Turinys
Mielino apvalkalas yra apsauginė, riebi danga, supanti jūsų nervines skaidulas, panaši į apsauginę izoliaciją aplink elektros laidus. Ši danga leidžia elektriniams impulsams tarp nervinių ląstelių greitai judėti pirmyn ir atgal. Pažeidus mieliną, šie elektriniai signalai nutrūksta ir netgi gali visai sustoti.Anatomija
Mielinas yra pagamintas iš riebalų ir baltymų, daugeliu sluoksnių apvyniotas daugeliu centrinės nervų sistemos (CNS) nervų, įskaitant jūsų smegenis, nugaros smegenis, regos (akių) nervus, taip pat periferinius nervus. sistema (PNS), kurioje yra visi nervai, esantys už CNS ribų.
Mieliną sukuria tam tikri glijos ląstelių tipai. CNS glijos ląstelės yra oligodendrocitai; PNS jos yra Schwanno ląstelės.
Jei kada pastebėjote trūkčiojančius, staigius kūdikių judesius, taip yra todėl, kad jų mielino apvalkalai nėra visiškai išsivystę gimstant. Senstant, mielinui bręstant ir kaupiantis, jų judesiai tampa sklandesni ir labiau kontroliuojami. Šis procesas tęsiasi per pilnametystę.
Disfunkcija
Sveiko žmogaus nervinės ląstelės impulsus siunčia viena kitai išilgai plonos skaidulos, pritvirtintos prie nervų ląstelių kūno. Šios plonos projekcijos vadinamos aksonai ir daugumą jų saugo mielino apvalkalas, leidžiantis nerviniams impulsams greitai ir efektyviai keliauti. Mielinas yra gyvybiškai svarbus sveikai nervų sistemai, veikiantis viską, pradedant judesiu ir baigiant pažinimu.
Esant išsėtinei sklerozei (IS), dažniausiai pasitaikančiai su mielino pažeidimu susijusiai ligai, imuninės ląstelės atakuoja mieliną, o galiausiai ir aksonus smegenyse ir nugaros smegenyse. Pakartotiniai išpuoliai galiausiai sukelia randus. Kai randama mielino, nerviniai impulsai negali būti tinkamai perduodami; jie arba keliauja per lėtai, arba apskritai nevažiuoja. Ilgainiui aksonai degeneruojasi dėl lėtinio mielino nuostolio, dėl kurio žūva nervinės ląstelės.
Demielinizacija yra terminas, vartojamas apibūdinant mielino apvalkalo, apsauginio dangalo, supančio nervines skaidulas, sunaikinimą. Dėl šios žalos nerviniai signalai sulėtėja arba sustoja, dėl to sutrinka neurologiniai sutrikimai.
Priklausomai nuo to, kur centrinėje nervų sistemoje užpuolamas mielinas, pradeda reikštis tokie simptomai kaip jutimo sutrikimai, regos sutrikimai, raumenų spazmai ir šlapimo pūslės problemos. Štai kodėl IS simptomai labai skiriasi, nes mielino priepuolių vieta centrinėje nervų sistemoje skiriasi.
Be kintančių imuninės sistemos atakų vietų jūsų smegenyse ir nugaros smegenyse, šių išpuolių laikas taip pat yra nenuspėjamas, nors yra potencialių veiksnių, tokių kaip stresas ar pogimdyminis laikotarpis.
1:34Mielino apvalkalas ir jo vaidmuo MS
Priežastys
Išskyrus išsėtinę sklerozę, mielino pažeidimą gali sukelti bet koks dažnas ir nedažnas negalavimas. Tai apima:
- Insultas
- Infekcijos
- Uždegimas
- Metabolizmo sutrikimai
- Tam tikri vaistai
- Imuniniai sutrikimai
- Pernelyg didelis alkoholio vartojimas
- Apsinuodijimas anglies monoksidu
- Vitamino B12 trūkumas
CNS demielinizuojančios ligos
Dažniausia centrinės nervų sistemos demielinizuojanti liga yra išsėtinė sklerozė, tačiau kitos apima:
- Regos nervo uždegimas, akies regos nervų uždegimas
- Optinis neuromielitas, taip pat žinomas kaip Deviko liga, pažeidžiantis regos nervą (-us) ir nugaros smegenis
- Skersinis mielitas, autoimuninis sutrikimas, sukeliantis nugaros smegenų uždegimą
- Ūminis išplitęs encefalomielitas (ADEM) - smegenų ir nugaros smegenų infekcija
- Adrenoleukodistrofija ir adrenomieloneuropatija, reti genetiniai degeneraciniai sutrikimai
- Leberio paveldima optinė neuropatija, sukelianti dalinį apakimą
Šių būklių priežastys nėra žinomos. Manoma, kad kai kurie, kaip antai neuromyelitis optica, ADEM, optinis neuritas ir skersinis mielitas, yra autoimuniniai, netiesiogiai pažeidžiantys mielino apvalkalą dėl nenormalaus imuninio užpuolimo.
