Turinys
- Kas yra sarkoidozė?
- Kas yra širdies sarkoidozė?
- Ženklai ir simptomai
- Diagnozė
- Širdies sarkoidozės gydymas
Kai atsiranda širdies sarkoidozė, ją diagnozuoti gali būti sunku. Širdies sarkoidozė gali būti gana gerybinė būklė, tačiau kartais tai gali sukelti sunkių klinikinių problemų, įskaitant širdies nepakankamumą ar staigią mirtį. Šiais atvejais labai svarbu nustatyti širdies sarkoidozės diagnozę ir nustatyti tinkamą gydymą.
Kas yra sarkoidozė?
Tyrėjai mano, kad sarkoidozė išsivysto, kai organizmo imuninė sistema nenormaliai reaguoja į kažkokią nežinomą medžiagą (tikriausiai tai, kas įkvepiama), dėl ko susidaro granulomos. Moterys serga dažniau nei vyrai, o juodaodžiai kur kas dažniau serga sarkoidoze nei baltieji. Polinkis į sarkoidozę gali pasireikšti ir šeimose.
Sarkoidozės simptomai yra gana įvairūs. Kai kuriems žmonėms į gripą panaši būklė pasireiškia nuovargiu, karščiavimu ir svorio kritimu. Kiti dažniausiai turės plaučių simptomus, tokius kaip kosulys, dusulys ar švokštimas. Akių problemos gali būti paraudimas, skausmas, neryškus matymas ir jautrumas šviesai. Odos pažeidimai gali būti skausmingas bėrimas, veido opos, odos spalvos pokyčiai ir mazgeliai.
Gali atsirasti bet koks šių simptomų derinys. Kai kuriems sarkoidoze sergantiems žmonėms jokių simptomų nebūna, o būklė diagnozuojama atsitiktinai, kai krūtinės ląstos rentgenograma atliekama dėl kokios nors kitos priežasties.
Kas yra širdies sarkoidozė?
Širdies sarkoidozė atsiranda, kai širdyje išsivysto sarkoidinės granulomos. Kaip ir apskritai sarkoidozės atveju, širdies sarkoidozės apraiškos kiekvienam žmogui yra gana skirtingos. Kai kuriems žmonėms širdies sarkoidozė nesukelia jokių problemų; kituose tai gali būti mirtina.
Širdies sarkoidozės sunkumas priklauso nuo granulomos formavimosi masto ir vietos širdyje. Paprastai mažiau nei 10 procentų sarkoidoze sergančių žmonių širdies veikla diagnozuojama per visą jų gyvenimą
Tačiau atliekant skrodimo tyrimus, net 70 procentų sarkoidoze sergančių žmonių pasirodo turintys bent kai kurias širdies granulomas. Tai rodo, kad dažniausiai širdies sarkoidozė nesukelia nustatomų klinikinių problemų.
Tačiau kai sarkoidozė sukelia širdies problemų, šios problemos gali būti sunkios.
Ženklai ir simptomai
Širdies sarkoidozės keliamos problemos priklauso nuo to, kur širdyje atsiranda granulomos. Dažniausiai pasireiškia širdies sarkoidozė:
- Širdies blokada. Kai granuliomos susidaro specializuotuose širdies audiniuose, gali atsirasti visiškas širdies blokada, sukelianti sunkią bradikardiją (širdies ritmo sulėtėjimą). Širdies blokados simptomai gali būti sunkus apsvaigimas ar sinkopė (trumpalaikis sąmonės netekimas) ar net staigi mirtis.
- Širdies ritmo sutrikimai. Priešlaikiniai skilvelių kompleksai (PVC) arba skilvelinė tachikardija būdingi sergant širdies sarkoidoze. Taip pat gali atsirasti prieširdžių aritmijos, įskaitant prieširdžių virpėjimą. Šios aritmijos išsivysto dėl granulomų, kurios susidaro širdies raumenyje.
