali padėti nustatyti, ar turite kitų problemų, tokių kaip infekcija ar medžiagų apykaitos problema, galinti sukelti jūsų simptomus.
Juosmens punkcija
Juosmens punkcija (LP), taip pat dažnai vadinama stuburo čiaupu, yra invazinis diagnostinis tyrimas. Jei atliksite šį testą, gydytojas įdės adatą į apatinę nugaros dalį surinkti stuburo skysčio. Procedūra trunka apie 5–10 minučių ir yra šiek tiek nepatogu, tačiau ji yra saugi, ir dauguma žmonių ją lengvai toleruoja.
LP gali nustatyti infekcijos ar uždegimo (pvz., Išsėtinės sklerozės) požymius. Rezultatai paprastai būtų normalūs užpakalinės žievės atrofijos atveju.
Diferencinė diagnostika
Yra keletas sveikatos sutrikimų, galinčių sukelti panašų poveikį kaip užpakalinė žievės atrofija, ir gali būti sunku atskirti ankstyvosiose ligos stadijose.
Aklumas / regėjimo praradimas: Susilpnėjęs regėjimas gali pasireikšti simptomais, panašiais į užpakalinės žievės atrofijos simptomus. Regėjimo testai gali atskirti tikrąjį regos praradimą nuo užpakalinės žievės atrofijos.
Šizofrenija: Psichozė dažnai siejama su haliucinacijomis, kurios yra klaidingi regos ar klausos dirgikliai. Šizofrenija paprastai sukelia elgesio pokyčius ir haliucinacijas bei gali imituoti užpakalinės žievės atrofiją. Kruopšti anamnezė ir fizinė apžiūra gali atskirti šių sąlygų skirtumus. Šizofrenija nėra susijusi su smegenų atrofija.
Demencija: Keletas demencijos tipų, įskaitant Lewy kūno demenciją, Picko ligą, kraujagyslių demenciją ir Alzheimerio ligą, gali sukelti elgesio pokyčius.
Priklausomai nuo neurologinio deficito modelio, diagnostikos proceso pradžioje šių tipų demencija gali būti klaidinga tarpusavyje arba užpakalinė žievės atrofija. Paprastai jie turi skirtingus bruožus ir progresuojant jų skirtumas tampa aiškesnis.
Visiems šiems demencijos tipams vis blogėjant, jie gali tapti tokie sunkūs, kad kai kurių jų vėlyvosios stadijos poveikis gali būti beveik nesiskiriantis.
Insultas: Insultas yra staigi smegenų trauma, atsirandanti dėl nepakankamo smegenų aprūpinimo krauju. Insultas gali sukelti įvairius skirtingus padarinius, priklausomai nuo sutrikusio kraujo tiekimo vietos.
Pakaušio insultas gali sukelti simptomus, panašius į užpakalinės žievės atrofijos simptomus, tačiau simptomai atsiranda staiga ir neprogresuoja. Be to, vizualizavimo testai paprastai gali nustatyti insultus.
Infekcija: Bet kokia smegenų infekcija, tokia kaip meningitas (apsauginio smegenų dangalo smegenų dangalo infekcija) arba encefalitas (smegenų infekcija), gali sukelti elgesio simptomus. Šios infekcijos paprastai sukelia karščiavimą ir nenormalų LP.
Encefalopatija: Kūną veikiančios sisteminės būklės gali pakenkti smegenų funkcijai, sukelti įvairius simptomus, įskaitant regos pokyčius. Wernicke encefalopatija, kepenų nepakankamumas, inkstų ligos ir vėžys yra visi ligų, galinčių sukelti regėjimo pokyčius, pavyzdžiai.
Šios būklės yra dažnesnės nei užpakalinė žievės atrofija ir gali būti klaidingai diagnozuotos ankstyvoje ligos eigoje. Kraujo darbas paprastai būna normalus užpakalinės žievės atrofijos atveju ir nenormalus metabolinės encefalopatijos atveju.
Uždegimas: Uždegiminės būklės, tokios kaip vilkligė, gali turėti neurologinį poveikį, kuris gali imituoti užpakalinės žievės atrofiją. Tačiau daugumoje uždegiminių sutrikimų yra kitų sisteminių simptomų, kurie padeda patvirtinti diagnozę.
Gydymas
Nėra vieno galutinio užpakalinės žievės atrofijos gydymo. Tačiau yra keletas priemonių, kurių galite imtis, kad optimizuotumėte savo sugebėjimus ir gyvenimo kokybę.
Terapija
Specializuota reabilitacija ir regėjimo terapija gali būti naudinga, ypač jei neturite demencijos simptomų. Kalbant apie terapiją, svarbu būti kantriam ir atkakliam bei pabandyti dirbti su terapeutu, kuris yra susipažinęs su viso erdvės sutrikimo gydymu.
Pagalba ir rūpestingumas
Jums gali prireikti profesionalaus globėjo ar šeimos narių pagalbos kasdienėje veikloje. Kaip ir taikant reabilitacinę terapiją, svarbu, kad slaugytojai susipažintų su užpakalinės žievės atrofijos padariniais ir išmoktų jus perspėti galimai kenksmingose situacijose.
Žodis iš „Wellwell“
Jei jums ar mylimam žmogui buvo diagnozuota užpakalinė žievės atrofija, nėra abejonių, kad tai gali būti sudėtinga. Saugumas taip pat gali būti problema, todėl labai svarbu, kad jūs ir jūsų šeima atkreiptumėte dėmesį į tai, kad jūsų namai ir aplinka būtų kuo saugesni.
Ne tik pačią būklę sunku išgyventi, bet ir dėl to, kad ji yra tokia reta, taip pat sunku rasti patarimų ir palaikymo. Svarbu, kad nedvejodami paprašytumėte pagalbos, kai jos prireiks. Jūsų medicinos komanda gali padėti jums rasti tinkamą jūsų būklės terapiją.