Turinys
Gerybinis esminis blefarospazmas yra progresuojantis neurologinis sutrikimas ir distonijos rūšis arba nenormali raumenų laikysena. Esant gerybiniam esminiam blefarospazmui, nekontroliuojami raumenų susitraukimai priverčia akių vokus nevalingai užsimerkti. Kai ši liga yra sunki, ji gali tapti funkciškai akla. Nors nėra gydymo, yra keletas gydymo būdų, padedančių valdyti simptomus ir progresavimą.
Simptomai
Nors būklė nėra pavojinga gyvybei (gerybinė), gerybinio esminio blefarospazmo simptomai gali labai paveikti žmogaus gyvenimo kokybę. Ankstyvieji būklės simptomai paprastai pasireiškia palaipsniui ir gali apimti:
- Sausos akys
- Akies trūkčiojimas
- Jautrumas šviesai
- Mirksi labiau nei įprastai
- Sunku laikyti atmerktas akis
- Akių dirginimas (gali pablogėti tokie dirgikliai kaip vėjas)
Simptomai gali būti labiau pastebimi, kai žmogus yra pavargęs ar nusiminęs.
Iš pradžių gerybinio esminio blefarospazmo simptomai gali būti jaučiami tik vienoje akyje, tačiau būklė pablogėjus beveik visada apima abi akis.
Sutrikimui progresuojant, žmogus, turintis gerybinį esminį blefarospazmą, paprastai pradeda pastebėti simptomus tik būdamas budrus. Kartais geras miegas vėluoja simptomų atsiradimą kitą dieną. Asmuo taip pat gali pastebėti, kad simptomai yra mažiau ryškūs, kai jie yra labai susitelkę į užduotį.
Galų gale žmogus, turintis gerybinį esminį blefarospazmą, taip dažnai ir intensyviai uždaro akių vokus, kad gali funkciškai apakti. Funkcinis aklumas reiškia tai, kad nors žmogaus regėjimas yra normalus, jis nemato, nes nesugeba kontroliuoti akių užmerkimo.
Kartais akys gali būti uždarytos kelias valandas. Tai gali rimtai sutrikdyti asmens galimybes atlikti daugybę kasdienio gyvenimo užduočių, pavyzdžiui, skaityti ir vairuoti.
Daugiau nei pusei gerybinio esminio blefarospazmo turinčių žmonių galiausiai atsiras distonijos simptomai kitose kūno dalyse, dažniausiai burnoje, veide ar kakle. Kai nekontroliuojami judesiai išplinta į šias sritis, būklė kartais vadinama Meige sindromu.
Priežastys
Gerybinio esminio blefarospazmo priežastis nežinoma. Neretai žmonės, neturintys šeimos anamnezės ar žinomų rizikos veiksnių, gali susirgti šia liga. Apskritai, gerybinis esminis blefarospazmas greičiausiai išsivysto dėl daugelio veiksnių derinio.
Gerybinis esminis blefarospazmas nėra dažna būklė, kasmet JAV pasireiškianti maždaug 20 000–50 000 žmonių. Daugumai žmonių ši būklė pasireiškia sulaukus 50 metų; vidutinis simptomų pasireiškimo amžius yra 56 metai. Panašu, kad moterims gerybinis esminis blefarospazmas pasireiškia dvigubai dažniau nei vyrams, nors to priežastis nėra aiški.
Gerybinis esminis blefarospazmas dažniausiai būna atsitiktinai. Tačiau kai kurie atvejai buvo pastebėti šeimose. Todėl įmanoma, kad genetika vaidina svarbų vaidmenį, nors mokslininkai dar neprivalo susieti gerybinio esminio blefarospazmo su konkrečiu genu. Tyrėjai taip pat įtaria, kad būklė gali būti susijusi su smegenų dalies, valdančios judesį, sutrikimais (baziniais ganglijais).
Kiti veiksniai, pavyzdžiui, aplinkos poveikis, gali sukelti sutrikimą žmonėms, kurie yra linkę jį vystyti.
Asmeniui gali būti didesnė tikimybė, kad atsiras gerybinis esminis blefarospazmas, jei jis turi kitą distonijos formą arba būsenas, sukeliančias panašius simptomus, pavyzdžiui, išsėtinę sklerozę ar Parkinsono ligą. Kai kuriais atvejais vaistai, vartojami Parkinsono ligai gydyti, gali sukelti žmogui blefarospazmo simptomus.
Gerybinis esminis blefarospazmas kartais painiojamas su vėlyva diskinezija, dar vienu judėjimo sutrikimu, kuris gali atsirasti žmonėms vartojant tam tikrus vaistus. Šios dvi sąlygos gali atrodyti panašiai, jei gerybiniu esminiu blefarospazmu sergančio žmogaus simptomai yra ne tik akyse, bet ir veide ir kakle. Tačiau dėl vėlyvosios diskinezijos akys nevalingai nevalingai užsimerkia, o tai gali padėti gydytojams atskirti du sutrikimus bandant nustatyti diagnozę.
