Turinys
Demielinizacija yra mielino, riebalinio audinio, kuris supa ir apsaugo viso kūno nervus, praradimas. Ši būklė sukelia neurologinius trūkumus, tokius kaip regos pokyčiai, silpnumas, pakitęs pojūtis ir elgesio ar kognityvinės (mąstymo) problemos.Demielinizacija gali paveikti smegenų, nugaros smegenų ar periferinių nervų sritis, ji pasireiškia esant daugybei įvairių medicininių ligų. Dažniausia demielinizuojanti būklė yra išsėtinė sklerozė (MS).
Demielinizuojančioms medicininėms ligoms gydyti gali būti naudojamas įvairus medicininis gydymas, ir gydymas yra pritaikytas konkrečiai būklei.
Simptomai
Demielinizacija gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, tačiau kiekviena demielinizuojanti būklė turi tendenciją paveikti tam tikras amžiaus grupes.
Demielinizacijos simptomai atitinka paveiktos nervų sistemos plotą. Pavyzdžiui, periferinė neuropatija paveikia rankas ir kojas, dažnai vadinamą „kojinių pirštinių“ paskirstymu.
Demielinizacija, veikianti apatinę stuburo dalį arba stuburo nervus, sukelia jutimo pokyčius ar kojų silpnumą, taip pat gali susilpninti žarnyno ir šlapimo pūslės kontrolę. O smegenų demielinizacija gali sukelti įvairių problemų, tokių kaip atminties sutrikimas ar regėjimo susilpnėjimas.
Dažni demielinizuojančių ligų simptomai yra šie:
- Regėjimo praradimas arba susilpnėjęs regėjimas
- Rankų, kojų, rankų, kojų ar veido tirpimas ar dilgčiojimas
- Rankų ar kojų silpnumas
- Sumažėjęs koordinavimas
- Problemos einant
- Kramtymo ar rijimo problemos
- Neaiški kalba
- Mirusio žarnyno ar šlapimo pūslės kontrolė
- Susikaupimo problemos
- Sutrinka atmintis
- Nuotaika ar elgesio pokyčiai
- Nuovargis
Priklausomai nuo būklės, demielinizacijos simptomai gali atsirasti ir praeiti, arba jie gali palaipsniui blogėti.
Daugeliui IS tipų būdingi epizodiniai simptomai ir esminis pagerėjimas tarp epizodų. Periferinė neuropatija linkusi palaipsniui blogėti. Kai kuriomis demielinizuojančiomis ligomis, tokiomis kaip smegenų adrenoleukodistrofija (CALD), poveikis nepagerėja ir gali būti mirtinas.
Priežastys
Demielinizacijos simptomai atsiranda dėl mielino praradimo. Mielino apvalkalai izoliuoja periferinius nervus, taip pat smegenų, nugaros smegenų ir akių nervus. Kiekviena akis turi regos nervą, kuris kontroliuoja regėjimą. Mielino apvalkalai leidžia nervams efektyviai siųsti signalus.
Kai trūksta arba staiga sumažėja mielino, nervai gali visai neveikti, todėl atsiranda neurologinis deficitas, pasireiškiantis demielinizuojant.
Trigeriai
Demielinizaciją dažnai sukelia uždegimas, puolantis ir sunaikinantis mieliną. Uždegimas gali atsirasti kaip atsakas į infekciją, arba jis gali užpulti kūną kaip autoimuninio proceso dalis. Toksinai ar infekcijos taip pat gali pakenkti mielinui arba gali trukdyti jo gamybai. Mielino susidarymo trūkumas gali būti pastebimas esant tam tikriems mitybos trūkumams.
Rizikos veiksniai
Yra daug veiksnių, kurie gali sukelti demielinizaciją, įskaitant genetiką, infekcijas, toksiškumą ir mitybos trūkumus. Kai kurios sąlygos, pvz., Guillain-Barre sindromas (GBS), gali būti idiopatinės, o tai reiškia, kad jos gali pasireikšti be aiškaus paleidimo.
