Turinys
Epispadijos yra retas įgimtas urologinis apsigimimas. Paprasčiau tariant, epispadijos yra būklė, kuri yra gimimo metu ir veikia šlapimo takus ir keičia šlapimo išėjimo iš organizmo būdą. Dažniau berniukams nei mergaitėms epispadijos pasireiškia maždaug kiekvienam iš 100 000 vyrų ir maždaug kiekvienam iš 480 000 moterų.
Tipai
Epispadijos gali pasireikšti atskirai, tačiau daug dažniau būna su viena ar daugiau kitų sąlygų, pradedant papildomais šlapimo išsiskyrimo iš organizmo pokyčiais, baigiant sunkesnėmis urologinėmis problemomis, šlapimo pūslės problemomis, dubens dugno problemomis, nevisišku pilvo sienelių susidarymu ar net keista vieta išangės. Šis platus su epispadijomis susijusių sąlygų spektras vadinamas ekstrofijos-epispadijos kompleksu.
Ekstrofijos-epispadijos kompleksas
Kad būtų aiškiau, terminas „epispadijos“ reiškia problemą, susijusią su lytinių organų sritimi, iš kurios išeina šlapimas, ir yra matoma defekto dalis, dėl kurios paprastai nustatoma diagnozė pagal išvaizdą.
Apie 10 procentų pacientų, sergančių epispadijomis, turi šią problemą ir neturi jokių papildomų problemų. Kiti 90 procentų pacientų turi ekstrofijos-epispadijų kompleksą, o tai reiškia, kad yra epispadijų ir dar viena susijusi problema. Šie papildomi klausimai gali būti akivaizdūs, pavyzdžiui, šlapimo pūslė yra matoma per pilvo sieną, arba gali būti vidinė ir randama atlikus diagnostinius tyrimus.
Ekstrofijos-epispadijos kompleksas yra daug dažnesnis nei vien tik epispadijos, paveikiantis net vieną iš 30 000 kūdikių. Šiems vaikams išoriniai genitalijų pakitimai yra kartu su kai kuriais kitais šlapimo takų, pilvo raumenų, nugaros smegenų ar žarnyno pokyčiais.
Šlapimo pūslės ekstrofija yra viena iš dažniausiai pasitaikančių būklių, susijusių su epispadijomis, ir ją galima diagnozuoti nėštumo metu. Šią būklę sukelia nevisiškas pilvo uždarymas, leidžiantis pamatyti šlapimo pūslę, o ne padengti pilvo oda ir raumenimis.
Kitos būklės, kurios dažniausiai pasireiškia sergant epispadijomis, yra maži lytiniai organai, gaktos kaulai nesusikaupę, dubens dugno pakitimai, išangė iš tipinės padėties ir kirkšnies išvarža.
Šie klausimai atsiranda kartu, nes jie susidaro tuo pačiu vaisiaus vystymosi gimdoje laikotarpiu. Šios skirtingos zonos susidaro maždaug tame pačiame vystymosi etape, todėl sutrikimas šiuo svarbiu nėštumo metu gali sukelti problemų su keliomis tuo pačiu metu vystomomis kūno vietomis. A
Šlapimo pūslės ekstrofijos apžvalgaVyrų epispadijų rūšys
Varpos anga, iš kurios šlapimas išeina iš kūno, vadinama šlapimo mėsa. Paprastai ši anga yra varpos gale, tačiau epispadijose ši anga atsiranda išilgai varpos. Kur varpos viršuje yra anga, diktuoja esančių epispadijų tipą.
- Penopubic epispadias: Čia šlapimo mėsa yra randama arti kūno, galbūt ne ant varpos, bet prie gaktos kaulo varpos pagrinde.
- Varpos epispados: Šlapimo mėsa yra ant varpos ašies, bet kur prieš varpos galvą, bet virš pagrindo, kur velenas susitinka su kūnu.
- Glanular epispadias: Čia šlapimo mėsa yra ant varpos galvos, bet viršuje, o ne standartinėje vietoje ant galo.
