Mazginės sklerozuojančios Hodžkino limfomos apžvalga

Turinys

• Limfomų tipai
• Mazginės sklerozuojančios Hodžkino limfomos ypatybės
• Simptomai
• Priežastys ir rizikos veiksniai
• Diagnozė
• Gydymai
• Prognozė
• Išgyvenimas

Mazginė sklerozuojanti Hodžkino limfoma (NSHL) yra labiausiai paplitusi (ir labiausiai išgydoma) Hodžkino limfomos rūšis išsivysčiusiose šalyse ir sudaro 60–80 procentų šių vėžio atvejų. Pirmasis simptomas paprastai yra padidėję limfmazgiai, o diagnozė nustatoma atliekant limfmazgių biopsiją. NSHL dažniausiai pasireiškia nuo 15 iki 35 metų ir veikia vienodą vyrų ir moterų skaičių. Gydymas dažniausiai apima chemoterapiją su radiacija ar be jos, tačiau gali prireikti monokloninių antikūnų terapijos ar kamieninių ląstelių transplantacijos pažengusiuose etapuose arba pasikartojus. Prognozė apskritai yra labai gera - maždaug 90 procentų žmonių po 5 metų yra gyvi ir greičiausiai išgydyti. Be to, gydymas gali būti sudėtingas, todėl svarbu palaikymas ir ilgalaikis valdymas.

Limfomų tipai

Yra dvi pagrindinės limfomos kategorijos, įskaitant Hodžkino ir Ne Hodžkino limfomas.Hodžkino limfoma (dar vadinama Hodžkino liga) savo ruožtu yra suskirstyta į dvi grupes; klasikinė Hodžkino limfoma (apytiksliai 95 proc.) ir vyraujanti mazginių limfocitų Hodžkino limfoma (maždaug 5 proc.).

Klasikinė Hodžkino limfoma yra suskirstyta į keturis potipius pagal patologiją (kaip navikas atrodo po mikroskopu) ir apima:

• Mazginė sklerozuojanti Hodžkino limfoma
• Mišrus mobilumas
• Daug limfocitų
• Limfocitų trūkumas

Svarbu pažymėti, kad mazginė sklerozuojanti Hodžkino limfoma (dar vadinama klasikine mazgine skleroze, vadinama Hodžkino limfoma arba NSCHL) yra skirtinga ir gydoma kitaip nei mazginėse limfocituose vyraujanti Hodžkino limfoma, nors pavadinimai atrodo panašūs.

Mazginės sklerozuojančios Hodžkino limfomos ypatybės

Mazginė sklerozuojanti Hodžkino limfoma skiriasi nuo kitų klasikinės Hodžkino limfomos potipių, atsižvelgiant į ląstelių išvaizdą ir labiausiai tikėtinas kūno vietas, kur jos atsiranda.

Kilmė

Hodžkino limfomos atsiranda tam tikro tipo limfocituose, vadinamuose B limfocitais arba B ląstelėmis, ir prasideda limfmazgiuose. Limfmazgiai yra tarsi forpostai, atsirandantys įvairiuose limfinių kanalų taškuose, einančiuose visame kūne.

Nors Hodžkino limfomos gali atsirasti bet kuriuose limfmazgiuose, NSHL dažniausiai randama krūtinės (tarpuplaučio), kaklo ir pažastų (pažasties) limfmazgiuose. Iš šių vietų daugiau nei 50 procentų atsiranda krūtinėje.

Patologija

Pagal mikroskopą nenormalūs B limfocitai, rasti NSHL, vadinami Reedo Sternbergo ląstelės. Šios ląstelės yra didesnės nei įprastos B ląstelės ir turi du branduolius; suteikdamas ląstelei pelėdos veido išvaizdą. Pavadinimas „mazgelinė sklerozė“ yra kilęs iš limfmazgių audinio, kuriame yra daug rando ar pluoštinio audinio (sklerozės), išvaizdos.

Simptomai

Nerimas dėl „patinusių liaukų“ dažniausiai įspėja NSHL sergantį asmenį kreiptis į gydytoją, tačiau daugeliui žmonių taip pat būdingi nespecifiniai simptomai, tokie kaip nuovargis ir apetito praradimas.

Padidėję limfmazgiai

Dažniausias NSHL simptomas yra neskausmingas, padidėję limfmazgiai. Kai jos atsiranda kakle ar pažastyse, jos dažnai nustatomos jaučiant mazgus. Krūtinėje padidėję limfmazgiai gali sukelti kvėpavimo takų obstrukciją, dėl kurios gali atsirasti kosulys, krūtinės skausmas, dusulys ar pasikartojančios kvėpavimo takų infekcijos. Naudojant NSHL, manoma, kad limfmazgių patinimas atsiranda dėl kitų imuninių ląstelių aktyvacijos mazguose, o ne dėl daugelio vėžinių B ląstelių.