Diagnozė
Demielinizacija diagnozuojama keliais skirtingais metodais. Anamnezė ir fizinė apžiūra dažnai gali nustatyti, ar pakenkta smegenims, stuburui, regos nervams ar periferiniams nervams. Tačiau kartais požymiai ir simptomai gali būti painūs, o norint nustatyti demielinizacijos tipą ir priežastį bei nustatyti konkrečią ligą, gali prireikti šiek tiek laiko.
Klinikinis tyrimas
Kai esate vertinamas dėl demielinizuojančios ligos, gydytojas išklausys jūsų ligos istorijos ir gali paprašyti informacijos apie tai, kiek laiko turite simptomų, ar kada nors anksčiau juos patyrėte ir ar neseniai sirgote infekcija.
Gydytojas greičiausiai paklaus jūsų apie kitus simptomus, tokius kaip skausmas, pykinimas, vėmimas ar karščiavimas. Jūsų medicinos komanda norės sužinoti apie jūsų kitų ligų istoriją ir jūsų šeimos ligos istoriją.
Fizinis egzaminas patikrins jūsų raumenų jėgą, pojūtį, koordinaciją ir gebėjimą vaikščioti. Gydytojas gali patikrinti jūsų regėjimą ir tai, kaip jūsų mokiniai reaguoja į šviesą. Jums gali būti atliktas oftalmologinis tyrimas, kurio metu gydytojas žiūrės į jūsų akis oftalmoskopu, norėdamas įsitikinti, ar turite regos nervo uždegimą (regos nervo uždegimą ir demielinizaciją).
Ko tikėtis per akių egzaminąVaizdavimas
Smegenų ar stuburo vaizdai, pavyzdžiui, magnetinio rezonanso tomografija (MRT), dažnai gali nustatyti demielinizacijos sritis. Paprastai yra demielinizacijos modelių, atitinkančių skirtingas sąlygas.
Specialūs testai
Yra keletas neinvazinių diagnostinių tyrimų tipų, kurie gali nustatyti demielinizacijos poveikį periferiniams ar regos nervams.
Elektromiografija (EMG): EMG tyrimas atliekamas kaip neuropatijos vertinimo dalis. Šis testas matuoja raumenų reakciją į nervų stimuliaciją. Šis tyrimas yra šiek tiek nepatogus, tačiau yra saugus, ir visi nepatogumai praeina, kai testas bus baigtas.
Nervų laidumo tyrimai (NCV): NCV tyrimai, kaip ir EMG, atliekami siekiant įvertinti periferinę neuropatiją. Šis testas matuoja, kaip greitai nervai praleidžia elektrinius signalus. Tai apima tiesioginį nervo stimuliavimą šoką skleidžiančiais elektrodais, kurie dedami ant odos tiesiai virš nervo. NCV tyrimas gali būti šiek tiek nepatogus, tačiau jis yra saugus, o baigus tyrimą diskomfortas neišlieka.
Sukeltas potencialas: Iššaukti potencialūs testai matuoja smegenų reakciją į tam tikrus dirgiklius. Pavyzdžiui, regos sukeltas potencialas matuoja smegenų reakciją į šviesas ir kitus regos dirgiklius, ir jis dažnai naudojamas norint įvertinti regos nervo uždegimą.
Juosmens punkcija (LP): LP, taip pat dažnai vadinamas stuburo čiaupu, yra testas, leidžiantis jūsų medicinos komandai įvertinti jūsų smegenų skysčio (CSF). Skystis dažnai rodo infekcijos ar uždegiminės ligos požymius, o rezultatus galima naudoti diagnozuojant demielinizuojančias ligas.
Gydytojas atliks LP išvalydamas apatinės nugaros sritį, įkišdamas adatą ir surinkdamas stuburo skysčio. Testas trunka apie 10–20 minučių ir gali būti šiek tiek nepatogus.
Demielinizuojančios ligos
Yra nemažai skirtingų demielinizuojančių ligų. Kai kurie veikia periferinius nervus, kiti - smegenis ir (arba) nugaros smegenis, o kiti - abu.
Smegenų ir nugaros smegenų demielinizuojantys sutrikimai
MS: IS yra labiausiai paplitusi demielinizuojanti liga. Jam būdinga smegenų, stuburo ir (arba) regos nervo demielinizacija. Yra keli IS tipai, o kai kuriems būdingi recidyvai ir remisijos, kitiems - laipsniškas nuosmukis.
