Turinys
- Kas yra imuninė trombocitopeninė purpura?
- Kas sukelia idiopatinę trombocitopeninę purpurą?
- Kokie yra idiopatinės trombocitopeninės purpuros simptomai?
- Kaip diagnozuojama idiopatinė trombocitopeninė purpura?
- Kaip gydoma idiopatinė trombocitopeninė purpura?
- Pagrindiniai punktai apie imuninę trombocitopeninę purpurą
- Tolesni žingsniai
Kas yra imuninė trombocitopeninė purpura?
Imuninė trombocitopeninė purpura (ITP) yra kraujo sutrikimas, kuriam būdingas trombocitų kiekio kraujyje sumažėjimas. Trombocitai yra kraujo ląstelės, kurios padeda sustabdyti kraujavimą. Trombocitų sumažėjimas gali sukelti nesunkias mėlynes, kraujavimą iš dantenų ir vidinį kraujavimą. Šią ligą sukelia imuninė reakcija prieš savo trombocitus. Jis taip pat buvo vadinamas autoimunine trombocitopenine purpura.
- Trombocitopenija reiškia sumažėjusį trombocitų kiekį kraujyje.
- Purpura nurodo purpurinę odos spalvos pakitimą, kaip ir su mėlynėmis.
ITP yra gana dažnas kraujo sutrikimas, kurį gali išsivystyti tiek vaikai, tiek suaugusieji.
Yra dvi ITP formos:
- Ūminė trombocitopeninė purpura. Paprastai tai pasireiškia mažiems vaikams nuo 2 iki 6 metų. Simptomai gali pasireikšti virusine liga, pavyzdžiui, vėjaraupiais. Ūminis ITP paprastai prasideda staiga, o simptomai paprastai išnyksta greičiau nei per 6 mėnesius, dažnai per kelias savaites. Gydyti dažnai nereikia. Sutrikimas dažniausiai nepasikartoja. Ūminis ITP yra labiausiai paplitusi sutrikimo forma.
- Lėtinė trombocitopeninė purpura. Sutrikimas gali prasidėti bet kuriame amžiuje, o simptomai gali trukti mažiausiai 6 mėnesius, kelerius metus ar visą gyvenimą. Suaugusieji šią formą turi dažniau nei vaikai, tačiau tai daro įtaką paaugliams. Patelės jį turi dažniau nei vyrai. Lėtinis ITP gali pasikartoti dažnai ir reikalauja nuolatinės tolesnės priežiūros su kraujo specialistu (hematologu).
Kas sukelia idiopatinę trombocitopeninę purpurą?
ITP metu imuninė sistema yra stimuliuojama atakuoti jūsų paties kūno trombocitus. Dažniausiai tai atsiranda dėl antikūnų susidarymo prieš trombocitus. Nedaugeliu atvejų baltųjų kraujo kūnelių tipas, vadinamas T-ląstelėmis, tiesiogiai atakuos trombocitus. Ši imuninės sistemos klaida gali atsirasti dėl bet kurio iš šių veiksmų:
- Vaistai (įskaitant nereceptinius vaistus) gali sukelti alergiją, kuri kryžmai reaguoja su trombocitais.
- Infekcijos, paprastai virusinės infekcijos, įskaitant virusus, sukeliančius vėjaraupius, hepatitą C ir AIDS, gali sukelti antikūnus, kurie kryžmai reaguoja su trombocitais.
- Nėštumas
- Imuniniai sutrikimai, tokie kaip reumatoidinis artritas ir vilkligė
- Žemos klasės limfomos ir leukemijos gali sukelti nenormalius antikūnus prieš trombocitų baltymus.
- Kartais imuninės trombocitopeninės purpuros priežastis nėra žinoma.
Kokie yra idiopatinės trombocitopeninės purpuros simptomai?
Normalus trombocitų skaičius yra nuo 150 000 iki 450 000. Taikant ITP, trombocitų skaičius yra mažesnis nei 100 000. Tuo metu, kai įvyksta reikšmingas kraujavimas, trombocitų skaičius gali būti mažesnis nei 10 000. Kuo mažesnis trombocitų skaičius, tuo didesnė kraujavimo rizika.
Kadangi trombocitai padeda sustabdyti kraujavimą, ITP simptomai yra susiję su padidėjusiu kraujavimu. Tačiau kiekvienas žmogus simptomus gali patirti skirtingai. Simptomai gali būti:
- Violetinė odos spalva po „nutekėjimo“ po ja. Mėlynė yra kraujas po oda. Asmenims, turintiems ITP, gali būti didelių mėlynių dėl nežinomų sužalojimų. Sumušimai gali atsirasti alkūnių ir kelių sąnariuose vien nuo judesio.
- Maži raudoni taškeliai po oda, atsirandantys dėl labai mažų kraujavimų.
- Kraujavimas iš nosies
- Kraujavimas burnoje ir (arba) dantenose ir aplink jas
- Sunkios mėnesinės
- Kraujas vėmaluose, šlapime ar išmatose
- Kraujavimas į galvą. Tai pavojingiausias ITP simptomas. Bet kokia galvos trauma, atsirandanti tada, kai trombocitų nepakanka kraujavimui sustabdyti, gali būti pavojinga gyvybei.
ITP simptomai gali atrodyti kaip kitos medicininės problemos. Visada pasitarkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju dėl diagnozės.
Kaip diagnozuojama idiopatinė trombocitopeninė purpura?
