Turinys
Hashimoto encefalopatija (HE) yra reta liga, susijusi su Hashimoto tiroiditu, autoimunine skydliaukės liga, kuri yra dažniausia nepakankamos skydliaukės (hipotirozės) priežastis Jungtinėse Amerikos Valstijose. Tai veikia smegenis, prisidedant prie tokių problemų kaip traukuliai, sumišimas. arba demencija. Kadangi dauguma pacientų neturi Hashimoto ligos įrodymų, kai kurie ekspertai siūlo šią būklę pervadinti į steroidams reaguojančią encefalopatiją, susijusią su autoimuniniu tiroiditu (SREAT).Paplitimas
Hashimoto encefalopatija laikoma reta, apskaičiuota, kad 100 000 iš jų paplitęs 2,1 žmogus. Tačiau tikėtina, kad yra daug daugiau žmonių, kurie nėra diagnozuoti ar neteisingai diagnozuoti, nes būklė nėra gerai suprantama ar labai pripažinta.
Vidutinis Hashimoto encefalopatijos simptomų pasireiškimo amžius yra maždaug 40–55 metai. Kaip ir kitos autoimuninės ligos, moterys dažniau serga HE; maždaug keturioms moterims diagnozuojama HE kiekvienam vyrui. Jis taip pat gali paveikti vaikus, tačiau literatūroje nėra daug atvejų.
Simptomai
Hashimoto encefalopatija veikia jūsų smegenų funkciją ir paprastai progresuoja vienu iš dviejų būdų:
- Ūminiai, į insultą panašūs priepuoliai ir (arba) priepuoliai
- Progresuojantis kognityvinis nuosmukis į silpnaprotystę, haliucinacijas, sumišimą, mieguistumą ar net komą
Abu modeliai taip pat gali sutapti, ir abu dažniausiai turi kitų simptomų, tokių kaip:
- Dezorientacija
- Drebulys
- Susikaupimas ir atminties problemos
- Psichozė ir kliedesinis elgesys
- Raumenų spazmai ir trūkčiojimai, vadinami mioklonija
- Trūksta raumenų koordinacijos, todėl gali būti sunku vaikščioti
- Kalbos problemos
- Depresija
- Dirglumas
- Galvos skausmas
- Paralyžius
- Elgesio pokyčiai
- Asmenybė keičiasi
- Nerimas
2016 m. 251 Hashimoto encefalopatijos atvejo apžvalga taip pat nustatė įvairių simptomų pasireiškimą tarp pacientų.
Priežastys
Nežinoma, kas tiksliai sukelia Hashimoto encefalopatiją, tačiau mokslininkai mano, kad kaip ir Hashimoto liga, Hashimoto encefalopatija yra autoimuninė, o tai reiškia, kad ją sukelia agresyvi, bet klaidinga imuninė sistema, nukreipta į jūsų kūno organus, liaukas ir audinius. Hashimoto encefalopatijos atveju taikinys yra smegenys. Vis dar neaišku, koks ryšys yra tarp HE ir Hashimoto ligos.
Bendrieji autoimuninių reakcijų sukėlėjai
Diagnozė
Šiuo metu nėra galutinio Hashimoto encefalopatijos tyrimo. Kadangi jo simptomai pirmiausia veikia jūsų smegenis, Jį lengva neteisingai diagnozuoti ar nepastebėti. Kartais pacientai neteisingai diagnozuojami kaip Creutzfeldt-Jakobo liga, silpnaprotystė, Alzheimerio liga ar insultas.
Diagnozę sudaro kitų žinomų encefalopatijos priežasčių atmetimas, taip pat kraujo tyrimai, siekiant patikrinti, ar nėra specifinių antikūnų.
Kraujo tyrimai
Gydytojas greičiausiai pradės nuo jūsų kraujo paėmimo atlikti tyrimus, kuriuose bus ieškoma tam tikrų antikūnų ir kitų galimų simptomų priežasčių.
Antitiroidiniai antikūnai
Testuoti antitiroidinius antikūnus, vadinamus skydliaukės peroksidazės (TPO) antikūnais ir antitiroglobulino (TG) antikūnais, yra labai svarbu, nes tai yra raktas į diagnozę. Minėtoje 2016 m. Apžvalgoje nustatyta, kad visiems 251 pacientui padidėjo vieno ar abiejų šių antikūnų kiekis.
