Enciklopedija

Ebstein anomalija

Posted on
Autorius: Peter Berry
Kūrybos Data: 12 Rugpjūtis 2021
Atnaujinimo Data: 17 Lapkričio Mėn 2024
Anonim
Ebstein’s Anomaly
Video.: Ebstein’s Anomaly

Turinys

Ebstein anomalija yra retas širdies defektas, kai tricuspidinio vožtuvo dalys yra nenormalios. Tricuspidinis vožtuvas atskiria dešinę apatinę širdies kamerą (dešinįjį skilvelį) nuo dešinės viršutinės širdies kameros (dešinės skersinės). „Ebstein“ anomalijoje triukšmo vožtuvo padėties nustatymas ir tai, kaip jis veikia, kad atskirtų abi kameras, yra nenormalus.


Būklė yra įgimta, o tai reiškia, kad ji gimsta.

Priežastys

Tricuspidinis vožtuvas paprastai yra sudarytas iš trijų dalių, vadinamų lankstinukais arba atvartais. Lapeliai atidaryti, kad kraujas galėtų judėti iš dešinės skersinės (viršutinės kameros) į dešinįjį skilvelį (apatinę kamerą), o širdis atpalaiduoja. Jie užsidaro, kad širdies siurbliai neleistų kraujui judėti iš dešiniojo skilvelio į dešinę.


Žmonėms, sergantiems Ebstein anomalija, lankstinukai yra dedami giliau į dešinįjį skilvelį, o ne įprastą padėtį. Brošiūros dažnai yra didesnės nei įprastos. Dažniausiai defektas silpnai veikia vožtuvą, o kraujas gali eiti netinkamai. Vietoj to, kad tekėtų į plaučius, kraujas teka atgal į dešinę. Kraujo srauto atsarginė kopija gali sukelti širdies padidėjimą ir skysčio kaupimąsi organizme. Taip pat gali būti susiaurėjęs vožtuvas, vedantis į plaučius (plaučių vožtuvas).


Daugeliu atvejų žmonės taip pat turi skylę sienoje, skiriančioje dvi viršutines širdis (prieširdžių pertvaros defektą), o kraujo tekėjimas per šią skylę gali sukelti deguonies neturtingą kraują patekti į kūną. Tai gali sukelti cianozę, mėlyną atspalvį odai, kurią sukelia neturtingas deguonis.

Ebstein anomalija atsiranda, kai kūdikis vystosi įsčiose. Tiksli priežastis nežinoma. Tam tikrų vaistų (pvz., Ličio arba benzodiazepinų) vartojimas nėštumo metu gali būti svarbus. Būklė yra reta. Tai dažniau pasitaiko baltų žmonių.

Simptomai

Nenormalumas gali būti nedidelis arba labai sunkus. Todėl simptomai gali svyruoti nuo lengvo iki labai sunkaus. Po gimimo simptomai gali išsivystyti ir gali būti mėlynai spalvos lūpos ir nagai dėl mažo deguonies kiekio kraujyje. Sunkiais atvejais kūdikis pasireiškia labai sergančiu ir turi kvėpavimo sutrikimų. Lengvais atvejais nukentėjęs asmuo daugelį metų, kartais ir visam laikui, gali būti asimptominis.

Simptomai vyresniems vaikams gali būti:


  • Kosulys
  • Nesugebėjimas augti
  • Nuovargis
  • Greitas kvėpavimas
  • Dusulys
  • Labai greitas širdies plakimas

Egzaminai ir testai

Naujagimiams, kurie turi didelį nutekėjimą per tricipidinį vožtuvą, bus labai mažas deguonies kiekis kraujyje ir didelis širdies išplitimas. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas, girdėdamas krūtinę stetoskopu, gali išgirsti nenormalius širdies garsus, tokius kaip murmūra.

