Turinys
- Priežastys
- Simptomai
- Egzaminai ir testai
- Gydymas
- „Outlook“ (prognozė)
- Galimos komplikacijos
- Kada kreiptis į medicinos specialistą
- Prevencija
- Alternatyvūs vardai
- Vaizdai
- Nuorodos
- Peržiūros data 2/27/2018
Imunodeficito sutrikimai atsiranda, kai organizmo imuninis atsakas yra mažesnis arba jo nėra.
Priežastys
Imuninė sistema susideda iš limfinio audinio organizme, kuris apima:
- Kaulų čiulpai
- Limfmazgiai
- Blužnies ir virškinimo trakto dalys
- Thymus
- Tonsilai
Kraujo baltymai ir ląstelės taip pat yra imuninės sistemos dalis.
Imuninė sistema padeda apsaugoti organizmą nuo kenksmingų medžiagų, vadinamų antigenais. Antigenų pavyzdžiai yra bakterijos, virusai, toksinai, vėžio ląstelės ir svetimi kraujo ar audiniai iš kito asmens ar rūšies.
Žiūrėti šį vaizdo įrašą apie: Imuninis atsakas
Kai imuninė sistema aptinka antigeną, ji reaguoja gamindama baltymus, vadinamus antikūnais, kurie naikina kenksmingas medžiagas. Imuninės sistemos atsakas taip pat apima procesą, vadinamą fagocitoze. Šio proceso metu tam tikri baltieji kraujo kūneliai nuryja ir naikina bakterijas ir kitas svetimas medžiagas. Šiam procesui padeda papildyti baltymai.
Žiūrėti šį vaizdo įrašą apie: fagocitozę
Imunodeficito sutrikimai gali paveikti bet kurią imuninės sistemos dalį. Dažniausiai šios ligos atsiranda tada, kai specialūs baltųjų kraujo kūnelių, vadinamų T arba B limfocitais (arba abiem), neveikia normaliai arba jūsų organizmas negamina pakankamai antikūnų.
Paveldimas imunodeficito sutrikimas, turintis įtakos B ląstelėms, apima:
- Hipogammaglobulinemija, kuri paprastai sukelia kvėpavimo takų ir virškinimo trakto infekcijas
- Agammaglobulinemija, kuri pradžioje sukelia sunkias infekcijas ir dažnai būna mirtina
Paveldėti imunodeficito sutrikimai, turintys įtakos T ląstelėms, gali sukelti pakartotines Candida (mielių) infekcijas. Paveldimas kombinuotas imunodeficitas veikia tiek T ląsteles, tiek B ląsteles. Jis gali būti mirtinas per pirmuosius gyvenimo metus, jei jis nebus gydomas anksti.
Manoma, kad žmonės yra imunosupresuojami, kai jie turi imunodeficito sutrikimą dėl vaistų, kurie silpnina imuninę sistemą (pvz., Kortikosteroidai). Imunosupresija taip pat yra dažnas šalutinis poveikis chemoterapijai, skiriamai vėžio gydymui.
Įgytas imunodeficitas gali būti tokių ligų, kaip ŽIV / AIDS ir prasta mityba, komplikacija (ypač jei asmuo nevalgo pakankamai baltymų). Daugelis vėžio atvejų taip pat gali sukelti imunodeficito atvejus.
Žmonės, kurių blužnis pašalintas, turi įgytą imunodeficito laipsnį ir yra didesnė rizika užsikrėsti tam tikromis bakterijomis, kad blužnis paprastai padėtų kovoti. Žmonėms, sergantiems cukriniu diabetu, yra didesnė rizika užsikrėsti tam tikromis infekcijomis.
Senstant, imuninė sistema tampa mažiau veiksminga. Sumažėja imuninės sistemos audiniai (ypač limfoidiniai audiniai, pvz., Tymus), o baltųjų kraujo kūnelių skaičius ir aktyvumas sumažėja.
Toliau išvardytos būklės ir ligos gali sukelti imunodeficito sutrikimą:
- Aksaksija-telangiektazija
- Papildomi trūkumai
- DiGeorge sindromas
- Hipogammaglobulinemija
- Darbo sindromas
- Leukocitų sukibimo defektai
- Agammaglobulinemija
- Wiskott-Aldricho sindromas
Simptomai
Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali manyti, kad turite imunodeficito sutrikimą, jei turite:
- Infekcijos, kurios nuolat grįžta arba neužeina
- Sunkios infekcijos iš bakterijų ar kitų mikrobų, kurie paprastai nesukelia sunkios infekcijos
Kiti požymiai:
- Prastas atsakas į infekcijų gydymą
- Pavėluotas arba nebaigtas atsigavimas nuo ligos
- Tam tikros vėžio rūšys (pvz., Kaposi sarkoma arba ne Hodžkino limfoma)
- Tam tikros infekcijos (įskaitant kai kurias plaučių uždegimo formas arba kartotines mielių infekcijas)
Simptomai priklauso nuo sutrikimo. Pavyzdžiui, tiems, kurių IgA koncentracija sumažėjo kartu su mažais tam tikrų IgG poklasių kiekiais, gali kilti problemų dėl plaučių, sinusų, ausų, gerklės ir virškinimo trakto.
