Turinys
Kas yra kloakinė ekstrofija?
Kloakos ekstrofija yra retas įgimtas apsigimimas, kurį galima diagnozuoti antenaliai. Paveldėjimo modelis nežinomas dėl mažo pacientų skaičiaus. Užpakalinė žarna ir akloji žarnos yra išdžiūvusios tarp dviejų šlapimo pūslės pusių. Yra klubinės žarnos prolapsas, o žarnos aklai baigiasi. Yra reikšminga gaktos simfizės diastazė, o falas taip pat yra padalintas į dvi puses kartu su kapšeliu. Tai retas sutrikimas ir nustatomas vienam iš 400 000 gimimų.
Diagnozė
Diagnozę galima lengvai nustatyti prieš gimdymą, nes tiek šlapimo pūslė, tiek žarnynas yra atviri priešais ir dažnai stuburas yra atviras užpakalyje.
Susijusios sąlygos:Dažniau pastebimi inkstų sutrikimai. Sėklidės gali nenukristi į kapšelį. Moteriško vaiko makšties gali nebūti, o klitoris yra padalintas į dvi dalis. Didesnis inkstų anomalijų dažnis pastebimas kloakos ekstrofija sergantiems pacientams. Genitalijų anomalijos yra tai, kad nėra arba bifidinis falas. Taip pat galima pastebėti makšties nebuvimą. Taip pat pastebėtos galūnių, širdies ir kraujagyslių sistemos, žarnyno, slankstelių ir diafragmos anomalijos.
Gydymas
Šiuolaikinis etapinis remontas buvo naudojamas gydant kloakos ekstrofiją. Pirminis naujagimio vertinimas turėtų būti sutelktas į sveikatos būklės stabilizavimą ir nustatymą, ar dėl susijusių anomalijų rekonstrukcija yra etikos požiūriu patartina.
Pirmasis remontas atliekamas netrukus po gimimo, jei vaikas yra tvirtas ir sveikas. Šlapimo pūslė uždaryta ir dubens kaulai sujungiami į įprastą žiedo struktūrą. Žarnynas išvedamas į stomą (maišą) ant pilvo sienos. Jei kūdikis netoleruoja tokio masto procedūros, žarna pašalinama iš pilvo sienos, paprasčiausiai sujungiamos šlapimo pūslės pusės ir atliekama kolostomija.
Kontinencijos procedūra: Jei šlapimo pūslė uždaroma dėl susijusių defektų, uždarymas atliekamas vienerių metų amžiaus. Sulaukus ketverių septynerių metų, atliekama šlapimo nelaikymo nustatymo procedūra. Tai apima šlapimo pūslės išleidimo angos rekonstrukciją, kad būtų išvengta šlapimo nutekėjimo. Šlapimtakiai (vamzdeliai nuo inkstų iki šlapimo pūslės) taip pat yra išdėstyti. Žarnynas gali būti naudojamas toliau didinti šlapimo pūslės dydį tiems pacientams, kurių šlapimo pūslė yra maža.
Paauglių remontas yra atliekamas paauglystės metu. Tai reiškia makšties statybą arba makšties padidėjimą tiems vaikams, kurių makštis yra siaura.
Gydymo protokolai ir procedūros laikas reikalauja individualizavimo, atsižvelgiant į pastebėto defekto mastą. Daugiadisciplininio požiūrio taikymas dideliame centre yra raktas į gerus funkcinius ir kosmetinius rezultatus, kai sumažėja sergamumas.
Sekti
Tolesni veiksmai yra intensyvūs ir ilgalaikiai. Dauguma pacientų turėtų būti nukreipti į didelį centrą, kuriame yra kompleksinių apsigimimų priežiūros priemonės.
Nuorodos
Johnas P. Gearhartas, Robertas D. Jeffas: šlapimo pūslės, epispadijų ir kitų šlapimo pūslės anomalijų ištempimas Campbello urologijoje, šeštasis leidimas. Red. „Walsh PC“, „Retik AB“, „Stamey TA“, Darracott Vaughan E, jaunesnysis, „WB Saunders Co.“ t. 2 1772-1821 m.
Johnas P. Gearhartas: Šlapimo pūslės ekstrofijos-epispadijos kompleksas. In: Vaikų urologija. Es Gearhart JP, Rink RR ir Mouriquand P. Saunders, Filadelfija. 32 skyrius, p. 511–546.