Nors limfmazgiai, paveikti NSHL, paprastai yra neskausmingi, po alkoholio vartojimo gali atsirasti nelyginis limfmazgių skausmo simptomas. Tiksliai nežinoma, kodėl taip atsitinka, tačiau tai gali būti susiję su kraujagyslių išsiplėtimu mazguose.

B simptomai

Maždaug 40 procentų žmonių, sergančių NSHL, taip pat turės tai, kas buvo sukurta limfomos B simptomais. Jie apima:

• Karščiavimas: gali atsirasti nuolatinis ar protarpinis karščiavimas be jokios akivaizdžios infekcijos ar priežasties.
• Netyčinis svorio kritimas: netikėtas svorio kritimas apibrėžiamas kaip 10 proc. Ar daugiau kūno svorio netekimas per 6 mėnesių laikotarpį.
• Naktinio prakaitavimo slopinimas: naktinis prakaitavimas, susijęs su Hodžkino limfoma, dažnai skiriasi nuo „įprastų“ karščio pylimų, todėl žmonės gali pabusti ir per naktį kelis kartus keisti savo miego drabužius.
• Niežėjimas: niežėjimas kartu su deginimo pojūčiu yra pakankamai reikšmingas, kad jis buvo sukurtas "Hodžkino niežulys". Niežėjimas (niežulys) dažniausiai būna apatinėse kojose ir gali prasidėti dar prieš nustatant diagnozę.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Tikslios NSHL priežastys nėra žinomos, tačiau buvo nustatyti keli rizikos veiksniai. Jie apima:

• Amžius: NSHL dažniausiai serga paaugliai ir jauni suaugusieji.
• Lytis: NSHL vyrams ir moterims yra vienodai dažni.
• Etninė kilmė: Atrodo, kad nėra rasinio ar etninio polinkio į ligą.
• Epšteino-Barro viruso infekcija: Dažna infekcija virusu, sukeliančiu mononukleozę.
• Šeimos istorija: NSHL yra labiau paplitusi tiems, kurie turi šeimos anamnezę, tačiau nėra aišku, ar tai yra dėl paveldimumo, ar dėl to dažnai užkrėstos Epstein-Barr virusu.
• Aukštesnis socialinis ir ekonominis pagrindas: NSHL yra labiau paplitęs išsivysčiusiose šalyse.
• Imunosupresija: ŽIV užsikrėtusiems žmonėms dažniau pasireiškia NSHL, o šia liga dažniau serga tie, kuriems anksčiau buvo persodintos kamieninės ląstelės.
• Nutukimas
• Rūkymas: rūkymas yra Hodžkino limfomos rizikos veiksnys, ir manoma, kad tabake esantys toksinai gali veikti kartu su Epstein-Barr virusu, kad sukeltų mutacijas, kurios sukelia NSHL.
• Mažas ultravioletinės spinduliuotės poveikis: Skirtingai nuo kitų Hodžkino limfomos potipių, NSHL dažnis yra ne atrodo mažiau regionuose, kur ultravioletinių spindulių poveikis yra didesnis.

Diagnozė

Limfomos diagnozė nustatoma su a limfmazgių biopsija. Kiti bandymai, kuriuos galima atlikti, yra šie:

• Kraujo tyrimai, tokie kaip CBC, kraujo chemijos tyrimai ir sed norma (ESR)
• Imunohistochemija (ieškoma CD15 ir CD30, baltymų, randamų Hodžkino limfomos ląstelių paviršiuje)
• Kaulų čiulpų biopsija: žmonėms, turintiems ankstyvos stadijos NSHL, šio tyrimo atlikti nereikia

Suprasti savo limfmazgių biopsiją

Inscenizacija

Limfomų stadija yra labai svarbi norint nustatyti geriausias gydymo galimybes (NSHL dažniausiai diagnozuojama II stadijoje).

PET tyrimas (PET / CT) yra jautriausias nustatant šių vėžio mastą, nes vėžys gali būti nustatomas net normalaus dydžio limfmazgiuose.

NSHL priskiriama stadija ir kategorija, atsižvelgiant į simptomus, fizinio egzamino išvadas, limfmazgių biopsijos rezultatus, vaizdo tyrimų, tokių kaip PET / KT, ir kaulų čiulpų tyrimo rezultatus (kai reikia).