Bandymai, kurie gali padėti diagnozuoti šią sąlygą, yra šie:

  • Krūtinės ląstos rentgenograma
  • Širdies magnetinio rezonanso tyrimas (MRI)
  • Širdies elektrinio aktyvumo matavimas (EKG)
  • Širdies ultragarsas (echokardiograma)

Gydymas

Gydymas priklauso nuo defekto sunkumo ir specifinių simptomų. Medicininė priežiūra gali apimti:

  • Vaistai, skirti padėti širdies nepakankamumui, pvz., Diuretikai.
  • Deguonis ir kita kvėpavimo medžiaga.
  • Chirurgija vožtuvui ištaisyti.
  • Tricuspidinio vožtuvo pakeitimas. Tai gali būti reikalinga tiems vaikams, kurie ir toliau blogina ar turi sunkesnių komplikacijų.

„Outlook“ (prognozė)

Apskritai, ankstesni simptomai atsiranda, tuo sunkesnė liga.

Kai kuriems žmonėms gali pasireikšti ne simptomai ar labai lengvi simptomai. Kiti gali pablogėti laikui bėgant, išsivystę mėlyna spalva (cianozė), širdies nepakankamumas, širdies blokas arba pavojingi širdies ritmai.

Galimos komplikacijos

Sunkus nuotėkis gali sukelti širdies ir kepenų patinimą ir stazinį širdies nepakankamumą.

Kitos komplikacijos gali būti:

  • Nenormalūs širdies ritmai (aritmijos), įskaitant neįprastai sparčius ritmus (tachiaritmijas) ir neįprastai lėtus ritmus (bradiaritmijas ir širdies bloką).
  • Kraujo krešuliai iš širdies į kitas kūno dalis
  • Smegenų abscesas

Kada kreiptis į medicinos specialistą

Kreipkitės į savo paslaugų teikėją, jei jūsų vaikas sukelia šios būklės simptomus. Nedelsdami kreipkitės į gydytoją, jei atsiranda kvėpavimo problemų.

Prevencija

Nėra žinomos prevencijos, išskyrus kalbant su savo paslaugų teikėju prieš nėštumą, jei vartojate vaistus, kurie, kaip manoma, yra susiję su šios ligos vystymusi. Gali užkirsti kelią kai kurioms ligos komplikacijoms. Pavyzdžiui, antibiotikų vartojimas prieš odontologinę operaciją gali padėti išvengti endokardito.

Alternatyvūs vardai

Ebšteino anomalija; Ebšteino apsigimimas; Įgimtas širdies defektas - Ebstein; Gimimo defektų širdis - Ebstein; Cianozinė širdies liga - Ebstein

Vaizdai


  • Ebšteino anomalija

Nuorodos

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, et al. Įgimta širdies liga vyresnio amžiaus suaugusiesiems: Amerikos širdies asociacijos mokslinis pareiškimas. Apyvarta. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25896865.

Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Cianoziniai įgimta širdies pažeidimai: pažeidimai, susiję su sumažėjusiu plaučių kraujo tekėjimu. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, red. Nelsono vaikų pediatrijos vadovėlis. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 430 skyrius.

Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, Child JS ir kt. ACC / AHA 2008 suaugusiųjų, turinčių įgimtą širdies ligą, gydymo gairės: Amerikos kardiologijos koledžo / Amerikos širdies asociacijos darbo grupės ataskaita dėl praktikos gairių (rašymo komitetas, kuriantis gaires dėl suaugusiųjų su įgimta širdies liga valdymo). Apyvarta. 2008; 118 (23): e714-e833. PMID: 18997169 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18997169.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Įgimta širdies liga suaugusiems ir vaikams. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwaldo širdies liga: širdies ir kraujagyslių medicinos vadovėlis. 11-asis red. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019 m .: 75 p.

Peržiūros data 2/22/2018

Atnaujino: Michael A. Chen, MD, doktorantas, medicinos daktaras, Kardiologijos skyrius, Harbourview medicinos centras, Vašingtono universiteto medicinos mokykla, Sietlas, WA. Taip pat peržiūrėjo David Zieve, MD, MHA, medicinos direktorius, redaktoriaus direktorius Brenda Conaway ir A.D.A.M. Redakcinė komanda.