Turinys
- Priežastys
- Simptomai
- Egzaminai ir testai
- Gydymas
- „Outlook“ (prognozė)
- Galimos komplikacijos
- Kada kreiptis į medicinos specialistą
- Alternatyvūs vardai
- Vaizdai
- Nuorodos
- Peržiūros data 5/16/2018
Anomalios kairiosios vainikinės arterijos iš plaučių arterijos (ALCAPA) yra širdies defektas. Kairioji vainikinė arterija (LCA), pernešusi kraują į širdies raumenį, prasideda nuo plaučių arterijos, o ne aortos.
ALCAPA yra gimimo metu (įgimta).
Priežastys
ALCAPA yra problema, kuri atsiranda, kai kūdikio širdis vystosi nėštumo pradžioje. Besivystantis kraujagyslė į širdies raumenį neteisingai pritvirtėja.
Įprastoje širdyje LCA kilęs iš aortos. Jis tiekia deguonies turtingą kraują į širdies raumenį kairėje širdies pusėje, taip pat mitralinį vožtuvą (širdies vožtuvą tarp širdies viršutinės ir apatinės kameros kairėje pusėje). Aorta yra pagrindinė kraujagyslė, kurioje iš širdies į likusį kūną patenka turtingi deguonimi.
Vaikams, sergantiems ALCAPA, LCA kyla iš plaučių arterijos. Plaučių arterija yra pagrindinė kraujagyslė, kurioje deguonies išsiskyrimas iš širdies į plaučius pasiima deguonies prastą kraują.
Kai atsiranda šis defektas, kraujas, kurio trūksta deguonies, į širdies raumenį yra nuleidžiamas kairėje širdies pusėje. Todėl širdies raumens nepakankamai deguonies. Audinys pradeda mirti dėl deguonies trūkumo. Tai gali sukelti širdies priepuolį kūdikiui.
Būklė, vadinama „koronariniu pavogimu“, toliau kenkia širdžiai kūdikiams su ALCAPA. Žemas kraujospūdis plaučių arterijoje sukelia kraują iš neįprastai prijungto LCA, o ne į širdies raumenį. Dėl to širdies raumenyse sumažėja kraujo ir deguonies kiekis. Ši problema taip pat gali sukelti širdies priepuolį kūdikiui. Kraujagyslių pavogimas laikui bėgant išsivysto kūdikiams, sergantiems ALCAPA, jei būklė nėra gydoma anksti.
Simptomai
Kūdikio ALCAPA simptomai:
- Verkimas ar prakaitavimas maitinimo metu
- Dirginamumas
- Blyški oda
- Prastas maitinimas
- Greitas kvėpavimas
- Kūdikio skausmo ar streso simptomai (dažnai klaidinantys kolikas)
Simptomai gali pasireikšti per pirmuosius 2 kūdikio gyvenimo mėnesius.
Egzaminai ir testai
Paprastai ALCAPA diagnozuojama kūdikystės metu. Retais atvejais šis defektas nėra diagnozuojamas tol, kol kas nors nėra vaikas ar suaugęs.
Egzamino metu sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali rasti ALCAPA požymių, įskaitant:
- Nenormalus širdies ritmas
- Išplėstinė širdis
- Širdies apsupimas (retas)
- Greitas impulsas
Bandymai gali būti užsakomi:
- Echokardiograma, kuri yra ultragarsas, rodantis širdies struktūras ir kraujo tekėjimą širdyje
- Elektrokardiograma (EKG), kuri matuoja širdies elektrinį aktyvumą
- Krūtinės ląstos rentgenograma
- MRT, kuris suteikia išsamų širdies vaizdą
- Širdies kateterizacija, procedūra, kai į širdį dedamas plonas vamzdis (kateteris), kad būtų galima pamatyti kraujo tekėjimą ir tiksliai matuoti kraujo spaudimą bei deguonies lygį.
Gydymas
ALCAPA koregavimui reikalinga chirurgija. Daugeliu atvejų reikia tik vienos operacijos. Tačiau operacija priklausys nuo kūdikio būklės ir dalyvaujančių kraujagyslių dydžio.
Jei širdies raumenis, palaikantis mitralinį vožtuvą, yra labai pažeistas dėl sumažėjusio deguonies, kūdikiui gali reikėti chirurgijos, kad būtų galima ištaisyti ar pakeisti vožtuvą. Mitralinis vožtuvas kontroliuoja kraujo tekėjimą tarp kamerų kairėje širdies pusėje.
Širdies persodinimas gali būti atliekamas, jei kūdikio širdis yra labai pažeista dėl deguonies trūkumo.
Naudoti vaistai:
- Vandens tabletės (diuretikai)
- Vaistai, kurie stiprina širdies raumenų siurblį (inotropiniai agentai)
- Vaistai, mažinantys širdies darbo krūvį (beta blokatoriai, AKF inhibitoriai)
„Outlook“ (prognozė)
Be gydymo dauguma kūdikių neišgyvena savo pirmųjų metų. Vaikai, kurie išgyvena be gydymo, gali turėti rimtų širdies problemų. Kūdikiai su šia problema, kurie nėra gydomi, per ateinančius metus gali staiga mirti.
Pradedant gydymą, pvz., Chirurgija, dauguma kūdikių gerai dirba ir gali tikėtis normalaus gyvenimo. Bus reikalingi įprastiniai stebėjimai su širdies specialistu (kardiologu).
Galimos komplikacijos
ALCAPA komplikacijos apima:
- Širdies smūgis
- Širdies nepakankamumas
- Širdies ritmo sutrikimai
- Nuolatinis širdies pažeidimas
Kada kreiptis į medicinos specialistą
Skambinkite savo paslaugų teikėjui, jei jūsų kūdikis:
- Ar kvėpuoja greitai
- Atrodo labai blyški
- Atrodo, sunku ir verkia dažnai
Alternatyvūs vardai
Anomalinė kairiojo vainikinių arterijų, atsirandančių iš plaučių arterijos, kilmė; ALCAPA; ALCAPA sindromas; Bland-White-Garland sindromas; Įgimtas širdies defektas - ALCAPA; Gimimo defektas - ALCAPA
Vaizdai
Anomalinė kairė vainikinė arterija
Nuorodos
Broliai JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Ekspertų sutarimas: anonalinė vainikinės arterijos aortos kilmė. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28274557.
Broliai JA, Gaynor JW. Chirurgija, susijusi su vainikinių arterijų įgimtomis anomalijomis. In: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, red. Sabiston ir Spencer krūtinės chirurgija. 9-asis red. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 124 skyrius.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Kitos įgimtos širdies ir kraujagyslių anomalijos. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, red. Nelsono vaikų pediatrijos vadovėlis. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016 m .: 432 skyrius.
Peržiūros data 5/16/2018
Atnaujino: Michael A. Chen, MD, doktorantas, medicinos daktaras, Kardiologijos skyrius, Harbourview medicinos centras, Vašingtono universiteto medicinos mokykla, Sietlas, WA. Taip pat peržiūrėjo David Zieve, MD, MHA, medicinos direktorius, redaktoriaus direktorius Brenda Conaway ir A.D.A.M. Redakcinė komanda.