Moteris Epispadias
Mergaičių, sergančių epispadijomis, klitorį šlaplė padalija į dvi dalis, o šis nenormalus skilimas sukelia šlapimo nelaikymą. Tai retai randama be kitų papildomų problemų, turinčių įtakos šlapimo pūslei, inkstams ar šlaplei. Ši būklė nustatoma esant nenormaliai tarp gaktos kaulų, kurio nėra įprastoje anatomijoje.
Šią būklę galima rasti dėl kitų problemų, pavyzdžiui, sutrumpėjusios makšties, dėl kurios gali prireikti tempimo, kad tilptų lytinis aktas suaugus, šlapimo pūslė ar šlaplė, ir kitos sąlygos, turinčios įtakos šlapinimuisi.
Simptomai
Daugeliu atvejų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas diagnozuoja epispadijas dėl nenormalaus naujagimio lytinių organų išvaizdos. Lengvais atvejais, kai šlapimo mėsa yra šiek tiek ne įprastoje padėtyje, būklė gali būti nepastebėta, kol bus sunku mokytis puoduose ar šlapimo nelaikymas, pastebėtas baigus puodą.
Kai kurie vaikai patirs streso nelaikymą, kai šlapimas varva po čiaudulio ar kosulio, arba gali pastebėti, kad, norėdami šlapintis, jie negali jo sulaikyti, kol pasieks vonios kambarį. Genitalijų tyrimas dažnai yra šlapimo nelaikymo priežasties diagnozavimo proceso dalis ir gali lemti epispadijų diagnozę.
Diagnozė
Epispadijos paprastai diagnozuojamos, bent jau iš pradžių, dėl genitalijų atsiradimo netrukus po gimimo. Dėl šios diagnozės dažnai atliekami papildomi tyrimai, siekiant nustatyti, ar nėra papildomų šlapimo takų sričių. Tai gali reikšti, kad laboratorijos gali patikrinti inkstų funkciją, gali būti atliekami šlapimo tyrimai, vaizdo tyrimai, įskaitant ultragarso ar KT tyrimus, rentgeno spindulius ir potencialiai kelis urologinius tyrimus, siekiant vizualizuoti šlapimo takų vidų. Jei yra storoji žarna, gali prireikti kolonoskopijos ar kitų procedūrų nugaros smegenims patikrinti.
Sunkesniais atvejais, susijusiais su šlapimo pūsle ar stuburu, diagnozę galima nustatyti gimdoje atliekant įprastus ultragarso tyrimus. Tokiu atveju tėvai gali gauti konsultacijas ir mokymus apie epispadijas ir kitas esamas sąlygas, o gimdymas paprastai planuojamas įstaigoje, kurioje gali nedelsiant suteikti pediatrų komanda, galinti tinkamai prižiūrėti kūdikį. A
Priežastys
Epispadijas sukelia vystymosi pokyčiai tam tikru nėštumo laikotarpiu, kai formuojasi šlapimo takai. Dažnai sunku ar neįmanoma žinoti, kas lėmė vaisiaus netinkamą vystymąsi tomis konkrečiomis vystymosi dienomis. Daugeliu atvejų nebuvo akivaizdžių problemų dėl motinos ar nėštumo.
Rizikos veiksniai
Vyrai keturis kartus dažniau serga epispadijomis nei moterys. Kaukazo pirmagimiai taip pat dažniau gimsta su šia būkle. Epispadijų tikimybė yra žymiai didesnė epispadijomis gimusio asmens vaikams, o 1 iš 70 tikimybė, kad vaikas gims tokio tipo įgimtomis problemomis.
Rizika ir susijusios sąlygos
„Epispadias“ yra daugiau nei kosmetikos priemonė daugumai vaikų, turinčių šią problemą. Ši būklė dažnai sukelia šlapimo nelaikymą, o tai gali reikšti retkarčiais ar nuolatinį šlapimo varvėjimą, nelaimingus atsitikimus ir didelį vaiko nemalonumą.
