ALS ir išsėtinės sklerozės skirtumas

Turinys

• Simptomai
• Priežastys
• Diagnozė
• Gydymas

Išsėtinė sklerozė (IS) ir amiotrofinė lateralinė sklerozė (ALS), dar vadinama Lou Gehrigo liga, yra visą gyvenimą trunkančios neurologinės ligos, susijusios su raumenų silpnumu ir fizine negalia. Nors jų pavadinimai yra panašūs, tarp jų yra didelių skirtumų.

IS nėra pavojinga gyvybei, o gyvenimo trukmė gali būti tokia pati, kaip ir kiekvienam, neturinčiam šios ligos. Kita vertus, ALS reikalauja didelių gyvybę palaikančių intervencijų ir galiausiai yra mirtina.

Nors nė viena iš jų nėra išgydoma, buvo padaryta didelė pažanga teikiant medicininę priežiūrą ir gydant abi ligas.

Simptomai

Neurologiniai simptomai yra skiriamasis IS ir ALS požymis, ir nors yra keletas simptomų sutapimų, yra didelių skirtumų.

Raumenų silpnumas ar kalbos sutrikimas (disartrija) ar rijimas (disfagija) yra vieni pirmųjų ALS simptomų. Priešingai, pirmieji IS simptomai dažnai būna parestezijos (galūnių tirpimas ar dilgčiojimas) arba regėjimo pokyčiai.

Bet kuri iš šių būklių gali prasidėti lengvomis problemomis, tokiomis kaip rankos trūkčiojimas, arba dideliu įvykiu, pvz., Kojų silpnumu ir staigiu kritimu.

ALS būdingas nuolatinis nuosmukis ir blogėjantys simptomai. Priešingai, kai kuriems IS tipams būdingas laipsniškas nuosmukis, o kitiems - remisijos (pagerėjimo) ir paūmėjimų (atkryčių) laikotarpiai.

Požymis	ALS	MS
Raumenų silpnumas (rankos ir kojos)	Taip	Taip
Paralyžius	Taip	Reti
Bėda kalbėti	Taip	Taip (ne tokia sunki)
Pažintiniai klausimai	Taip (rečiau)	Taip
Nuotaikos pokyčiai	Taip (rečiau)	Taip
Nurijimo problemos	Taip	Taip (ne tokia sunki)
Kvėpavimo problemos	Taip	Reti
Vizijos pokyčiai	Ne	Taip
Sensoriniai klausimai	Reti	Taip
Šlapimo pūslės / žarnyno problemos	Taip	Taip

Ginklų ir kojų raumenų silpnumas

ALS visada sukelia raumenų paralyžių (visišką silpnumą). Raumenys ilgainiui atrofuojasi (susitraukia ir blogėja). Galų gale visiems, kurie turi ALS, reikės pagalbinio įtaiso, pavyzdžiui, vaikštynės, vežimėlio ar paspirtuko.

Daugelis IS sergančių žmonių patiria lengvą ar vidutinį raumenų silpnumą, tačiau paralyžių patiria tik retai. IS gali paveikti jūsų vaikščiojimą, o norint apeiti gali prireikti pagalbinio prietaiso, tačiau dauguma IS sergančių žmonių turi daugiau nepriklausomybės nei sergantys ALS.

Bėda kalbėti

Disartrija yra paplitusi ALS ir IS. Disartrija neturi įtakos jūsų žodžių supratimui, nes tai nėra kalbos sutrikimas. Jūsų kalbą gali būti sunku suprasti, o jūs taip pat galite pasinerti, ypač kalbėdami.

Paprastai sergant ALS disartrija yra sunkesnė nei sergant IS.

Pažintiniai klausimai

IS gali sukelti kognityvinę disfunkciją, kuri dažnai pasireiškia sumaišius ar sulėtėjusiu mąstymu. Tai gali būti su pertrūkiais arba progresuoti per visą ligos eigą.

ALS taip pat gali turėti kognityvinių ir elgesio sutrikimų, kurie yra blogesni progresuojant ligai, tačiau nėra tokie dažni, palyginti su IS pacientais.

Nuotaika ar asmenybės pokyčiai

IS gali sukelti nuotaikos ir asmenybės pokyčių dėl tiesioginio poveikio smegenims.

ALS taip pat gali būti siejamas su depresija, nerimu ir asmenybės pokyčiais, tačiau pacientams, sergantiems IS, jie būna rečiau.