Be visos medicinos istorijos ir fizinio egzamino, galite atlikti šiuos testus:
- Pilnas kraujo tyrimas (CBC). Įvairių kraujo ląstelių dydžio, skaičiaus ir brandos matavimas tam tikrame kraujo trombocituose (trombocitams matuoti).
- Papildomi kraujo ir šlapimo tyrimai. Šie tyrimai atliekami norint išmatuoti kraujavimo laiką ir nustatyti galimas infekcijas, įskaitant specialų kraujo tyrimą, vadinamą antitrombocitinių antikūnų testu.
- Atidžiai peržiūrėkite vaistus
Istoriškai norint nustatyti ITP, reikėjo siekti kaulų čiulpų. Tai gali būti nebūtina, matant teigiamą antitrombocitinių antikūnų testą, tačiau vis dar dažnai tiriama trombocitų gamyba ir pašalinamos visos nenormalios ląstelės, kurias gali gaminti čiulpai, galinčios sumažinti trombocitų kiekį. Kaulų čiulpų aspiracija yra būtina diagnozei nustatyti, jei antitrombocitinių antikūnų tyrimas yra neigiamas.
Kaip gydoma idiopatinė trombocitopeninė purpura?
Specifinį idiopatinės trombocitopeninės purpuros gydymą nustatys jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas, remdamasis:
- Jūsų amžius, bendra sveikata ir ligos istorija
- Ligos mastas
- Jūsų tolerancija konkretiems vaistams, procedūroms ar terapijoms
- Lūkesčiai dėl ligos eigos
- Jūsų nuomonė ar pageidavimas
Kai gydymas yra būtinas, dvi dažniausios neatidėliotino gydymo formos yra steroidai ir į veną leidžiamas gama globulinas:
- Steroidai. Steroidai padeda išvengti kraujavimo, nes sumažina trombocitų sunaikinimo greitį. Jei steroidai bus veiksmingi, trombocitų skaičius padidės per 2–3 savaites. Šalutinis poveikis gali būti dirglumas, skrandžio dirginimas, svorio padidėjimas, padidėjęs kraujospūdis ir spuogai.
- Intraveninis gama globulinas (IVGG). Intraveninis gama globulinas (IVGG) yra baltymas, kuriame yra daug antikūnų, taip pat sulėtėja trombocitų sunaikinimas. IVGG veikia greičiau nei steroidai (per 24–48 valandas).
Kiti ITP gydymo būdai gali būti:
- Rh imuninis globulinas. Šis vaistas laikinai sustabdo blužnį nuo trombocitų sunaikinimo. Kad šis vaistas būtų veiksmingas, turite būti Rh teigiamas ir turėti blužnį.
- Vaistų pokyčiai. Jei įtariama priežastis yra vaistas, gali tekti nutraukti ar pakeisti vaistą.
- Infekcijos gydymas. Jei infekcija yra ITP priežastis, gydant infekciją, gali padidėti trombocitų skaičius.
- Splenektomija. Kai kuriais atvejais gali tekti pašalinti blužnį, nes tai yra aktyviausia antikūnų sukelto trombocitų sunaikinimo vieta. Tai dažniau manoma žmonėms, sergantiems lėtine ITP, kad sumažėtų trombocitų sunaikinimo greitis.
- Trombocitų perpylimas. Žmonėms, kuriems yra sunkus kraujavimas arba kurie ruošiasi operuotis, gali prireikti trombocitų perpylimo.
- Rituksimabas (rituksanas). Šis vaistas yra antikūnas, gaminamas laboratorijoje prieš baltymus, esančius ant kraujo ląstelių, gaminančių antikūnus. Tai lėtina antitrombocitinių antikūnų gamybą.
- Romiplostimas (N plokštelė) ir eltrombopagas (Promacta). Šie vaistai neseniai buvo patvirtinti gydant ITP, kurio nepavyko pasiekti dėl kitokio gydymo. Jie skatina kaulų čiulpus gaminti daugiau trombocitų.
- Gyvenimo būdo pokyčiai. Tai gali būti įsitikinimas, kad naudojatės apsauginėmis priemonėmis ir vengiate tam tikros veiklos.
Pagrindiniai punktai apie imuninę trombocitopeninę purpurą
- Idiopatinė trombocitopeninė purpura yra kraujo sutrikimas, kuriam būdingas nenormalus trombocitų kiekio sumažėjimas kraujyje.
- Trombocitų sumažėjimas gali sukelti nesunkias mėlynes, kraujavimą iš dantenų ir vidinį kraujavimą.
- ITP gali būti ūmus ir išnykti greičiau nei per 6 mėnesius, arba lėtinis ir trukti ilgiau nei 6 mėnesius.
- Gydymo galimybės apima įvairius vaistus, kurie gali sumažinti trombocitų sunaikinimą arba padidinti jų gamybą.
- Kai kuriais atvejais blužnies pašalinimas yra būtinas.
Tolesni žingsniai
Patarimai, padėsiantys kuo geriau išnaudoti apsilankymą pas savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją:
- Prieš apsilankymą užsirašykite klausimus, į kuriuos norite atsakyti.
- Pasiimkite ką nors su savimi, kad galėtumėte užduoti klausimus ir prisiminti, ką jums sako jūsų paslaugų teikėjas.
- Vizito metu užsirašykite naujų vaistų, gydymo būdų ar testų pavadinimus ir visas naujas jūsų paslaugų teikėjo instrukcijas.
- Jei turite paskesnį susitikimą, užsirašykite to vizito datą, laiką ir tikslą.
- Žinokite, kaip galite susisiekti su savo paslaugų teikėju, jei turite klausimų.