IS diagnozuojama atliekant fizinius tyrimus, vaizdo tyrimus, LP ir kartais atliekant galimus testus. IS paprastai prasideda nuo 20 iki 40 metų amžiaus, ir, nors ji yra valdoma, tai yra viso gyvenimo liga, kurios galutinai neišgydyti.
Kliniškai izoliuotas sindromas (NVS): NVS yra vienas epizodas, turintis visas IS savybes. Kartais pasirodo, kad NVS yra pirmasis recidyvuojančios IS formos epizodas, tačiau dažnai jis niekada nepasikartoja. Ji diagnozuojama taip pat, kaip diagnozuojama IS.
Ūminis išplitęs encefalomielitas (ADEM): Greitai progresuojantis demielinizuojantis epizodas, ADEM dažnai veikia mažus vaikus. Simptomai paprastai yra intensyvesni nei IS, ir būklė paprastai praeina be ilgalaikio poveikio ar pasikartojimo.
KALDAS: Sunki genetinė būklė, turinti įtakos jauniems berniukams (nes tai yra su X susijęs recesyvinis sutrikimas), CALD sukelia regėjimo praradimą ir didelį raumenų kontrolės praradimą. Demielinizacija atsiranda dėl riebalų rūgščių apykaitos defekto, dėl kurio ankstyvoje vaikystėje sunaikinamas mielinas. Ši būklė nėra gydoma ir sukelia ankstyvą mirtį. Švelnesnį variantą - adrenomieloneuropatiją (AMN) - sukelia tas pats genas. AMN daugiausia veikia jaunus vyrus, sukelia laipsnišką silpnumą ir gali sukelti priklausomybę neįgaliųjų vežimėliams, tačiau nėra mirtinas.
Progresuojanti daugiažidininė leuokoencefalopatija (PML): Tai sunki demielinizuojanti liga, atsirandanti dėl viruso (JC viruso) reaktyvacijos. Daugelis žmonių yra patyrę šį virusą, kuris gali sukelti lengvą peršalimą.
Reaktyvacija paprastai būna tarp žmonių, kuriems yra sunkus imuninės sistemos nepakankamumas, ir tai sukelia plačią smegenų veiklą, dažnai turinčią nuolatinį neurokognityvinį sutrikimą. PML dažnai diagnozuojamas remiantis ligos istorija, vaizdo tyrimais ir pademonstravus JC viruso buvimą stuburo skystyje. Kartais reikalinga smegenų biopsija.
Periferinių nervų demielinizuojantys sutrikimai
Paveldimos demielinizuojančios neuropatijos: Tai paveldėtų neuropatijų grupė, kuriai būdinga segmentinė periferinių nervų demielinizacija. Pavyzdys yra Charcot-Marie 1 tipo polineuropatija. Pacientams paprastai būdingas lėtai progresuojantis silpnumas ir tirpimas, iš pradžių paveikiantis blauzdas, o po to - rankas. Raumenys švaistomi dažnai.
Guillain-Barre sindromas (GBS): Staigi, greitai paūmėjusi liga, GBS sukelia silpnumą, kuris prasideda abiejose pėdose, per kelias dienas apima kojas ir rankas. GBS yra rimta būklė, nes tai gali sukelti kvėpavimo raumenų, kurie kontroliuoja kvėpavimą, silpnumą. Gali prireikti kvėpavimo palaikymo su mašinos ventiliacija.
Būklė paprastai pasireiškia vyresniems nei 50 metų suaugusiesiems, ir ji diagnozuojama remiantis klinikiniais tyrimais, o kartais ir su EMG / NCV. GBS paprastai gydomas intraveniniu imunoglobulinu (IVIG), terapija, slopinančia imuninę sistemą, arba plazmos mainais - procedūra, filtruojančia kraują. Gydant, paprastai yra gera prognozė.
Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija (CIDP): Tai pasikartojanti GBS forma, kuriai būdingi silpnumo epizodai. Epizodai paprastai gydomi IVIG arba plazmos mainais.