Nurijimo problemos

ALS dažniausiai sukelia disfagiją. Tai dažnai pasieks tiek, kad reikalingas maitinimo vamzdelis ar kitos mitybos priemonės.

Nors gali pasireikšti ir su MS susijusios rijimo problemos, jos paprastai yra ne tokios sunkios ir paprastai jas galima valdyti taikant rijimo terapiją ir koreguojant mitybą.

Kvėpavimo problemos

Dėl ALS paprastai sutrinka kvėpavimas dėl nervų, kurie maitina kvėpavimo raumenis, degeneracijos. Daugumai žmonių, sergančių ALS, reikia prietaiso, kuris padėtų kvėpuoti, dažnai pradedant neinvazine ventiliacija (deguonį tiekiančia kauke), o vėliau pereinant prie mechaninės ventiliacijos, kuri naudoja elektrinę mašiną plaučių funkcijai palaikyti.

Kvėpavimo problemos retai pasireiškia IS ir dažniausiai būna lengvos. Retai pasitaiko kvėpavimo sutrikimų, susijusių su IS.

Vizijos pokyčiai

IS atveju regėjimą gali paveikti regos nervo uždegimas ar nistagmas. Tiesą sakant, sumažėjęs regėjimas, dvigubas matymas ir neryškus matymas yra būdingi IS ir dažnai daro įtaką vairavimo gebėjimams.

ALS neveikia regėjimo, tačiau vėlai ligos eigoje gali sukelti pakitusius akių judesius.

Jusliniai simptomai

Jutiminiai pokyčiai būdingi IS ir gali pasireikšti įvairiais nemaloniais pojūčiais, tokiais kaip tirpimas ir dilgčiojimas ar skausmas.

Kai kurie ALS sergantys žmonės praneša apie dilgčiojimą. Tačiau tai nėra įprasta ir dažniausiai praeina.

Dilgčiojimą ar jutimo diskomfortą ALS sukelia spaudimas ir ilgalaikis nejudrumas, o ne pati liga.

Šlapimo pūslės ir žarnos simptomai

Manoma, kad daugiau nei 90 procentų žmonių, sergančių IS, patiria šlapimo pūslės disfunkciją, įskaitant nesugebėjimą inicijuoti šlapimo ir (arba) šlapimo nelaikymą. Žmonės, turintys ALS, gali prarasti motorinę kontrolę ir gali patirti žarnyno ir šlapimo pūslės nelaikymą.

IS ir ALS dažniausiai siejamos su vidurių užkietėjimu.

Priežastys

Abi šios būklės veikia smegenis ir stuburą. Tačiau sergant IS, smegenų ir stuburo srityje MRT galima pastebėti demielinizuojančius pažeidimus, tuo tarpu ALS tyrimo metu neuronų pažeidimų neįmanoma pastebėti. IS, bet ne ALS, taip pat gali apimti regos nervus (nervus, kurie kontroliuoja regėjimą). Be to, šių dviejų ligų patofiziologija (biologiniai pokyčiai) yra visiškai skirtinga.

IS priežastis

IS yra liga, kurią sukelia smegenų, stuburo ir regos nervų demielinizacija. Mielinas yra riebi danga, izoliuojanti nervus, leidžianti jiems efektyviai veikti. Nervai neveikia taip gerai, kaip turėtų, kai trūksta tinkamo mielino, ir tai sukelia IS simptomus.

Mielinas reguliariai keičiamas, ir jūs galite atsigauti po atkryčio be jokio liekamojo poveikio. Kartais gali atsirasti nervų pažeidimų ar randų, o neurologinis deficitas gali būti ilgalaikis arba nuolatinis.

Manoma, kad IS demielinizaciją sukelia autoimuninė reakcija, kurios metu organizmas puola savo mieliną. IS gali būti paveldimi ir aplinkos komponentai, tačiau priežastis tebėra paslaptis.

Mielino apvalkalo vaidmuo

ALS priežastis

Taikant ALS, smegenų, smegenų kamieno ir nugaros smegenyse esantys motoriniai neuronai ir jų traktai (kortikospinalas ir kortikobulbaras) palaipsniui pažeidžiami, sukelia raumenų silpnumą ir atrofiją (susitraukimą). Manoma, kad ALS neturi autoimuninės priežasties, tačiau nėra aišku, kodėl ši liga atsiranda.

