Turinys
Optinio neuromielito spektro sutrikimas (NMOSD) yra reta, lėtinė (ilgalaikė), demielinizuojanti, autoimuninė centrinės nervų sistemos (CNS) liga. Ji taip pat paprastai vadinama Devic liga. Šis sutrikimas pirmiausia veikia regos nervą ir nugaros smegenis. Kai kuriais atvejais tai taip pat gali paveikti smegenis. Įtraukus smegenis, dažniausiai tai įvyksta vėlesnėse ligos fazėse, dėl kurio smegenų kamieno dalis sukelia uždegimą (nevaldomą) vėmimą ir kosulį nuo uždegimo.Žmonėms, sergantiems NMOSD, organizmo imuninė sistema pradeda atakuoti sveikas ląsteles ir audinius (konkrečiai - nervų dangą, vadinamą mielino apvalkalu), užuot puolusi tik svetimus įsibrovėlius, tokius kaip virusai. Tai sukelia akių nervų uždegimą ir sužalojimą (sukelia regos sutrikimus ar apakimą) ir nugaros smegenis (sukelia raumenų silpnumą, paralyžių ir kt.).
Kiekvienu epizodu ar recidyvu žmogus turi didesnę riziką tapti silpnaregiu, aklu ar neįgaliu (tai dažnai įvyksta per penkerius metus nuo diagnozės nustatymo).
Dvi NMOSD formos
Yra dviejų tipų NMOSD, įskaitant:
- Pasikartojanti NMOSD forma yra dažniausiai pasitaikantis sutrikimo tipas, apimantis pasikartojančius recidyvus / epizodus ir pasveikimo laikotarpius, trunkančius mėnesius ar kartais net metus.
- Vienfazė NMOSD forma apima vieną epizodą, kuris gali trukti nuo 30 iki 60 dienų. Kai šis pradinis epizodas pasibaigs, vėlesnių paūmėjimų nebebus.
Dažnos priežastys
Autoimuninių ligų priežastis nėra gerai suprantama. Kai kurie ekspertai mano, kad gali būti genetinis polinkis kartu su tam tikru aplinkos veiksniu (pavyzdžiui, užsikrėsti konkrečia infekcine virusine liga). 2018 m. Tyrime teigiama, kad NMOSD imuninė disfunkcija greičiausiai bus susijusi su genetiniu polinkiu kartu su aplinkos veiksniais, įskaitant įvairius infekciją sukeliančius organizmus, tokius kaip:
- Mycoplasma pneumoniae
- Mycobacterium tuberculosis
- Treponema pallidum
- Helicobacter pylori
- Chlamydia pneumoniae
Mokslininkai taip pat tiria galimą hormoninį ryšį su autoimuniniais sutrikimais. Tai gali paaiškinti, kodėl moterims dažniau diagnozuojamos kai kurių rūšių autoimuninės ligos, pavyzdžiui, recidyvuojanti NMOSD forma. Tačiau dar nėra pakankamai patikimų klinikinių tyrimų duomenų, patvirtinančių šiuos teiginius.
Autoimuniniai sutrikimai
Normaliomis aplinkybėmis kūnas gali atskirti svetimą įsibrovėlį (ne aš) ir paties kūno ląsteles ir audinius (save). Antikūnai paprastai gaminami tik tada, kai kūnas suvokia svetimos įsibrovėlio ar savęs (pvz., Viruso ar bakterijų) ataką.
Kai imuninė sistema nesugeba atpažinti vieno ar daugiau kūno elementų (tokių kaip specifiniai baltymai) kaip savęs, ji kartais gamina vadinamuosius „autoantikūnus“, kurie puola jo paties ląsteles, audinius ar organus. NMOSD buvo atrasti du autoantikūnai. Šie autoantikūnai susidaro kaip atsakas į specifinius baltymus, įskaitant:
- Akvaporin-4 (AQP4-Ab arba NMO-IgG) Pastaba: IgG reiškia imuninius globulinus, kurie yra antikūnų rūšis, o Ab yra antikūnų trumpinys.
- Mielino oligodendrocitų glikoproteinas (MOG-IgG)
Autoimuninio sutrikimo tipas, kurį žmogus išsivysto, priklauso nuo sistemų, kurioms taikoma autoantikūnų ataka. NMOSD sistemoje dalyvauja centrinė nervų sistema (įskaitant smegenis ir stuburo koloną).
Tyrimai
Nors tiksli daugumos autoimuninių sutrikimų (įskaitant NMOSD) priežastis nežinoma, medicinos tyrimai parodė, kad autoimunitetas yra susijęs su kenksmingais autoantikūnais. Iki šiol nėra visiškai aišku, dėl ko šie antikūnai puola savo ląsteles ir audinius. Tačiau Mayo klinika tapo pripažinta kompetencijos įstaiga diagnozuojant ir gydant NMOSD. 2002 m. Mayo klinikos mokslininkai pasiūlė, kad NMOSD yra liga, kurią sukelia vienas ar keli kenksmingi antikūnai. Tyrėjai nustatė du tokius specifinius antikūnus, susijusius su NMOSD, įskaitant:
- Akvaporin-4 IgG (AQP4 IgG / NMO-IgG antikūnas) buvo atrastas 2004 m., Vanda Lennon, MD, Ph.D., Brianas Weinshenkeris, M.D., ir kiti Mayo tyrinėtojai, buvo nustatyta, kad AQP4 IgG gali pakenkti nervinėms ląstelėms, ir dabar jis plačiai laikomas NMOSD priežastimi. Mokslininkai atrado, kad ne kiekvienas NMOSD sergantis asmuo turi AQP4 IgG antikūnų; tik iki 72% NMOSD pacientų yra AQP4 IgG teigiami.
