Turinys
Polimiozitas yra sisteminė, uždegiminė raumenų liga, pirmiausia būdinga raumenų silpnumui. Tai dalis ligos kategorijos, vadinamos miozitu, kuris reiškia raumenų uždegimą. Polimiozitas paprastai veikia raumenis, kurie yra arčiausiai kūno liemens, tačiau laikui bėgant gali įsitraukti kiti raumenys. Paprastai polimiozitas vystosi palaipsniui, ir nors jis gali išsivystyti bet kam, įskaitant vaikus, jis paprastai neturi įtakos jaunesniems nei 18 metų žmonėms. Dažniausiai tai paveikia žmones nuo 40 iki 60 metų. Polimiozitu moterys serga dažniau nei vyrai, santykiu du prieš vieną.Dermatomiozitas yra panaši uždegiminė būklė kaip polimiozitas, skirtumas yra tas, kad dermatomiozitas taip pat veikia odą. Polimiozitas gali pasireikšti kartu su tam tikru vėžiu, įskaitant limfomą, krūties vėžį, plaučių vėžį, kiaušidžių vėžį ir storosios žarnos vėžį. Polimiozitas gali pasireikšti sergant kitomis reumatinėmis ligomis, tokiomis kaip sisteminė sklerozė (skleroderma), mišraus jungiamojo audinio liga, reumatoidiniu artritu, sistemine raudonąja vilklige ir sarkoidoze.
Priežastys
Nors sakoma, kad polimiozito priežastis nežinoma, atrodo, kad žaidžiami paveldimi veiksniai. Tyrėjai mano, kad autoimuninė reakcija į raumenis pasireiškia žmonėms, turintiems genetinį polinkį. Panašu, kad HLA potipiai -DR3, -DR52 ir -DR6 yra susiję su polinkiu. Taip pat gali būti sukėlėjas, galbūt virusinis miozitas ar jau esantis vėžys.
Simptomai
Raumenų silpnumas, kaip minėta aukščiau, yra labiausiai paplitęs simptomas. Raumenų silpnumas, susijęs su polimiozitu, gali progresuoti kelias savaites ar mėnesius. Pasak „Merck Manual“, 50% raumenų skaidulų sunaikinimas sukelia simptominį silpnumą, ty iki to laiko miozitas yra gana pažengęs.
Dažni funkciniai sunkumai, atsirandantys dėl polimiozito, yra pakilimas nuo kėdės, lipimas laipteliais ir rankų pakėlimas. Dėl dubens ir pečių juostos raumenų silpnumo gali būti prigludę prie lovos ar vežimėlio. Jei yra kaklo raumenys, gali būti sunku pakelti galvą nuo pagalvės. Ryklės ir stemplės raumenų dalyvavimas gali turėti įtakos rijimui. Įdomu tai, kad rankų, kojų ir veido raumenys nedalyvauja polimiozitu.
Gali būti sąnarių įsitraukimas, kuris pasireiškia kaip lengva poliartralgija ar poliartritas. Tai linkę išsivystyti polimiozitu sergančių pacientų, turinčių Jo-1 ar kitų antisintetazės antikūnų, pogrupyje.
Kiti simptomai, susiję su polimiozitu, gali būti G
- Apibendrintas nuovargis
- Dusulys
- Balso sutrikimai dėl paveiktų gerklės raumenų
- Karščiavimas
- Apetito praradimas
Diagnozė
Kaip ir bet kurios ligos ar būklės atveju, gydytojas atsižvelgs į jūsų ligos istoriją ir atliks išsamų fizinį tyrimą kaip diagnostikos proceso dalį. Kraujo tyrimai greičiausiai būtų skirti nustatyti specifinius autoimuninius antikūnus ir nustatyti nespecifinį uždegimą. Elektromiografija ir nervų laidumo tyrimai taip pat gali suteikti gydytojui naudingos diagnostinės informacijos.
Paprastai užsakomas paveiktų raumenų MRT. Be to, atliekant šlapimo tyrimą galima patikrinti mioglobino kiekį - baltymą raumenų ląstelėse, kuris išsiskiria į kraują ir pašalinamas per inkstus, kai raumenys yra pažeisti. Galima užsisakyti ir atlikti kraujo tyrimus, kad būtų galima patikrinti serumo raumenų fermentų, tokių kaip KK ir aldolazės, kiekį. Pažeidus raumenis, paprastai padidėja raumenų fermentų kiekis. Kitas kraujo tyrimas, ANA (antinuklearinių antikūnų tyrimas), yra teigiamas iki 80% žmonių, sergančių polimiozitu.
Galiausiai, norint patvirtinti polimiozito diagnozę, galima atlikti raumenų biopsiją. Prieš pradedant gydymą rekomenduojama atlikti biopsiją, kad būtų galima atmesti kitas raumenų ligas.
Gydymas
Didelės kortikosteroidai yra pirmoji polimiozito gydymo linija, siekiant sumažinti raumenų uždegimą. Jei vien to nepakanka, į gydymo režimą galima įtraukti imunosupresantų. Imunosupresantai, į kuriuos galima atsižvelgti, yra metotreksatas (Rheumatrex), azatioprinas (Imuran), mikofenolatas (CellCept), ciklofosfamidas (Cytoxan), rituksimabas (Rituxan), ciklosporinas (Sandimmune) ir IV imunoglobulinas (IVIG).
Su vėžiu susijęs polimiozitas dažnai mažiau reaguoja į kortikosteroidus. Naviko pašalinimas, jei įmanoma, gali būti naudingiausias su vėžiu susijusio miozito atvejais.
Žodis iš „Wellwell“
Anksti gydant polimiozitą, galima remisija. 5 metų išgyvenamumas suaugusiems, sergantiems polimiozitu, pagal „Merck Manual“ yra 75–80%. Mirtis gali pasireikšti dėl stipraus ir progresuojančio raumenų silpnumo pasekmių. Žmonės, kuriems yra širdies ar plaučių veikla, atrodo blogesnė. Tai galima pasakyti ir apie vėžiu sergančius polimiozitu sergančius pacientus.
Vėžio patikra rekomenduojama 60 metų ir vyresniems pacientams, sergantiems polimiozitu. Atminkite, kad reikia reguliariai tikrintis vėžį. Neaptikto vėžio radimas gali būti raktas į polimiozito pokyčius.