Vyrams epispadijos dažnai pastebimos su chordee - liga, dėl kurios varpos kreivė yra pastebima. Reikšmingesnė yra nematytų vidaus organų problemų galimybė, kuri yra mažiau akivaizdi nei genitalijų išvaizda. Maždaug 90 procentų visų pacientų, sergančių epispadijomis, turi papildomų problemų.
„Epispadias“ ir „Hypospadias“
Hipospadijos, kaip ir epispados, yra įgimtas apsigimimas, kai vieta, iš kurios šlapimas išeina iš kūno, yra nenormali. Berniukų hipospadija reiškia, kad šlapimo gaubtas yra varpos apačioje, o ne varpos gale. Mėsa gali būti šiek tiek žemesnė nei įprasta ant varpos galvos, esančios ant varpos apatinės dalies koto ar net šalia kapšelio. Moterims hipospadijos yra labai retos, o šlapimo pūslė yra ant makšties sienos. ir paprastai nepastebima tol, kol pacientui kyla šlapinimosi sunkumų, dėl kurių nustatoma diagnozė, arba negalima įdėti šlapimo kateterio.
Apipjaustymas ir Epispadijos
Jei yra epispadijų, reikia vengti apipjaustymo, kol nebus sėkmingai atliktas chirurginis remontas. Taip yra todėl, kad atliekant chirurginį remontą gali būti panaudotas papildomas apyvarpės audinys, kad atkurtumėte varpą, ir tai gali būti būtina chirurgui visiškai ištaisyti. Sėkmingai gydžius vaiką, galima apsvarstyti apipjaustymą, tačiau iki to laiko primygtinai rekomenduojama apipjaustymo nedaryti.
Chirurgija
Visų operacijų rizika apima bendrą chirurgijos riziką ir riziką, susijusią su bendrosios anestezijos taikymu. Epispadijų taisymo atveju rizika skiriasi priklausomai nuo problemos sunkumo ir taisymo pobūdžio. Apskritai, šlapimo nelaikymo rizika yra didelė, nes daugelis asmenų jau turi tokią būseną prieš operaciją, ir tikimasi, kad chirurgija pašalins šlapimo nelaikymą. A
Šlapimo takų infekcijos, fistulės, hipospadijos ir varpos pažeidimas yra dažna rizika. Asmenims, kuriems yra šlapimo pūslė, šlapimo pūslės akmenys ir perforacijos yra papildoma rizika. A
Kai kuriems pacientams vyrams atlikus chirurginę epispadijų ir šlapimo patekimą ant varpos viršaus, gali pasireikšti hipospadijos, o po rekonstrukcijos iš varpos apačios išsiskyręs šlapimas. Jei reikia, tai galima ištaisyti ir gali būti rimta problema.
Inkstų ir šlapimo komplikacijos ar infekcijos po operacijosPrieš „Epispadias“ chirurgiją
Reikšmingi tyrimai paprastai atliekami diagnozavus epispadijas, siekiant nustatyti, ar defektas yra kitose pilvo, dubens, storosios žarnos ir šlapimo takų srityse. Šie tyrimai nustato problemos pobūdį ir nurodo chirurginio gydymo eigą.
Jei šlapimo pūslė ar kitos vietos yra veikiamos, kai jos paprastai būna padengtos oda, pradinė šių sričių uždarymo procedūra dažnai atliekama pacientui dar esant naujagimiui. Kitos šlapimo pūslės problemos gali palaukti iki 4 ar 5 metų amžiaus.
Pacientai, kurių epispadijos yra tik genitalijos, gali būti gydomos viena chirurgine procedūra, tačiau pacientams, turintiems kitų problemų, gali būti gydymo planas, apimantis kelis chirurginių procedūrų etapus. Genitalijų atstatymas gali būti atliktas jau šešių mėnesių amžiuje ir paprastai užbaigiamas per metus.
Dėl daugybės problemų, kurios gali būti susijusios su epispadijomis, gydymo planas yra unikalus kiekvienam vaikui, ir nors konkrečios procedūros gali būti planuojamos tam tikrame amžiuje, tačiau planas gali būti pakeistas, atsižvelgiant į ankstesnės procedūros sėkmę.
