Turinys
Nuolatinė kloaka yra retas įgimtas defektas, atsirandantis tik moterims. Apsigimimas įvyksta vaisiaus vystymosi metu, kai nepavyksta atskirti tiesiosios žarnos, makšties ir šlapimo takų. Dėl to kūdikis gimsta sugrupavus visus tris, sudarant vieną kanalą. Naudojamos įvairios diagnostikos procedūros prieš ir po gimdymo.
Simptomai
Kai kuriais atvejais nuolatinę kloaką galima diagnozuoti dar negimus kūdikiui (prenataliniu būdu). Nenormalaus šlapimo takų, lytinių organų ir tiesiosios žarnos vystymosi požymiai gali būti matomi prenataliniame ultragarsu, įskaitant matomą skysčių rinkinį makštyje (hidrokolpos).
Net jei yra požymių, rodančių nuolatinę kloaką, gali būti sunku nustatyti galutinę diagnozę gimdoje. Ženklų priežastis iš pradžių gali būti neteisingai priskirta kitam apsigimimui ar įgimtai anomalijai.
Nuolatinė kloaka dažniausiai diagnozuojama gimus, kai paaiškėja, kad ne trys skirtingos, paprastai išsivysčiusios urogenitalinės angos, bet ir naujagimio makštis, tiesioji žarna ir šlapimo sistema susirenka vienoje angoje. Ši anga dažniausiai randama ten, kur būtų šlaplė.
Kūdikiai, turintys nuolatinę kloaką, dažnai serga ir kitomis ligomis, įskaitant neišdžiūvusią išangę arba neišsivysčiusius / nėra lytinius organus.
Naujagimio egzamino metu kūdikiams, turintiems nuolatinę kloaką, gali būti:
- Šlapimo ar išmatų neišleidimas
- Akivaizdžiai iškraipyti, trūkti arba neryškūs išoriniai lytiniai organai
- Pilvo masė (paprastai rodo skysčio buvimą makštyje)
- Tokios komplikacijos kaip mekoniumo peritonitas, šlapimo pūslės ar inkstų cistos arba Mulleriano sistemos dubliavimasis
Naujagimiai su nuolatine kloaka taip pat gali turėti vieną iš kelių sąlygų, kurios, atrodo, dažnai susijusios su defektu, įskaitant:
- Išvaržos
- Spina bifida
- Įgimta širdies liga
- Stemplės ir dvylikapirštės žarnos atrezija
- Stuburo anomalijos, įskaitant „pririštą stuburą“
Priežastys
Nors tai viena sunkiausių anorektalinių anomalijų, nuolatinės kloakos priežastis nėra žinoma. Kaip ir kiti apsigimimai, ilgalaikė kloaka greičiausiai atsiranda dėl daugybės skirtingų veiksnių.
Diagnozė
Nuolatinės kloakos diagnozė gali būti atliekama prenataliniu būdu, jei ši būklė yra sunki ir sukelia požymius, kuriuos galima nustatyti prenataliniame ultragarsu, pavyzdžiui, skysčių surinkimas makštyje. Tačiau daugeliu atvejų būklė diagnozuojama gimus, kai fiziškai akivaizdu, kad naujagimio urogenitalinė sistema susiformavo netinkamai.
Nuolatinė kloaka yra reta, ji pasireiškia kiekvienam iš 20 000–50 000 gyvų gimusiųjų. Įgimtas defektas pasireiškia tik kūdikiams, turintiems moters reprodukcinę sistemą.
Nustačius defektą, kitas žingsnis yra nustatyti, kurios sistemos yra susijusios, ir apsigimimo sunkumą. Daugeliu atvejų reikės chirurginės intervencijos.Norint sušvelninti riziką ir maksimaliai padidinti normalios urogenitalinės ir žarnyno funkcijos ilgalaikį potencialą, kūdikiams, turintiems nuolatinę kloaką, reikia specializuotų vaikų chirurgų patirties.
Kūdikių, turinčių nuolatinę kloaką, poreikiai turi būti įvertinti nedelsiant po gimimo ir kiekvienu atveju atskirai. Defekto mastas, taip pat chirurginė intervencija, kuri yra reikalinga ir įmanoma, bus skirtinga kiekvienam kūdikiui, turinčiam šią būklę.
