Turinys
Hemofagocitinė limfohistiocitozė (HLH) yra reta liga, dažniausiai pasireiškianti kūdikiams ir mažiems vaikams. Tai gali pasireikšti ir suaugusiesiems. Paprastai vaikai paveldi šią ligą. Suaugusiesiems HLH gali sukelti daugybė skirtingų ligų, įskaitant infekcijas ir vėžį.
Jei turite HLH, jūsų kūno gynybos sistema, vadinama imunine sistema, neveikia normaliai. Tam tikros baltosios kraujo ląstelės - histiocitai ir limfocitai - atakuoja kitas jūsų kraujo ląsteles. Šios nenormalios kraujo ląstelės kaupiasi blužnyje ir kepenyse, todėl šie organai padidėja.
Kas sukelia HLH?
HLH yra reta liga, ir sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai vis dar sužino apie jos priežastis. Yra 2 HLH tipai: šeiminis ir įgytas. Šeiminė HLH sudaro apie 25% atvejų, o šeimos šią ligą perduoda. Jei abu tėvai yra genetiniai HLH nešiotojai, vaikas turi 25% tikimybę susirgti šia liga, 25% tikimybę nesusirgti šia liga ir 50% tikimybę būti nešiotoju. Įgytą HLH sukelia daugybė sąlygų. Jie apima:
Virusinės infekcijos, ypač Epstein-Barr virusas
Kitos infekcijos
Silpna arba serganti imuninė sistema
Vėžys
Kokie yra HLH simptomai?
Karščiavimas ir blužnies padidėjimas yra dažniausi HLH simptomai. Yra daugybė kitų galimų simptomų, įskaitant:
Jūsų kepenų padidėjimas
Patinę limfmazgiai
Odos bėrimai
Gelta (geltona odos ir akių spalva)
Plaučių problemos, įskaitant kosulį ir pasunkėjusį kvėpavimą
Virškinimo problemos, įskaitant skrandžio skausmą, vėmimą ir viduriavimą
Nervų sistemos problemos, įskaitant galvos skausmą, vaikščiojimo sutrikimus, regos sutrikimus ir silpnumą
Maži vaikai ir kūdikiai gali turėti papildomų simptomų, tokių kaip dirglumas ir „nesugebėjimas klestėti“. Tai reiškia, kad jie neauga ir vystosi normaliai.
Kaip diagnozuojamas HLH?
Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas grindžia HLH diagnozę atsižvelgdamas į jūsų simptomus, fizinių egzaminų rezultatus ir keletą laboratorinių tyrimų. Ilgalaikis karščiavimas yra dažnai pasireiškiantis simptomas. Padidėjusios kepenys ar blužnis (esantys viršutinėje kairėje pilvo pusėje) yra pagrindiniai fiziniai radiniai. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas atlieka kraujo tyrimus, norėdamas ieškoti:
Mažas baltųjų kraujo kūnelių, vadinamų natūraliomis žudikomis, kiekis (šios ląstelės yra svarbios sveikai imuninei sistemai)
Mažas baltųjų kraujo ląstelių, raudonųjų kraujo krešulių ir krešėjimo ląstelių, vadinamų trombocitais, kiekis
Didelis trigliceridų (riebalų kiekis kraujyje) kiekis
Mažas fibrinogeno (krešėjimui svarbaus baltymo) kiekis
Didelis feritino (baltymo, kuris kaupia geležį) kiekis
Didelis medžiagos, vadinamos CD25, kiekis kraujyje padidėja stimuliuojant imuninę sistemą
Kitas svarbus tyrimas - kaulų čiulpų biopsija - reikalauja paimti kaulų čiulpų mėginį (kaulo centrą, kuriame gaminamos kraujo ląstelės) ir ištirti jį mikroskopu. Kiti tyrimai gali apimti genetinius tyrimus ir kraujo kultūras, kurios yra kraujo mėginiai, siekiant sužinoti infekciją jūsų kraujyje.
Kaip gydoma HLH?
HLH gydymas priklauso nuo priežasties, nuo jūsų ligos pradžios amžiaus ir nuo ligos sunkumo. Įgyta HLH forma gali paaiškėti, kai jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas nustato ligos priežastį ir gydo šią ligą. Šeimos tipo HLH paprastai būna mirtinas, jei negydomas. Šeimos ar nuolatinio įgyto HLH gydymas gali apimti:
Chemoterapija (vaistai nuo vėžio)
Imunoterapija (vaistai, veikiantys jūsų imuninę sistemą)
Steroidai (vaistai, kovojantys su uždegimu)
Antibiotikai
Antivirusiniai vaistai
Jei gydymas vaistais neveikia, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai gali persodinti kamienines ląsteles. Šios procedūros metu sveikos donoro kaulų čiulpų ląstelės pakeičia jūsų ligotas kaulų čiulpų ląsteles. Kamieninių ląstelių transplantacija daugeliu atvejų gali išgydyti HLH.
Jokiu būdu negalima užkirsti kelio HLH, tačiau kai sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai ir toliau apie tai sužino daugiau, gydymas pagerėja. Dauguma sėkmingai gydomų vaikų gyvena įprastą gyvenimą.
Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai reguliariai neatlieka naujagimių HLH genetinių tyrimų, nes liga yra labai reta. Jei sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas diagnozuoja HLH naujagimio broliui ar seseriai, tikimybė, kad naujagimis sirgs šia liga, yra 25 proc. Ekspertai rekomenduoja atlikti šių kūdikių genetinius tyrimus.