Diagnozė

Jūsų fizinis patikrinimas gali parodyti keletą sutampančių funkcijų. Pavyzdžiui:

• Ir MS, ir ALS gali sukelti padidėjusius refleksus.
• Jums gali būti sumažėjusi variklio jėga esant bet kuriai būklei.
• Jie abu gali paveikti vieną ar abi jūsų kūno puses.
• Jūsų raumenų tonusas gali būti padidintas arba sumažėjo bet kuria sąlyga.

Sergant IS, jūsų pojūtis gali būti pasikeitęs bet kurioje kūno vietoje (nors taip gali ir nebūti), tačiau juslinis tyrimas ALS atveju turėtų būti normalus.

ALS dažnai būdingi raumenų susižavėjimai, kurie atrodo kaip greitas mažų raumenų plazdėjimas ant liežuvio, lūpų ar bet kurios kitos kūno vietos. Sergant IS, galite patirti raumenų spazmus, kurie yra pastebimi, nevalingi raumenų trūkčiojimai. Spazmai gali išsivystyti vėlai ALS eigoje.

Dėl to reikia atlikti bandymus. Jums gali būti atliekami tie patys diagnostiniai tyrimai, jei turite bet kurią iš šių dviejų sąlygų, tačiau rezultatai bus visiškai skirtingi.

Testai

Jūsų diagnostiniai tyrimai gali padėti atskirti šias dvi sąlygas. IS būdingi nukrypimai, kuriuos galima pastebėti atliekant smegenų ar stuburo magnetinio rezonanso tomografijos (MRT) testą, o ALS šiems tyrimams įtakos neturi.

ALS būdingi elektromiografijos (EMG) matomų modelių pokyčiai, tuo tarpu IS sergantiems pacientams atliekamas normalus tyrimas.

Ir jei turite juosmens punkciją (stuburo bakstelėjimą), rezultatai gali parodyti būdingą modelį su MS, kuris nėra matomas naudojant ALS.

Kaip diagnozuojama išsėtinė sklerozė

Gydymas

Sąlygų gydymas yra gana skirtingas, tačiau abi ligos gydomos ligą modifikuojančia terapija, taip pat terapija, kuria siekiama valdyti sveikatos komplikacijas.

Ligą modifikuojanti terapija

IS liga modifikuojanti terapija (DMT) taikoma reguliariai, kad būtų išvengta paūmėjimų ir bendro neurologinio nuosmukio. IS paūmėjimo metu taip pat yra gydymo būdų, įskaitant kortikosteroidus.

2017 m. JAV maisto ir vaistų administracija (FDA) patvirtino naują ALS modifikuojančią terapiją ALS, Radicava (edaravone). Manoma, kad šis vaistas apsaugo nuo neurotoksinės žalos, užkerta kelią ligos progresavimui. Kadangi tai palyginti nauja, poveikis ALS sergantiems žmonėms dar nėra žinomas.

Kaip gydoma išsėtinė sklerozė

Ligų valdymas

Esant abiem šioms sąlygoms, medicininių komplikacijų ir negalių palaikymas yra pagrindinė medicinos pagalbos dalis.

Pavyzdžiui, jums gali būti naudinga kineziterapija, siekiant optimizuoti rijimą ir motorinę kontrolę. Palaikantis petnešos gali padėti vaikščioti ar naudoti rankas ir rankas. Pragulų, kvėpavimo takų infekcijų ir nepakankamos mitybos prevencija yra svarbi, o laikui bėgant jūsų priežiūroje gali būti naudojamos strategijos, susijusios su šiomis problemomis.

Gali prireikti prisitaikyti prie šlapimo pūslės ir žarnyno problemų, o vaistai, vartojami skausmingam spazmui išvengti, gali būti naudingi.

Žodis iš „Wellwell“

Jei jums ar artimam žmogui pasireiškia bet koks neurologinis simptomas, būtinai pasitarkite su savo gydytoju. Yra daug neurologinių ligų, ir nors mintis ją susirgti gali atrodyti bauginanti, žinokite, kad daugelis neurologinių ligų yra gana valdomos.

Greita diagnozė yra geriausia galimybė ilgainiui optimizuoti sveikimą. Net ir esant tokiai sunkiai būklei, kaip ALS, naujausi priežiūros laimėjimai pagerino vidutinį išgyvenamumą.

• Dalintis
• Apversti
• El
• Tekstas