- Staigi mirtis. Dėl širdies blokados arba skilvelių tachikardijos staigi mirtis nerimą kelia dažnai sergant širdies sarkoidoze ir lemia maždaug 50 procentų šios būklės sukeltų mirčių.
- Širdies nepakankamumas. Širdies nepakankamumas gali išsivystyti sergant širdies sarkoidoze, kai granulomos susidarymas širdies raumenyje tampa intensyvus.
- Perikardo liga. Perikarditas arba perikardo efuzija gali atsirasti dėl granuliomų širdies perikardo gleivinėje.
- Valvulinė širdies liga. Širdies vožtuvus veikiančios granulomos gali sukelti mitralinę arba trikuspusę regurgitaciją arba, rečiau, aortos regurgitaciją.
- Širdies smūgiai. Sarkoidinės granulomos gali paveikti vainikines arterijas, žudant širdies raumens dalis ir ištikus širdies priepuoliams.
- Dešinysis širdies nepakankamumas. Sunki plaučių sarkoidozė gali sukelti plaučių hipertenziją, dėl kurios atsiranda dešinysis širdies nepakankamumas.
Diagnozė
Nustatyti širdies sarkoidozės diagnozę dažnai yra keblu. Pats aiškiausias tyrimas yra teigiama širdies biopsija. Tačiau ne tik biopsija yra invazinė procedūra, bet ir (nes sarkoidinės granulomos yra atsitiktinai paskirstytos) biopsija gali grįžti kaip „normali“, net jei iš tikrųjų yra širdies sarkoidozė.
Tai reiškia, kad paprastai širdies sarkoidozės diagnozė nustatoma pasveriant kelių skirtingų diagnostikos metodų įrodymus.
Pirma, gydytojams svarbu žinoti, kada jie turėtų ieškoti širdies sarkoidozės. Širdies sarkoidozės ieškojimas yra svarbus žmonėms, kurie, kaip žinoma, turi sarkoidozę, veikiančią kitus kūno organus. Taip pat apie širdies sarkoidozę reikėtų pagalvoti kiekvienam jaunam asmeniui (iki 55 metų), kuriam dėl nepaaiškinamų priežasčių pasireiškia širdies blokada, skilvelių aritmija ar širdies nepakankamumas.
Jei širdies sarkoidozė yra diagnozė, į kurią reikia atsižvelgti, echokardiogramos atlikimas paprastai yra pirmasis atliekamas neinvazinis tyrimas. Šis testas dažnai atskleidžia svarbius užuominas, jei yra širdies sarkoidozė, įskaitant kai kuriais atvejais būdingus echo signalus, kuriuos sukelia širdies raumens granulomos.
Tačiau širdies MRT tyrimas žymiai labiau rodo sarkoidinių granulomų požymius širdyje ir paprastai yra neinvazinis pasirinktas testas. Širdies PET tyrimai taip pat yra gana jautrūs nustatant širdies sarkoidines granulomas, tačiau PET nuskaitymai yra mažiau prieinami nei MRT.
Auksinis širdies sarkoidozės diagnozavimo standartas yra širdies raumens biopsija, kurią galima atlikti širdies kateterizacijos metu. Tačiau, kaip jau buvo minėta, granulomas aptikti šiuo metodu, net jei jų yra, sėkmingai pavyksta pasiekti mažiau nei pusę laiko.
Daugeliu atvejų, remiantis klinikinių požymių ir simptomų deriniu, neinvaziniais ir invaziniais tyrimais, nustatant širdies sarkoidozės buvimą ar nebuvimą, galima labai užtikrintai.
Širdies sarkoidozės gydymas
Jei yra širdies sarkoidozė, gydymas yra skirtas tiek pačios sarkoidozės progresavimo sulėtinimui ar sustabdymui, tiek užkirsti kelią ar gydyti baisiausias šios ligos širdies pasekmes.