Chirurgijos vyrų epispadijoms gydyti
Yra dvi operacijos, kurios paprastai daromos gydant vyrų epispadijas: Mitchell ir Cantwell metodus, kuriuos chirurgai dažnai modifikuoja, kad atitiktų paciento poreikius.
Operacija kiekvienam pacientui gali būti labai skirtinga, tačiau bendrieji procedūros etapai iš esmės yra vienodi. Suteikus bendrą anesteziją, operacija pradedama varpos išardymu į tris atskiras audinio dalis. Šlaplė (šlapimo vamzdelis) rekonstruojama naudojant procedūrą, vadinamą uretroplastika. Tai leidžia šlaplės mėsą (šlapimo angą) perkelti į teisingą vietą. Šis šlaplės pataisymas taip pat leidžia ištiesinti akordą - varpos kreivę.
Tada varpa vėl surenkama naudojant chirurginius siūlus. Pacientas daugeliu atvejų paliks operacinę su šlapimo kateteriu.
Chirurgija moterų epispadijoms gydyti
Paskyrus bendrąją nejautrą, procedūra paprastai prasideda nuo šlaplės išlaisvinimo iš gretimo klitorio audinio. Tai leidžia šlaplės kanalą, angą, iš kurios šlapimas išeina iš kūno, perkelti į reikiamą vietą. Klitoris, kuris paprastai yra vienas audinio gabalas, bet yra padalintas epispadijų atvejais, gali būti siuvamas, kad būtų normali išvaizda. Foley kateteris dedamas prieš operacijos pabaigą ir lieka vietoje, kai operacija yra baigta.
Pasveikimas po Epispadijos chirurgijos
Tipiškas pacientas po epispadijų operacijos greitai pasveiksta, grįžęs namo per dieną ar dvi po operacijos. Sudėtingesnis šlapimo pūslės remontas dažnai reikalauja ilgesnio atsigavimo ir gulėjimo ligoninėje, taip pat gali būti viena iš daugelio operacijų, norint pasiekti kontinensą.
Gyvenimas po epispadijų taisymo
Epispadijų operacijos tikslas yra sukurti šlapimo takus, kurių funkcija ir išvaizda būtų normali, o tai reiškia šlapimo nelaikymą, nes dėl šių įgimtų problemų gali pasireikšti lėtinis šlapimo varvėjimas. Daugelis pacientų sugeba pasiekti normalią šlapimo funkciją, tačiau gali prireikti daugiau nei vienos procedūros, kad būtų pasiektas kontinentas, atsižvelgiant į problemos sunkumą ir į tai, ar pažeidžiama šlapimo pūslė.
Ilgalaikė rizika
Ilgą laiką, paprastai suaugus, pacientui bus didesnė rizika susirgti šiomis sąlygomis:
- Epididimitas
- Makšties iškritimas
- Tiesiosios žarnos prolapsas
- Pūslės vėžys
- Inkstų ląstelių karcinoma
Seksualinė funkcija po epispadijos operacijos
Seksualinė funkcija paprastai būna normali baigus epispadijų remontą, net kai reikia papildomai taisyti. Vyrams gali sumažėti spermatozoidų skaičius arba mažas ejakuliacijos tūris, dėl kurio sumažėja vaisingumas, bet ne sterilumas.
Vieno nedidelio tyrimo metu, kuriame dalyvavo 52 moterys, sergančios epispadijomis, sergančiomis šlapimo pūslės ekstrofija, norinčios pastoti, pastojo 19, iš viso nėštumo metu - 57. Šioms moterims buvo didesnė kraujavimo po gimdymo rizika. Be to, viena moteris po gimdymo patyrė šlapimtakių pažeidimą, o viena - fistulę.
Didžioji dauguma pacientų gali gyventi normaliai ir sveikai, įskaitant santuoką, darbą ir šeimos kūrimą. Šie pacientai paprastai per visą savo suaugusiųjų gyvenimą mato urologiją, nes yra komplikacijų, kurios gali atsirasti vėliau gyvenime, tikimybė.