Turinys
Vaiko vienerių metų medicininio egzamino metu jūsų gydytojui nėra neįprasta siųsti išsamų kraujo tyrimą. Šis CBC naudojamas tiriant geležies stokos anemiją, kai vaikai pereina nuo motinos pieno ar mišinio prie nenugriebto pieno. Galite būti šokiruotas, kai jūsų pediatro kabinetas paskambins jums pranešdamas, kad jūsų vaikas nėra mažakraujis, tačiau jų baltųjų kraujo kūnelių, ypač bakterijas kovojančių ląstelių, vadinamų neutrofilais, yra mažai. Šiuo metu galite jaustis šiek tiek išsigandę ir galvoti, kas yra negerai.Laimei, dažniausia vaikų neutropenijos (mažo neutrofilų skaičiaus) priežastis yra virusinė infekcija. Virusinės infekcijos metu sumažėja neutrofilų gamyba, o tai gali sukelti neutropeniją. Kai infekcija išnyksta, neutrofilų skaičius normalizuojasi, todėl jūsų pediatras gali rekomenduoti pakartoti CBC per savaitę ar dvi. Jei neutropenija išlieka, jūsų vaikas gali būti nukreiptas pas hematologą, kad nustatytų neutropenijos priežastį.
Apžvalga
Vaikų autoimuninė neutropenija taip pat gali būti vadinama lėtine gerybine vaikystės neutropenija. Ši būklė yra panaši į imuninę trombocitopeniją (ITP) ir autoimuninę hemolizinę anemiją (AIHA). Nepaisant to, kad kaulų čiulpai normaliai gamina neutrofilus, organizmas neteisingai gamina antikūnus prieš neutrofilus, kurie juos žymi sunaikinimui, o tai sukelia neutropeniją.
Vaikų autoimuninė neutropenija paprastai pasireiškia kūdikiams nuo 6 iki 15 mėnesių, tačiau gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, net ir suaugus. Autoimuninė neutropenija kartu su ITP ar AIHA vadinama Evanso sindromu.
Simptomai
Daugumai vaikų, sergančių autoimunine neutropenija, simptomų nėra. Taip yra todėl, kad, nepaisant išskirtinai mažo neutrofilų skaičiaus, rimtų infekcijų pasitaiko retai. Neutropenija gali būti nustatyta ant CBC traukos, atsirandančios dėl ausies ar kvėpavimo takų infekcijos. Kai kuriems vaikams gali pasireikšti burnos opos ar odos infekcijos.
Diagnozė
Kaip ir kitų neutropenijos formų atveju, pirmasis diagnostinis tyrimas yra CBC. Absoliutus neutrofilų skaičius (ANC) paprastai yra mažesnis nei 1 000 ląstelių / mikrolitras ir gali būti mažesnis nei 500. Paprastai hemoglobino ir trombocitų skaičius yra normalus. Taip pat gali būti nupieštas periferinio kraujo tepinėlis, kraujo ląstelių tyrimas mikroskopu. Nors neutrofilų yra mažai, jų išvaizda yra normali.
Tada jūsų gydytojas greičiausiai gaus CBC du kartus per savaitę mažiausiai 6 savaites, kad užtikrintų, jog jūsų vaikas neturi ciklinės neutropenijos (būklės, kai neutrofilų yra nedaug porą dienų kas 21 dieną).
Gydytojas gali nusiųsti tyrimams, kad nustatytų, ar yra antikūnų prieš neutrofilus, žymėdami juos nuo sunaikinimo. Jei šis testas yra teigiamas, tai patvirtina diagnozę. Deja, jei testas neigiamas, tai neatmeta autoimuninės neutropenijos. Kai kuriems pacientams antikūnai prieš neutrofilus niekada nenustatomi. Šiais atvejais, jei amžius ir pateikimas atitinka autoimuninės neutropenijos vaizdą, manoma, kad diagnozė nustatoma.
Retais atvejais gali prireikti kaulų čiulpų tyrimo, kad būtų pašalintos kitos neutropenijos priežastys. Tai paprastai būna vaikams, kurių pasireiškimas ir infekcijos neatitinka tipiško vaikų autoimuninės neutropenijos vaizdo.
Gydymas
Vaiko autoimuninės neutropenijos gydymo specifikos nėra. Anti-neutrofiliniai antikūnai savaime išnyks, o neutrofilų skaičius normalizuosis. Savaiminis pasveikimas įvyksta iki 5 metų amžiaus, neutropenija trunka vidutiniškai 20 mėnesių.
Kadangi neutropenija padidina infekcijos riziką, reikia įvertinti visus karščiavimus.
Jei jis karščiuoja, jūsų vaikui paprastai bus atliekamas CBC, kraujo pasėlis (kraujas dedamas į stiklinius butelius, kad būtų galima ieškoti bakterijų) ir bent viena antibiotikų dozė. Jei ANC yra mažesnis nei 500 ląstelių / ml, jūsų vaikas greičiausiai bus paguldytas į ligoninę stebint IV antibiotikus. Jei jūsų vaikas atrodo gerai, o ANC yra didesnis nei 1000 ląstelių / ml, greičiausiai būsite išleistas namo, kad galėtumėte stebėti ambulatoriškai.
Vaistai, vartojami esant kitiems imuninio kraujo sutrikimams (ITP, AIHA), tokie kaip steroidai ir intraveninis imunoglobulinas (IVIG), nėra tokie sėkmingi sergant autoimunine neutropenija. Kartais filgrastimas (G-CSF) gali būti vartojamas aktyvių infekcijų metu, siekiant paskatinti neutrofilų išsiskyrimą iš kaulų čiulpų į kraujotaką.