Turinys
Mondini sindromas, dar vadinamas Mondini displazija arba Mondini apsigimimu, apibūdina būklę, kai sraigė yra neužbaigta, vietoj įprastų dviejų su puse posūkių būna tik pusantro posūkio. Pirmą kartą būklę 1791 m. Aprašė gydytojas Carlo Mondini straipsnyje pavadinimu „Kurčiųjų gimusio berniuko anatominė sekcija“. Straipsnio vertimas iš originalo lotynų kalbos buvo paskelbtas 1997 m.Originaliame Carlo Mondini straipsnyje buvo aiškiai apibrėžtas jo vardą turintis apsigimimas. Per daugelį metų kai kurie gydytojai vartojo šį terminą apibūdindami kitas kaulines kochlearines anomalijas. Aptariant Mondini apsigimimus, svarbu aiškiai aprašyti sraigę ir kitas vidinės ausies struktūras, nes pavadinimas „Mondini“ gali būti painus.
Priežastys
Tai yra įgimta (yra gimimo metu) klausos praradimo priežastis. Mondini apsigimimas įvyksta, kai septintąją nėštumo savaitę sutrinka vidinės ausies vystymasis. Tai gali paveikti vieną ar abi ausis ir gali būti izoliuota arba atsirasti dėl kitų ausų apsigimimų ar sindromų.
Sindromai, kurie, kaip žinoma, yra susiję su Mondini apsigimimais, yra Pendredo sindromas, DiGeorge sindromas, Klippel Feilo sindromas, Fontano sindromas, Wildervancko sindromas, CHARGE sindromas ir tam tikros chromosomų trisomijos. Yra atvejų, kai Mondini apsigimimai buvo siejami su autosominiu dominuojančiu ir autosominiu recesyviniu paveldėjimo modeliu, taip pat buvo pavieniai.
Diagnozė
„Mondini“ apsigimimų diagnozė nustatoma atliekant rentgenografinius tyrimus, pvz., Laikinosios kaulų didelės skiriamosios gebos tomografiją.
Klausos praradimas ir gydymas
Klausos praradimas, susijęs su Mondini apsigimimais, gali skirtis, nors jis dažniausiai būna gilus. Klausos aparatus rekomenduojama naudoti tada, kai pakanka likutinės klausos, kad būtų naudinga. Tais atvejais, kai klausos aparatai nėra veiksmingi, kochlearinė implantacija buvo atlikta sėkmingai.
Kiti aspektai
Žmonėms, turintiems Mondini apsigimimų, gali būti didesnė meningito rizika. Dėl apsigimimų gali būti lengviau patekti į skystį aplink smegenis ir nugaros smegenis. Tais atvejais, kai buvo keli (arba pasikartojantys) meningito epizodai, gali būti nurodyta operacija, skirta uždaryti šį įėjimo tašką.
Mondini apsigimimai taip pat gali paveikti vidinės ausies pusiausvyros sistemą. Vaikams, turintiems Mondini apsigimimų, gali būti sulėtėjęs jų motorinis vystymasis dėl sumažėjusio pusiausvyros sistemos įvado į smegenis. Kitais atvejais balanso problemos gali pasirodyti tik sulaukus pilnametystės.
Kita sudėtinga Mondini deformacijos problema yra padidėjusi peri-limfinės fistulės rizika, ty vidinės ausies skysčio nutekėjimas per ovalius ar apvalius sraigės langus. Tai gali sukelti tolesnę klausos praradimo pažeistą ausį progresavimą ir sukelti stiprų galvos svaigimą. Vienintelis būdas diagnozuoti šią būklę yra chirurginiu būdu pakelti būgnelio membraną ir stebėti, ar nesandarios šios vietos,