Etapai apima:

• I etapas: limfomos, apimančios tik vieną limfmazgį arba gretimų mazgų grupę
• II etapas: limfomos, apimančios du ar daugiau limfmazgių regionus toje pačioje diafragmos pusėje
• III etapas: limfomos, apimančios limfmazgius abiejose diafragmos pusėse
• IV etapas: limfomos, kuriose yra limfmazgiai abiejose diafragmos pusėse ir (arba) organai, įskaitant blužnį, plaučius, kepenis, kaulus ar kaulų čiulpus

Kategorijos apima:

• A kategorija: simptomų nėra
• B kategorija: B simptomai yra (nepaaiškinami karščiavimai, naktinis prakaitavimas, svorio kritimas)
• E kategorija: audinių, esančių už limfinės sistemos, įtraukimas
• S kategorija: blužnies įtraukimas

Didelės apimties ir ne didelių gabaritų: navikai taip pat priskiriami A arba B, atsižvelgiant į tai, ar jie yra didelių gabaritų, ar ne (didelių gabaritų navikai yra tie, kurių skersmuo yra 10 cm, arba yra trečdalis ar daugiau krūtinės skersmens.

Diferencinė diagnostika

Vienos rūšies ne Hodžkino limfoma, pirminė vidurinės žarnos didelių B ląstelių limfoma (PMBL), taip pat gali būti krūtinėje ir mikroskopu gali atrodyti panašiai. Gali būti atliekami imunohistocheminiai tyrimai, kad būtų galima atskirti, nes abi ligos gydomos skirtingai.

Gydymai

NSHL gydymas labiau pagrįstas ligos stadija, o ne Hodžkino limfomos tipu. Variantai priklausys nuo paveiktų limfmazgių skaičiaus ir jų vietų, taip pat nuo limfomos buvimo kituose audiniuose.

Sergant ankstyvosios stadijos limfomomis (I arba II stadija), chemoterapija su radiacija ar be jos dažnai yra gydomoji, tačiau (skirtingai nuo daugelio solidinių navikų), išgydyti gali būti įmanoma net ir esant pažengusioms limfomoms.

Prieš pradedant gydymą: Vaisingumo išsaugojimas ir nėštumas

Tiems, kurie norėtų turėti vaikų po gydymo, svarbu žinoti apie Hodžkino limfomos poveikį vaisingumui. Besidomintiems vaisingumui išsaugoti yra įvairių variantų.

Nėščioms diagnozavus, Hodgkins gydymas nėštumo metu taip pat reikalauja ypatingo dėmesio.

Chemoterapija

Chemoterapija yra pagrindinis NSHL gydymo būdas. Esant ankstyvos stadijos ligai, įprastas režimas yra ABVD arba padidinta BEACOPP dozė (raidė žymi skirtingus chemoterapinius vaistus) su radiacija arba be jos.

Terapija radiacija

Po chemoterapijos gali būti skleidžiami limfmazgių pažeidimo plotai.

Monokloniniai antikūnai

Monokloniniai antikūnai su vaistu Adcentris (brentuksimabas) dabar prieinami tiems, kurie turi atsparius ar pasikartojančius navikus. Adcentris taip pat gali būti naudojamas kartu su chemoterapija (ABVD) su pažengusios stadijos limfomomis.

Kamieninių ląstelių transplantacijos

Žmonėms, kuriems yra recidyvuojančios limfomos, gali būti taikoma didelė chemoterapijos dozė, po kurios kamieninės ląstelės persodinamos. Šiuo atveju kamieninių ląstelių transplantacijos dažniausiai būna autologinės (naudojant paties žmogaus kamienines ląsteles).

Nemieloabliacinės kamieninių ląstelių transplantacijos yra dar viena galimybė kai kuriems žmonėms, kurie gali netoleruoti didelės chemoterapijos dozės, naudojamos atliekant įprastą kamieninių ląstelių transplantaciją.

Klinikiniai tyrimai

Žmonėms, kuriems yra recidyvas ar limfomos, kurios nereaguoja į aukščiau nurodytą gydymą (atsparūs navikai), yra kitos galimybės. Gali būti naudojama imunoterapijos rūšis, vadinama imuninės kontrolės taško inhibitoriais. Šios kategorijos vaistai yra „Opdivo“ (nivolumabas) ir „Keytruda“ (pembrolizumabas), ir tikimasi, kad jie pagerins išgyvenamumą sunkiai gydomose limfomose.

Šalutiniai poveikiai

Laimei, žmonės, sergantys Hodžkino limfomomis, dažnai gauna mažiau toksišką chemoterapiją ir spinduliuoja į mažesnius laukus nei anksčiau.