Kitos priežastys
Hipoksija: Deguonies trūkumas dėl širdies sustojimo dėl širdies priepuolio ar slopinto kvėpavimo dėl perdozavimo paprastai sukelia smegenų nekrozę. Tačiau kartais galima pastebėti ir demielinizaciją. Išieškojimas priklauso nuo žalos masto.
Suprasti hipoksiją - deguonies trūkumasVitamino B12 trūkumas: Vitaminas B12 turi daug funkcijų organizme, įskaitant pagalbą mielino gamyboje. Šio vitamino trūkumas sukelia demielinizuojančią stuburo ligą, taip pat periferinę neuropatiją. Asmuo, turintis vitamino B12 trūkumą, gali patirti vieną ar kelis padarinius.
Vario trūkumas: Panašiai kaip ir B12 trūkumas, mažas vario kiekis dėl ankstesnės skrandžio operacijos, per didelis cinko vartojimas ar malabsorbcija gali paveikti nugaros smegenis ir periferinius nervus.
Nepanašu, kad trūkumas sukeltų demielinizaciją, tačiau jis gali prisidėti prie demielinizuojančios ligos.
Toksinų poveikis: Vaistai ir toksinų poveikis gali laikinai pakenkti mielinui arba sukelti ilgalaikę žalą. Tikslią toksinų sukeltos demielinizacijos priežastį gali būti labai sunku nustatyti. Nustačius nusikaltimą padariusį agentą, atsistatymo raktas yra poveikio mažinimas.
Gydymas
Demielinizacijos gydymas priklauso nuo būklės. Gydymas sutelktas į simptomų valdymą ir tolesnės demielinizacijos prevenciją. Šiuo metu nėra tokio gydymo, kuris veiksmingai atkurtų ar atstatytų mieliną, tačiau paprastai mielinas reguliariai atsinaujina pats. Jei nervų pažeidimų nėra arba jų nėra, simptomai gali išnykti ir galimas neurologinis pasveikimas.
Demielinizacijai išvengti naudojami keli gydymo būdai.
Imunosupresija
Uždegiminio proceso prevencija yra svarbiausia gydant daugelį demielinizuojančių ligų, tokių kaip MS, ADEM ir GBS. Daugelis šių būklių gydomos trumpu intraveninių (IV) steroidų kursu arba plazmos mainais.
Kadangi IS yra lėtinė, liga valdoma taikant MS ligos modifikavimo terapiją (DMT). Steroidai ir DMT slopina imuninę sistemą, kad išvengtų uždegiminio mielino priepuolio.
Venkite toksinų
Toksinų ekspozicijos sustabdymas greičiausiai nepakeis jūsų simptomų, tačiau gali padėti išvengti tolesnės neurologinės žalos.
Papildai
Kadangi kai kurie mitybos trūkumai, tokie kaip B12 ir varis, buvo susiję su demielinizacija, normalios maistinių medžiagų koncentracijos atstatymas gali būti svarbi gydymo strategija.
Simptominis gydymas
Jei sergate demielinizuojančia liga, gali tekti gydyti jūsų specifinius simptomus. Pavyzdžiui, gali tekti vartoti vaistus, kurie padės suvaldyti skausmą ar diskomfortą. Vaistai taip pat gali padėti kontroliuoti tokius simptomus kaip nerimas ar depresija. Kai kuriems žmonėms šlapimo pūslės funkcijos sutrikimas gali pagerėti vartojant vaistus.
Reabilitacija
Dažnai reabilitacija yra raktas į sveikimą. Fizinė terapija, kalbos ar kregždės terapija ir pusiausvyros terapija yra reabilitacijos tipų pavyzdžiai, kurie gali padėti jums atsigauti po demielinizuojančios ligos ar susitvarkyti.
Žodis iš „Wellwell“
Demielinizacija gali atsirasti dėl daugybės skirtingų priežasčių ir yra daugybė demielinizuojančių ligų, kiekviena iš jų turi savo tipinę amžiaus grupę, simptomus, priežastis, gydymą ir prognozes.
Jei jums ar artimajam buvo diagnozuota demielinizacija, turėtumėte būti tikri, kad dažniausiai demielinizacija yra valdoma būklė.