Skydliaukės hormonų lygis
Paprastai tiriamas ir skydliaukės hormonų kiekis, tačiau kiekvienam pacientui jis skiriasi. Remiantis 2010 m. Paskelbtu straipsniu, 23–35 proc. Hashimoto encefalopatija sergančių žmonių turi subklinikinę hipotirozę, 17–20 proc. - hipotirozę, o 7 proc. - skydliaukės hiperaktyvumą (hipertirozę).
Toje pačioje 2016 m. Apžvalgoje nustatyta, kad daugumos pacientų TSH lygis buvo normalus. Skydliaukės liga buvo diagnozuota tik 32 proc.
Kiti kraujo tyrimai
Gydytojas taip pat tikrins, ar jūsų kraujyje nėra kitų problemų, kurios gali sukelti jūsų simptomus, pavyzdžiui, infekciją, naviką, medžiagų apykaitos sutrikimus ar toksinį agentą. Tai gali apimti tokių elektrolitų, kreatinino, gliukozės, kalcio kiekio tyrimus ir visišką kraujo tyrimą (CBC).
Supratimas apie įprastus kraujo tyrimusKitų priežasčių pašalinimas
Didžioji dalis diagnozuojant HE yra patikrinta dėl kitų galimų jūsų simptomų priežasčių ir jų pašalinimas. Gali būti atliekami bandymai:
- Juosmens punkcija, dar vadinama stuburo čiaupu, norint pažvelgti į savo smegenų skystį, ar nėra padidėjusios baltymų koncentracijos (kurios būna apie 75 proc. HE pacientų), ir atlikti kultūrą, kurioje būtų ieškoma bakterijų, virusų. ar kitų organizmų, kurie gali sukelti jūsų simptomus.
- Elektroencefalografija (EEG), neinvazinis tyrimas, kurio metu elektrodai naudojami jūsų smegenų bangoms matuoti. Anomalijos nustatomos 90–98 procentams žmonių, sergančių Hashimoto encefalopatija.
- Magnetinio rezonanso tomografija (MRT), kuri paprastai, bet ne visada, yra normali HE.
Norėdami diagnozuoti HE, turite turėti padidėjusių anti-TPO antikūnų ir (arba) anti-TG antikūnų. Turi būti atmestos ir kitos galimos simptomų priežastys.
Gydymas
Pagrindinis Hashimoto encefalopatijos gydymas yra geriamieji kortikosteroidiniai vaistai, paprastai prednizonas arba į veną (IV) Medrol (metilprednizolonas), nors 2016 m. Peržiūroje prednizonas buvo toks pat veiksmingas kaip IV Medrol.
Daugelis pacientų greitai ir gerai reaguoja į gydymą vaistais, jų simptomai pagerėja ar net išnyksta per kelis mėnesius. 2016 m. Apžvalgoje nustatyta, kad 91 proc. Pacientų į gydymą steroidais reagavo visiškai arba bent 50 proc. Kartu su padidėjusiais antitiroidiniais antikūnais, atsakas į gydymą steroidais yra tai, kas apibrėžia HE.
Žmonėms, kurie negali vartoti kortikosteroidų arba kurių simptomai jiems nereagavo, kita galimybė yra imunosupresiniai vaistai, tokie kaip Azasan arba Imuran (azatioprinas) arba ciklofosfamidas. Pranešta, kad kai kurie pacientai gerai reaguoja į imunoglobulino ir plazmos mainus.
Prognozė
Kaip ir dauguma autoimuninių sutrikimų, Hashimoto encefalopatija nėra laikoma išgydoma, greičiau gydoma, o prognozė paprastai yra gera. Po pradinio gydymo sutrikimas dažnai pereina į remisiją. Kai kurie pacientai gali nutraukti vaistų vartojimą keleriems metams, nors ateityje gali pasikartoti.
Per 2016 m. Apžvalgą tik 16 procentų pacientų buvo vienas ar daugiau recidyvų, ir daugelis iš jų pirmą kartą buvo komoje.
Žodis iš „Wellwell“
Hashimoto encefalopatija gali sukelti šiokį tokį diagnostinį iššūkį. Laimei, dauguma žmonių gerai reaguoja į gydymą, net jei jie nėra diagnozuoti keletą metų. Jei jūs ar jūsų vaikas kenčia nuo ūmių neurokognityvinių simptomų, kurių gydytojas negali paaiškinti, būtinai paminėkite asmeninę ar šeimos istoriją apie Hashimoto ligą ar kitas skydliaukės ligas, kad gydytojas galėtų išnagrinėti Hashimoto encefalopatiją kaip galimą simptomų priežastį.
- Dalintis
- Apversti
- El
- Tekstas