Egzaminai ir testai
Testai, skirti diagnozuoti imunodeficito sutrikimą, gali apimti:
- Papildyti kraujo lygius arba kitus tyrimus, kad būtų galima išmatuoti imuninės sistemos išsiskiriančias medžiagas
- ŽIV testas
- Imunoglobulino kiekis kraujyje
- Baltymų elektroforezė (kraujas arba šlapimas)
- T (timuso sukeltas) limfocitų skaičius
- Baltųjų kraujo kūnelių skaičius
Gydymas
Gydymo tikslas yra užkirsti kelią infekcijoms ir gydyti ligas bei infekcijas, kurios atsiranda.
Jei sergate imunine sistema, reikia vengti kontakto su infekcijomis ar užkrečiamomis ligomis. Gali tekti vengti žmonių, kurie per pastarąsias 2 savaites buvo skiepyti gyvomis virusinėmis vakcinomis.
Jei atsiranda infekcija, jūsų teikėjas gydys jus agresyviai. Tai gali apimti ilgalaikį antibiotikų arba priešgrybelinių vaistų vartojimą, kad būtų išvengta infekcijų grįžimo.
Interferonas naudojamas virusinėms infekcijoms ir kai kurioms vėžio rūšims gydyti. Tai vaistas, kuris imuninę sistemą veikia geriau.
ŽIV / AIDS sergantieji gali vartoti vaistų derinius, kad sumažintų ŽIV kiekį imuninėje sistemoje ir pagerintų jų imunitetą.
Žmonės, kurie ketina turėti planuojamą blužnies šalinimą, turi būti skiepijami 2 savaites prieš operaciją prieš tokias bakterijas, kaip Streptococcus pneumonija ir Haemophilus influenzae.
Kaulų čiulpų transplantacijos gali būti naudojamos tam tikroms imunodeficito sąlygoms gydyti.
Pasibaigus tam tikroms bakterijoms ar virusams, kartais gali būti rekomenduojama pasyvus imunitetas (gaunamas kito asmens ar gyvūno pagamintas antikūnas), kad būtų išvengta ligos.
Žmonėms, turintiems mažą arba nevienodą tam tikrų imunoglobulinų kiekį, gali būti padedama vartoti į veną imunoglobulino (IVIG).
„Outlook“ (prognozė)
Kai kurie imunodeficito sutrikimai yra lengvi ir kartais sukelia ligą. Kiti yra sunkūs ir gali būti mirtini. Kai vaistas yra nutraukiamas, vaistų sukeliama imunosupresija dažnai išnyksta.
Galimos komplikacijos
Imunodeficito sutrikimų komplikacijos gali būti:
- Dažna ar nuolatinė liga
- Padidėjusi tam tikrų vėžio ar navikų rizika
- Padidėjusi infekcijos rizika
Kada kreiptis į medicinos specialistą
Nedelsdami kreipkitės į savo paslaugų teikėją, jei vartojate chemoterapiją ar kortikosteroidus ir atsirasite:
- Karščiavimas - 38,5 ° F arba didesnis
- Kosulys su dusuliu
- Skrandžio skausmas
- Kiti nauji simptomai
Eikite į skubios pagalbos tarnybą arba skambinkite savo vietiniu pagalbos telefono numeriu (pvz., 911), jei karščiuojate kietą kaklą ir galvos skausmą.
Jei kartojate mielių infekcijas arba geriamąją pienligę, kreipkitės į savo paslaugų teikėją.
Prevencija
Nėra žinoma, kaip išvengti paveldimų imunodeficito sutrikimų. Jei turite šeimos imunodeficito sutrikimų, galbūt norėsite kreiptis į genetinę konsultaciją.
Saugesnis seksas ir vengimas dalytis kūno skysčiais gali padėti užkirsti kelią ŽIV / AIDS. Paklauskite savo paslaugų teikėjo, ar vaistas, vadinamas Truvada, yra tinkamas užkirsti kelią ŽIV infekcijai.
Gera mityba gali užkirsti kelią įgytam imunodeficito sutrikimui, kurį sukelia prasta mityba.
Alternatyvūs vardai
Imunosupresija; Imunodepresija - imunodeficitas; Imunosupresinis - imunodeficitas; Hipogammaglobulinemija - imunodeficitas; Agammaglobulinemija - imunodeficitas
Vaizdai
Antikūnai
Nuorodos
Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S. Įgimtas ir įgytas imunodeficitas. In: Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S, red. Ląstelinė ir molekulinė imunologija. 8-asis red. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2018 m .: 21 skyrius.
Cunningham-Rundles C. Pirminės imunodeficito ligos. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicina. 25-asis red. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016 m .: 250 skyrius.
Peržiūros data 2/27/2018
Atnaujino: Stuart I. Henochowicz, MD, FACP, Georgetowno universiteto medicinos mokyklos, Vašingtono, Alergijos, imunologijos ir reumatologijos klinikos profesorius. Taip pat peržiūrėjo David Zieve, MD, MHA, medicinos direktorius, redaktoriaus direktorius Brenda Conaway ir A.D.A.M. Redakcinė komanda.