Bilirubino encefalopatija

Posted on
Autorius: Peter Berry
Kūrybos Data: 12 Rugpjūtis 2021
Atnaujinimo Data: 1 Lapkričio Mėn 2024
Anonim
Bilirubino encefalopatija - Enciklopedija
Bilirubino encefalopatija - Enciklopedija

Turinys

Bilirubino encefalopatija yra reta neurologinė būklė, kuri atsiranda kai kuriems naujagimiams, sergantiems sunkia gelta.


Priežastys

Bilirubino encefalopatiją (BE) sukelia labai didelis bilirubino kiekis. Bilirubinas yra geltonasis pigmentas, kuris sukuriamas, kai organizmas atsikrato senų raudonųjų kraujo kūnelių. Didelis bilirubino kiekis organizme gali sukelti odos geltonumą (gelta).

Jei bilirubino koncentracija yra labai didelė arba kūdikis labai serga, medžiaga išeis iš kraujo ir susikaupia į smegenų audinį, jei jis nesusijęs su albuminu (baltymu) kraujyje. Tai gali sukelti problemų, pvz., Smegenų pažeidimą ir klausos praradimą. Terminas "kernicterus" reiškia geltoną dažymą, kurį sukelia bilirubinas. Tai matoma smegenų dalyse autopsijos metu.

Ši būklė dažniausiai išsivysto pirmąją gyvenimo savaitę, bet gali būti matoma iki trečios savaitės. Kai kuriems naujagimiams, sergantiems Rh hemolizine liga, yra didelė didelės gelta, dėl kurios gali pasireikšti ši būklė, rizika. Retais atvejais BE gali pasireikšti tariamai sveikais kūdikiais.

Simptomai

Simptomai priklauso nuo BE stadijos. Ne visi kernicterus kūdikiai autopsijai turėjo aiškių simptomų.


Ankstyva stadija:

  • Ekstremalus gelta
  • Nėra pradžios reflekso
  • Prastas maitinimas ar čiulpimas
  • Ekstremalus mieguistumas (letargija) ir mažas raumenų tonusas (hipotonija)

Vidurinis etapas:

  • Aukštas šaukimas
  • Dirginamumas
  • Gali būti išlenktas atgal su kaklu, padidėjusiu atgal, aukštas raumenų tonusas (hipertonija)
  • Prastas maitinimas

Vėlyvasis etapas:

  • Stuporas arba koma
  • Nėra maitinimo
  • Shrill verkti
  • Raumenų nelankstumas, žymiai išlenktas atgal su kaklu, padidėjęs atgal
  • Priepuoliai

Egzaminai ir testai

Kraujo tyrimas parodys didelį bilirubino kiekį (didesnis nei 20–25 mg / dl). Tačiau nėra tiesioginio ryšio tarp bilirubino lygio ir žalos laipsnio.

Normalios vertės svyruoja skirtingose ​​laboratorijose. Pasitarkite su gydytoju apie konkrečių tyrimų rezultatų reikšmę.

Gydymas

Gydymas priklauso nuo kūdikio amžiaus (valandomis) ir nuo to, ar kūdikis turi bet kokius rizikos veiksnius (pvz., Priešlaiką). Ji gali apimti:


  • Šviesos terapija (fototerapija)
  • Keitimasis perpylimais (pašalinant vaiko kraują ir pakeičiant jį šviežiais kraujo ar kraujo donorais)

„Outlook“ (prognozė)

BE yra rimta būklė. Daugelis kūdikių su vėlyvosios stadijos nervų sistemos komplikacijomis miršta.

Galimos komplikacijos

Komplikacijos gali apimti:

  • Nuolatinis smegenų pažeidimas
  • Klausos praradimas
  • Mirtis

Kada kreiptis į medicinos specialistą

Nedelsdami kreipkitės į gydytoją, jei jūsų kūdikis turi šios būklės požymių.

Prevencija

Gydymas gelta ar sąlygomis, kurios gali sukelti šią problemą, gali padėti išvengti šios problemos. Kūdikiams, turintiems pirmųjų gelta požymių, bilirubino kiekis matuojamas per 24 valandas. Jei lygis yra aukštas, kūdikis turi būti tikrinamas dėl ligų, kurių metu sunaikinami raudonieji kraujo kūneliai (hemolizė).

Visi naujagimiai paskui paskiria 2–3 dienas po išėjimo iš ligoninės. Tai labai svarbu vėlyviems ankstyviems ar ankstyviems kūdikiams (gimę daugiau kaip 2–3 savaites iki jų pabaigos).

Alternatyvūs vardai

Bilirubino sukelta neurologinė disfunkcija (BIND); Kernicterus

Paciento instrukcijos

  • Naujagimio gelta - išsiskyrimas

Vaizdai


  • Kernicterus

Nuorodos

Benitz WE; Vaisių ir naujagimių komitetas, Amerikos pediatrijos akademija. Ligoninių viešnagė sveikiems terminams naujagimiams. Pediatrija. 2015; 135 (5): 948-953. PMID: 25917993 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25917993.

Hamati AI. Sisteminės ligos neurologinės komplikacijos: vaikai. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bradley neurologija klinikinėje praktikoje. 7-asis red. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016 m .: 59 skyrius.

Hansen TWR. Kerniktero patofiziologija. In: Polin RA, Abman SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, red. Vaisiaus ir naujagimių fiziologija. 5th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017 m .: 164 skyrius.

Kaplan M, Wong RJ, Sibley E, Stevenson DK. Naujagimių gelta ir kepenų liga. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, red. „Fanaroff“ ir „Martin“ naujagimių medicina. 10-asis red. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015 m .: 100 skyrius.

Marcdante KJ, Kliegman RM. Anemija ir hiperbilirubinemija. In: Marcdante KJ, Kliegman RM, red. „Nelson Essentials of Pediatrics“. 7-asis red. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015 m .: 62 skyrius.

Peržiūros data 4/24/2017

Atnaujino: Liora C Adler, MD, Vaikų skubios pagalbos medicina, Joe DiMaggio vaikų ligoninė, Holivudas, FL. „VeriMed Healthcare Network“ pateikė apžvalgą. Taip pat peržiūrėjo David Zieve, MD, MHA, medicinos direktorius, redaktoriaus direktorius Brenda Conaway ir A.D.A.M. Redakcinė komanda.