Gydymas pats sarkoidozė: Terapija, nukreipta į pačią sarkoidozę, bando nuslopinti imuninę reakciją, sukeliančią granulomų susidarymą. Sergant sarkoidoze, tai dažniausiai atliekama gydant gliukokortikoidais (steroidais), dažniausiai gydant prednizonu. Dažnai iš pradžių skiriamos didelės dozės (40-60 mg_diena). Per pirmuosius metus ši dozė palaipsniui mažinama iki 10-15 mg per parą ir tęsiama mažiausiai vienerius ar dvejus metus.
Jei pakartotinis įvertinimas rodo, kad sarkoidozė tapo stabili (tai yra, nėra jokių kitų granulomos formavimosi bet kurioje kūno vietoje įrodymų ir visų sarkoidozės sukeltų simptomų išnykimo), gali būti įmanoma ilgainiui nutraukti gydymą steroidais.
Žmonėms, kurie, atrodo, nereaguoja į steroidų terapiją, gali prireikti kitų imunosupresantų, tokių kaip chlorochinas, ciklosporinas ar metotreksatas.
Gydant sarkoidozės širdies apraiškas: Labiausiai bijoma širdies sarkoidozės pasekmė yra staigi mirtis, kurią sukelia širdies blokada arba skilvelinė tachikardija. Nuolatinis širdies stimuliatorius turėtų būti implantuojamas visiems, sergantiems širdies sarkoidoze, kuriems elektrokardiogramoje matomi širdies blokados atsiradimo požymiai.
Norint išvengti staigios mirties nuo skilvelių aritmijos, gali būti naudojami implantuojami kardioverteriai-defibriliatoriai (TLK). Profesinės visuomenės nesugebėjo parengti aiškių gairių dėl to, kuriems žmonėms, sergantiems širdies sarkoidoze, turėtų būti skiriami TLK. Tačiau dauguma ekspertų juos rekomenduoja žmonėms, sergantiems sarkoidoze, kuriems žymiai sumažėjo kairiojo skilvelio išstūmimo frakcijos arba kurie išgyveno ilgalaikio skilvelio tachikardijos ar skilvelių virpėjimo epizodus.
Be to, elektrofiziologijos tyrimas gali padėti nustatyti, kuriems žmonėms, sergantiems širdies sarkoidoze, yra ypač didelė staigios mirties nuo skilvelių aritmijos rizika, taigi, kuriems turėtų būti ICD.
Jei yra širdies sarkoidozės sukelta širdies vožtuvų liga, chirurgija turėtų būti svarstoma taikant tuos pačius kriterijus, taikomus visiems kitiems, turintiems širdies vožtuvų problemų.
Jei atsiranda širdies nepakankamumas, širdies sarkoidoze sergantiems žmonėms turėtų būti taikomas toks pat agresyvus širdies nepakankamumo gydymas, kuris taikomas visiems, turintiems šią būklę. Jei jų širdies nepakankamumas tampa sunkus ir nebeteikia reakcijos į medicininę terapiją, sarkoidoze sergantiems žmonėms turėtų būti suteikta ta pati atlygis už širdies transplantaciją, skiriamą kitiems, turintiems širdies nepakankamumą. Tiesą sakant, jų rezultatai po širdies transplantacijos atrodo geresni nei rezultatai, apie kuriuos pranešta žmonėms, kuriems transplantacija atliekama dėl kitų pagrindinių priežasčių.
Žodis iš „Wellwell“
Kaip ir apskritai sarkoidozės atveju, sarkoidozė, veikianti širdį, gali turėti daugybę apraiškų, nuo visiškai gerybinių iki mirtinų. Jei yra pagrindo įtarti širdies sarkoidozę, svarbu atlikti tyrimus, būtinus diagnozei nustatyti ar atmesti. Asmeniui, sergančiam širdies sarkoidoze, ankstyva ir agresyvi terapija (tiek pačiai sarkoidozei, tiek jos širdies apraiškoms) gali labai pagerinti rezultatą.