Kad kūdikis galėtų atlikti korekcinę operaciją, reikės išsamaus specialisto ar net specialistų komandos įvertinimo. Chirurgas ištirs kūdikio vidinę ir išorinę anatomiją, kad nustatytų:
- Apsigimimo sunkumas
- Ar yra gimdos kaklelis, makštis ir tiesioji žarna
- Jei yra kokių nors susijusių sąlygų, tokių kaip neperteklinė išangė ar išangės fistulė
Kai kurias egzamino dalis galima atlikti taikant sedaciją ar anesteziją.
Testai
Kūdikio testai gali padėti diagnozuoti ir padėti planuoti operaciją:
- Ultragarsai
- MRT ar rentgeno nuotrauka
- 3D kloakagrama
- Cistoskopija, vaginoskopija ir endoskopija
- Kraujo tyrimai, siekiant sužinoti, kaip gerai veikia inkstai
Gydymas
Pagrindinis nuolatinės kloakos gydymo tikslas yra užkirsti kelią betarpiškoms ir potencialiai sunkioms apsigimimų sukeltoms komplikacijoms, tokioms kaip sepsis, ir ištaisyti defektą, kad vaikas galėtų užaugti kuo artimesnis normaliai šlapimo, žarnyno ir seksualinei funkcijai. .
Daugeliu atvejų prireiks kelių operacijų, kad ištaisytumėte defektą ir pašalintumėte kitus nukrypimus ar sąlygas, kurias gali turėti kūdikis, turintis nuolatinę kloaką. Kai kuriais atvejais vėliau vaikystėje prireiks papildomų operacijų.
Pagrindinė kloakos fiksavimui naudojama operacija vadinama užpakaline sagitaline anorektaline makšties šlaplės plastika (PSARVUP). Prieš pradedant kūdikį, svarbu, kad jis būtų mediciniškai stabilizuotas. Tai gali reikšti, kad jiems reikia procedūrų, kurios padėtų jiems išmatomis (kolostomija ar stoma) ar šlapimu (kateterizacija). Jei kūdikio makštyje yra skysčių, prieš operaciją gali tekti nusausinti.
PSARVUP procedūros metu chirurgas įvertina ir ištaiso deformuotą anatomiją. Tai gali būti anga ar išmatos išleidimas (išangė ar šlaplė) ir žarnos atstatymas.
Atsižvelgiant į būklės sunkumą ir pirminės rekonstrukcijos sėkmę, gali prireikti dar vienos operacijos. Paprastai tai atsitinka, jei prieš operaciją kūdikiui prireikė kolostomos ar stomos. Gavus laiko žarnynui išgydyti, kolostomija gali būti uždaryta ir kūdikis turėtų normaliai tuštintis.
Vėliau vaikystėje gali prireikti papildomos operacijos ar rekonstrukcijos. Kai kurie vaikai, turintys nuolatinę kloaką, kovoja su puodais, net ir atlikdami rekonstrukcinę operaciją, todėl jiems gali tekti dalyvauti žarnyno valdymo programoje. Vaikams, kuriems sunku kontroliuoti šlapimą, kartais gali tekti kateterizuotis, kad būtų lengviau ištuštinti šlapimo pūslę ir išvengti šlapimo nelaikymo.
Kai vaikas, gimęs su nuolatine kloaka, pasiekia brendimą, jam gali prireikti ginekologo patirties, kad būtų galima įvertinti bet kokius su reprodukcine sveikata susijusius rūpesčius, pvz., Menstruacijų vėlavimą ar jų nebuvimą (amenorėja). Suaugus, žmonėms, kurie gimė su nuolatine kloaka, sveikas seksualinis gyvenimas ir įprastas nėštumas dažnai pasiekiami, nors jiems gali tekti gimdyti per Cezario pjūvį, o ne į makštį.
Žodis iš „Wellwell“
Nors nuolatinę kloaką kartais galima diagnozuoti prenataliniu būdu, ji dažniausiai atrandama gimus ir gali būti siejama su kitomis ligomis, tokiomis kaip stuburo deformacijos ir įgimta širdies liga. Reikia rekonstruoti, o kūdikystėje ir vaikystėje gali prireikti kelių operacijų. Laiku diagnozavus ir tinkamai gydant, daugumai žmonių, gimusių su nuolatine kloaka, žarnyno, šlapimo pūslės ir seksualinė funkcija yra beveik normali.