PNS demielinizuojančios ligos
Taip pat yra demielinizuojančių sąlygų, kurios daugiausia veikia mieliną periferinėje nervų sistemoje, įskaitant:
- Guillain-Barré sindromas (GBS)
- Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija (CIDP)
- Kitos periferinių nervų polineuropatijos
Genetiniai sutrikimai
Taip pat yra retų genetinių sutrikimų, kai suirus mielinui ar sugedus mielino apvalkalui, gali būti padaryta nuolatinė neurologinė žala. Tai apima:
- Adrenoleukodistrofija
- Metachromatinė leukodistrofija
- Krabbe liga
- Pelizėjaus-Merzbacherio liga
Gydymas
Dabartinė išsėtinės sklerozės terapija skirta jūsų imuninei sistemai. Nors nustatyta, kad jie sumažina IS recidyvų skaičių ir sunkumą, vis dar nėra vaistų nuo IS. Tačiau dabar ekspertai tiria mielino terapiją.
Mielino atstatymo tyrimai
Nors dabartinė ligą modifikuojanti MS terapija yra orientuota į tai, kaip užkirsti kelią jūsų imuninei sistemai atakuoti mieliną, mokslininkai ieško, kaip mieliną būtų galima pataisyti, kai jį pažeis imuninė sistema. Viltis yra ta, kad jei mielinas bus pataisytas, jūsų neurologinė funkcija gali būti atkurta ir jūsų IS nustos blogėti ar bent jau sulėtėti.
Geros naujienos yra tai, kad kai kurie tyrimai jau parodė, kad aksonus supančio mielino išsaugojimas ir atkūrimas gali padidinti nervų ląstelių išgyvenamumą. Kadangi su jūsų MS susijusi negalia yra susijusi su nervinių ląstelių mirties laipsniu, taisant mieliną ir apsaugant nervines ląsteles , ekspertai tikisi, kad galiausiai pavyks sustabdyti IS sergančių žmonių negalios progresavimą.
Clemastine Fumarate
Tarp dabartinių tyrimų paskelbtas 2017 m. Tyrimas Lancet pasiūlė, kad nereceptinis alerginis vaistas, vadinamas klemastino fumaratu (parduodamas prekės ženklais Tavist, Dayhist ir kt.), gali skatinti mielino atkūrimą IS sergančių žmonių smegenyse.
Tyrimo metu 50 žmonių, kuriems buvo recidyvuojanti IS ir regos nervo pažeidimai, 150 dienų buvo skiriama arba du kartus per parą vartojama klemastino dozė, arba placebas. Po 90 metų dalyviai pakeitė terapiją, o tai reiškia, kad tie, kurie vartojo klemastiną, paskutines 60 tyrimo dienų vartojo placebą.
Dalyviai patyrė regėjimo sukeltus potencialus, matuojančius signalo perdavimą iš akies tinklainės per regos nervą į regos žievę, smegenų sritį, kuri apdoroja vaizdus (paversdama tai, ką mato, paverčia faktiniu paveikslu).
Rezultatai atskleidė, kad regėjimo sukeltų galimybių vėlavimas buvo sumažintas 1,7 milisekundės vienai akiai tuo metu, kai žmonės buvo gydomi klemastinu. Šis nervų perdavimo uždelsimo sumažėjimas rodo, kad mielinas atsistatė regos nervo signalizacijos keliu.
Kiti tiriami narkotikai
Kiti ankstyvi tyrimai verbuoja pacientus arba šiuo metu vyksta dėl vaistų, kurie gali padėti pagerinti mielino atkūrimą ir apsaugoti centrinės nervų sistemos nervines ląsteles. Tiriama keletas gydymo būdų, tačiau keletas pavyzdžių:
- Guanabenzas: Nustatyta, kad anksčiau JAV maisto ir vaistų administracijos patvirtintas vaistas aukštam kraujospūdžiui gydyti guanabenzas, atlikdamas tyrimus su gyvūnais, padidina oligodendrocitų (mieliną gaminančių ląstelių) išgyvenamumą. Taip pat įrodyta, kad guanabenzas sumažina uždegiminių imuninių ląstelių, kurios kaupiasi smegenyse ir nugaros smegenyse, skaičių.
- „Ibudilast“: Antrosios fazės tyrimas, kuriame dalyvavo 255 žmonės, turintys pirminę ar antrinę progresuojančią IS, nustatė, kad ibudilastas, Japonijoje gaminamas priešuždegiminis vaistas, sulėtino smegenų atrofijos (susitraukimo) dažnį, palyginti su placebu.