Turinys
Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS), dar vadinama Lou Gehrigo liga, yra liga, puolanti raumenis kontroliuojančias nervines ląsteles (motorinius neuronus). ALS laikui bėgant blogėja (yra progresuojantis). Motoriniai neuronai perduoda pranešimus apie judėjimą iš smegenų į raumenis, tačiau ALS motoriniai neuronai degeneruoja ir žūva; todėl žinutės nebepatenka į raumenis. Kai raumenys ilgą laiką nenaudojami, jie susilpnėja, išsivalo (atrofuojasi) ir trūkčioja po oda (žavi).Galiausiai nukenčia visi raumenys, kuriuos žmogus gali valdyti (savanoriški raumenys). ALS turintys žmonės praranda galimybę judinti rankas, kojas, burną ir kūną. Gali būti, kad kvėpavimo raumenys yra paveikti, o kvėpuoti gali prireikti respiratoriaus (ventiliatoriaus).
Ilgą laiką buvo tikima, kad ALS veikia tik raumenis. Dabar yra žinoma, kad kai kurie ALS turintys asmenys patiria mąstymo (pažinimo) pokyčių, tokių kaip atminties ir sprendimų priėmimo problemos. Ši liga taip pat gali sukelti asmenybės ir elgesio pokyčius, pavyzdžiui, depresiją. ALS neturi įtakos nei protui, nei intelektui, nei gebėjimui matyti ar girdėti.
Kas sukelia ALS?
Tiksli ALS priežastis nėra žinoma. 1991 m. Mokslininkai nustatė ryšį tarp ALS ir 21. chromosomos. Po dvejų metų buvo nustatyta, kad genas, valdantis fermentą SOD1, yra susijęs su maždaug 20% paveldimų atvejų šeimose. SOD1 skaido laisvuosius radikalus, kenksmingas daleles, kurios puola ląsteles iš vidaus ir sukelia jų mirtį. Kadangi ne visi paveldimi atvejai yra susiję su šiuo genu, o kai kurie žmonės yra vieninteliai savo šeimose, sergantys ALS, gali egzistuoti ir kitos genetinės priežastys.
Kas gauna ALS?
Žmonėms ALS dažniausiai diagnozuojama nuo 40 iki 70 metų, tačiau ją gali išsivystyti ir jaunesni žmonės. ALS veikia žmones visame pasaulyje ir bet kokios etninės kilmės. Vyrai serga dažniau nei moterys. Maždaug 90–95% ALS atvejų pasirodo atsitiktinai, vadinasi, niekas iš asmens šeimos neturi šio sutrikimo. Maždaug 5–10% atvejų šeimos narys taip pat turi sutrikimų.
ALS simptomai
Paprastai ALS atsiranda lėtai, pradedant vieno ar kelių raumenų silpnumu. Gali būti pažeista tik viena koja ar ranka. Kiti simptomai yra:
- raumenų trūkčiojimas, mėšlungis ar sustingimas
- suklupimas, suklupimas ar sunku vaikščioti
- sunku pakelti daiktus
- sunku naudotis rankomis
Ligai progresuojant, ALS sergantis asmuo negalės stovėti ar vaikščioti; jam bus sunku judėti, kalbėti ir ryti.
ALS diagnozė
ALS diagnozė remiasi simptomais ir požymiais, kuriuos pastebi gydytojas, taip pat tyrimų rezultatais, kurie pašalina visas kitas galimybes, tokias kaip išsėtinė sklerozė, postpolio sindromas, stuburo raumenų atrofija ar tam tikros infekcinės ligos. Paprastai tyrimus atlieka ir diagnozę nustato nervų sistemos specializacija (neurologas).
ALS gydymas
Iki šiol ALS negalima išgydyti. Gydymas skirtas palengvinti sutrikimų turinčių žmonių simptomus ir pagerinti jų gyvenimo kokybę. Vaistai gali padėti sumažinti nuovargį, palengvinti raumenų mėšlungį ir sumažinti skausmą. Taip pat yra specifinis vaistas nuo ALS, vadinamas Rilutek (riluzolas). Tai neatkuria jau padarytos žalos organizmui, tačiau atrodo, kad ji yra kukliai veiksminga prailginant ALS sergančių žmonių išgyvenimą.
Naudojant kineziterapiją, specialią įrangą ir logopediją, ALS sergantys žmonės gali išlikti mobilūs ir kuo ilgiau bendrauti.
Dauguma ALS sergančių žmonių miršta nuo kvėpavimo nepakankamumo, paprastai per 3–5 metus nuo diagnozės nustatymo, tačiau maždaug 10% žmonių, kuriems diagnozuota ALS, išgyvena 10 ar daugiau metų.
Ateities tyrimai
Mokslininkai tiria daugybę galimų ALS priežasčių, tokių kaip autoimuninis atsakas (kai kūnas puola savo ląsteles) ir aplinkos priežastys, pavyzdžiui, toksinių ar infekcinių medžiagų poveikis. Mokslininkai nustatė, kad žmonių, sergančių ALS, organizme yra didesnis cheminio glutamato kiekis, todėl tyrimais nagrinėjamas ryšys tarp glutamato ir ALS. Be to, mokslininkai ieško tam tikrų biocheminių anomalijų, kuriomis dalijasi visi ALS sergantys žmonės, kad būtų galima parengti testus sutrikimui nustatyti ir diagnozuoti.
„Amiotrofinės šoninės sklerozės informacinis lapas“. Sutrikimai A – Z. 2003 m. Balandis. Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas. 2009 m. Gegužės 13 d
- Dalintis
- Apversti
- El