Trumpalaikiai šalutiniai poveikiai: Tiesioginis chemoterapijos šalutinis poveikis yra gana gerai žinomas, dažniausiai pasireiškia plaukų slinkimas, kaulų čiulpų slopinimas (sumažėjęs baltųjų kraujo ląstelių, raudonųjų kraujo kūnelių ir trombocitų kiekis), pykinimas ir vėmimas. Laimei, dėl pažangos šie šalutiniai poveikiai praeityje buvo daug labiau toleruojami. Šalutinis radioterapijos poveikis yra odos paraudimas ir nuovargis. Kai radiacija patenka į krūtinę, gali pasireikšti plaučių ir stemplės uždegimas.

Ilgalaikiai šalutiniai poveikiai: Kadangi daugelis mazgine sklerozuojančia Hodžkino limfoma sergančių žmonių yra jauni, o išgyvenamumas yra didelis, ilgalaikis vėžio gydymo poveikis tampa labai svarbus.

Vienas iš didžiausių rūpesčių yra antrinio vėžio rizika išgyvenusiems Hodžkino limfomą. Žmonėms, kurie buvo gydomi nuo Hodžkino limfomos, maždaug 4,6 karto dažniau išsivysto antrinis vėžys (vėžys dėl chemoterapinių vaistų ar radiacijos), dažniausiai navikai yra krūties vėžys, plaučių vėžys ir skydliaukės vėžys.

Buvo manoma, kad taikant mažiau toksišką chemoterapiją ir tikslesnius radiacijos laukus ši rizika sumažės, tačiau panašu, kad antrinis vėžys iš tikrųjų didėja.

Susidorojimas ir palaikymas

Nors NSHL išgyvenamumas yra geras, gydymas norint pasiekti tą tašką gali būti sudėtingas ir kartais varginantis. Palaikymas yra labai svarbus, be daugelio žmonių, be draugų ir šeimos narių, naudinga įsitraukti į palaikymo grupę. Internetas suteikia žmonėms galimybę susisiekti su kitais, turinčiais Hodžkino limfomos potipį.

Gyvenimas su Hodžkino limfoma: susidorojimas ir palaikymas

Prognozė

Mazginė sklerozuojanti Hodžkino limfoma turi didesnį išgyvenamumą nei kitų tipų klasikinė Hodžkino limfoma, o 5 metų išgyvenamumas yra didesnis nei 90 proc.

Pasikartojimas

Kaip ir solidiniai navikai, NSHL gali pasikartoti, tačiau, skirtingai nuo tokių navikų kaip krūties vėžys, dauguma pasikartojimų pasireiškia anksti. Maždaug pusė visų pasikartojimų įvyksta per dvejus metus, o 90 procentų pasikartojimų - per 5 metus.

Didėjantis išgyvenamumas su Hodžkino limfoma

Išgyvenimas

Išgyvenimo ir maitinimo netekimo samprata yra gana nauja, tačiau kritiška dėl vėžio, pavyzdžiui, NSHL, dažnai pasitaikančio jaunų žmonių ir turinčių aukštą išgyvenamumą.

Tiems, kuriems diagnozuota vaikystė, gali kilti tokių problemų kaip nuovargis, augimo sulėtėjimas, skydliaukės problemos ir klausos praradimas.

Visiems, kurie buvo gydomi nuo NSHL, yra antrinio vėžio rizika.

Svarbu žinoti apie Hodžkino limfomos išgyvenimo gaires ir ką tai gali reikšti jums, taip pat neatsilikti nuo jų, kai sužinoma daugiau.

Pavyzdžiui, šiuo metu moterims, kurioms nuo Hodžkino limfomos nuo 10 iki 30 metų buvo atlikta spindulinė krūtinės terapija, be mamogramų reikia atlikti krūtų MRT patikrą.

Kai baigsite gydymą, onkologas turėtų užpildyti jums maitintojo netekimo priežiūros planą, kuriame būtų išdėstytos kai kurios iš šių rekomendacijų.

Žodis iš „Wellwell“

Mazginė sklerozuojanti Hodžkino limfoma dažnai išgydoma, tačiau gydymas yra sudėtingas. Be to, gali pasireikšti vėlyvas šalutinis poveikis ir reikia stebėti visą gyvenimą. Tai reiškia, kad parama yra labai svarbi visos kelionės metu. Išmokti prašyti pagalbos ir ją priimti bei užmegzti ryšį su Hodžkino bendruomene norint rasti savo „gentį“ yra neįkainojama, kai susiduriate su šia liga.

• Dalintis
• Apversti
• El
• Tekstas