- Antikūnai prieš mielino oligodendrocitų glikoproteinus (MOG IgG1) yra nustatyta kai kuriems žmonėms, kuriems diagnozuota NMOSD (ypač tiems, kuriems yra vienfazė forma). Šie žmonės dažniau patiria ne tokius sunkius priepuolius nei tie, kuriems yra recidyvuojanti NMOSD forma. Jie taip pat pasveiksta geriau (nei tie, kuriems yra recidyvuojanti NMOSD forma ir kurie turi antikūnų prieš AQP4 IgG), turėdami mažiau ilgalaikių negalių.
Daugybiniai autoimuniniai sutrikimai
Autoimuninis sutrikimas laikomas lėtine, kompleksine uždegimine liga. NMOSD kartais siejamas su kitomis autoimuninėmis ligomis (pvz., Sisteminėmis autoimuninėmis ligomis, apimančiomis visą kūną) arba smegenų autoimuninėmis ligomis. Kai asmuo turi vieną autoimuninį sutrikimą, padidėja rizika susirgti kito tipo autoimuniniais sutrikimais. Tiesą sakant, kai kurie šaltiniai teigia, kad antrojo autoimuninio sutrikimo dažnis yra 25%.
Dažnas sisteminės autoimuninės ligos tipas, susijęs su NMOSD, vadinamas raudonąja vilklige. Bet nėra gerai suprantama, koks yra priežastinis veiksnys ar konkretus ryšys, kai asmuo turi daugiau nei vieną autoimuninį sutrikimą.
Genetika
Nors kai kurie ekspertai mano, kad yra autoimuninės ligos, tokios kaip NMOSD, genetinis ryšys, tai dar neįrodyta. Kalbant apie NMOSD, daugiau nei 95% diagnozuotų asmenų teigia, kad nėra žinomų giminaičių, turinčių konkretų sutrikimą. Tačiau yra tam tikras autoimunijos (išskyrus NMOSD) šeimos istoriją ryšys. Iš tikrųjų 50% NMOSD atvejų buvo pranešta apie tam tikro tipo autoimuninį sutrikimą šeimos nariui. Tai rodo tvirtą šeiminį / genetinį ryšį su NMOSD.
Gyvenimo būdo rizikos veiksniai
Nėra įrodytų gyvenimo būdo veiksnių, tinkančių NMOSD plėtrai. Tačiau mokslininkai pradeda rinkti keletą užuominų apie galimas dietos ir gyvenimo būdo veiksnių bei NMOSD sąsajas.
Pavyzdžiui, 2018 m. Tyrimas atskleidė, kad keli veiksniai, įskaitant ilgalaikį rūkymą, pasyvų rūkymą ir ilgalaikį viskio ar degtinės vartojimą, gali būti NMO-IgG teigiamumo rizikos veiksniai. Tyrimai parodė ryšį tarp rūkymo ir autoantikūnų vystymosi.
Kitas tyrimas atskleidė galimą ryšį tarp didelio kiekio sočiųjų riebalų rūgščių (blogų riebalų, tokių kaip gyvūniniai ir trans-riebalai) racione ir išsėtinės sklerozės (MS) bei NMOSD. Tyrimas taip pat atskleidė, kad tiems, kurie serga NMOSD ir kurie valgė daug polinesočiųjų riebalų (pvz., Iš alyvuogių, alyvuogių aliejaus ir avokadų), atsisakydami sočiųjų riebalų, patyrė mažesnį nuovargį ir rečiau vystėsi ilgalaikė negalia.
Asmuo, turintis NMOSD, turėtų pasitarti su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju prieš pradėdamas bet kokio tipo dietą ar mankštą.
Žodis iš „Wellwell“
NMOSD yra neišgydoma būklė, dėl kurios gali pasireikšti sunkūs, sekinantys simptomai (pvz., Paralyžius ar apakimas). Asmuo, turintis bet kokio tipo silpninantį sutrikimą, ligos progresavimo metu turės būti pakoreguotas.
Naujai diagnozuotiems žmonėms, sergantiems NMOSD, ieškant informacijos apie tai, kas sukėlė jų sutrikimą, pirmas žingsnis įveikiant tokią pražūtingą diagnozę yra pradėti naudoti paramos sistemą, galbūt įtraukiant daugybę skirtingų išteklių.
Yra daugybė internetinių šaltinių, kurie gali padėti, pavyzdžiui, teikiantys tiesioginę pagalbą atsakant į klausimus, arba svetainių, kurios padės susisiekti su vietinėmis grupėmis. Pavyzdžiui, Nacionalinė retų ligų organizacija (NORD) siūlo internetinį išteklių vadovą vietinėms palaikymo grupėms rasti. „NORD“ taip pat siūlo informacijos, kaip organizuoti savo vietos palaikymo grupes.
Kaip diagnozuojamas neuromielito optikos spektro sutrikimas