Gali būti, kad asmeniui, patyrusiam akies traumą ar sužeidimą, gali labiau išsivystyti akies voką veikianti distonija, nors mokslininkai nenustatė konkretaus priežastinio ryšio tarp akies sužalojimo ar ligos ir gerybinio esminio blefarospazmo.
Diagnozė
Nėra konkretaus žymens, kurį būtų galima patikrinti diagnozuojant gerybinį esminį blefarospazmą. Šiuo metu nėra jokių vaizdinių ar laboratorinių tyrimų, kuriuos būtų galima naudoti diagnozuojant būklę.
Gerybinis esminis blefarospazmas paprastai diagnozuojamas gydytojui įvertinus paciento ligos istoriją ir atlikus išsamų fizinį egzaminą. Diagnozę dažniausiai patvirtina specialistas, pavyzdžiui, neurologas ar oftalmologas, kai buvo pašalintos kitos asmens simptomų priežastys.
Akių gydytojų specialistų tipaiGydymas
Gerybinio esminio blefarospazmo simptomai gali labai sutrikdyti žmogaus gyvenimą. Nors ligos negalima išgydyti, yra keletas gydymo galimybių.
Kai asmeniui pirmą kartą diagnozuojamas gerybinis esminis blefarospazmas, gydytojas gali rekomenduoti pradėti išbandyti geriamuosius vaistus būklei gydyti. Iš pradžių siūloma vaistų klasė paprastai yra anticholinerginiai vaistai, tokie kaip torazinas, kurie taip pat naudojami gydant Parkinsono ligą ir kitus judėjimo sutrikimus. Taip pat gali būti siūlomi benzodiazepinai, tokie kaip Klonopin ar Ativan, antihistamininiai vaistai ir prieštraukuliniai vaistai.
Jei vaistai neveikia šios būklės, gydytojas gali rekomenduoti asmeniui, turinčiam gerybinį esminį blefarospazmą, pradėti vartoti botulino toksino injekcijas (Botox), kuri FDA patvirtinta gerybiniam esminiam blefarospazmui gydyti. Daugelis medicinos specialistų rekomenduos Botox injekcijas kaip pirmos eilės gydymą pacientams, kuriems yra gerybinis esminis blefarospazmas. Žmonės, norėdami valdyti būklę, paprastai turi reguliariai, pvz., Kas tris mėnesius, leisti Botox injekcijas.
Ne kiekvienas žmogus, turintis gerybinį esminį blefarospazmą, gerai reaguoja į vaistus ar gydymą Botox injekcijomis. Kai kuriais atvejais būklė yra pakankamai sunki, todėl gydytojas gali pasiūlyti operaciją. Jei asmeniui pasireiškia sunkūs simptomai, kurių neįmanoma suvaldyti vaistais ir (arba) Botox injekcijomis, gali prireikti procedūros, kad būtų pašalinta dalis ar visi raumenys, kontroliuojantys voką (protraktorinė mikektomija).
Anksčiau gerybinis esminis blefarospazmas kartais būdavo gydomas chirurgine procedūra, pašalinančiai dalį veido nervų (neurektomija), kurie supa akį, tačiau komplikacijos buvo dažnos ir galėjo apimti veido paralyžius, trunkantis mėnesius ar metus. Dėl šios rizikos operacija šiandien naudojama retai.
Taip pat tiriamas gilus smegenų stimuliavimas kaip galimas gerybinio esminio blefarospazmo gydymas.
Simptomų valdymas
Daugelis žmonių sugeba valdyti gerybinio esminio blefarospazmo simptomus, tokius kaip akių sausumas, dirginimas ir jautrumas šviesai, būdais, kuriems nebūtinai reikia vaistų ar operacijos. Žmonės gali pastebėti, kad jie gali valdyti kasdienius simptomus:
- Akinių nuo saulės dėvėjimas (viduje ir išorėje)
- Akių lašų naudojimas
- Tepkite akis šiltais ar vėsiais kompresais
- Kalbėti, dainuoti ar kitaip koncentruotai įtraukti veido raumenis
Žodis iš „Wellwell“
Gerybinis esminis blefarospazmas yra retas progresuojantis neurologinis sutrikimas, sukeliantis nekontroliuojamą, stiprų akių užmerkimą. Kai ši liga yra sunki, ji gali tapti funkciškai akla. Ši būklė dažniausiai pasireiškia vidutinio amžiaus moterims. Tiksli gerybinio esminio blefarospazmo priežastis nėra žinoma, tačiau mokslininkai mano, kad tai greičiausiai atsitinka dėl daugelio genetinių, aplinkos ir kitų veiksnių. Daugelis žmonių, kuriems pasireiškia gerybinis esminis blefarospazmas, neturi šeimos istorijos ar jokių žinomų rizikos veiksnių. Negalima išgydyti šio sutrikimo, tačiau jį galima gydyti vaistais, Botox injekcijomis, o sunkiais atvejais - operacija.