Turinys
- Waldenstromo makroglobulinemijos apibrėžimas
- WM požymiai ir simptomai
- WM priežastys
- WM diagnozavimas
- Kaip gydoma WM?
- Apibendrinant
Waldenstromo makroglobulinemijos apibrėžimas
Waldenstromo makroglobulinemija (WM) yra retas ne Hodžkino limfomos (NHL) tipas. WM yra vėžys, veikiantis B limfocitus (arba B ląsteles) ir būdingas baltymų, vadinamų IgM antikūnais, perprodukcija. WM taip pat gali būti vadinama Waldenstromo makroglobulinemija, pirminine makroglobulinemija arba limfoplazmatine limfoma.
WM vėžio ląstelių anomalija pasireiškia B limfocituose prieš pat jiems subrendant į plazmos ląsteles. Plazmos ląstelės yra atsakingos už antikūnų baltymų, kovojančių su infekcija, gamybą. Todėl padidėjęs šių ląstelių skaičius padidina specifinio antikūno, IgM, kiekį.
WM požymiai ir simptomai
WM gali paveikti jūsų kūną dviem būdais.
Kaulų čiulpų minios
Limfomos ląstelės gali sutelkti jūsų kaulų čiulpus, todėl jūsų kūnui sunku pagaminti pakankamą kiekį trombocitų, raudonųjų ir baltųjų kraujo kūnelių. Dėl to šie trūkumai sukels anemijai (mažas raudonųjų kraujo kūnelių skaičius), trombocitopenijai (mažas trombocitų skaičius) ir neutropenijai (mažas neutrofilų skaičius - neutrofilai yra viena iš baltųjų kraujo kūnelių rūšių). . Kai kurie iš šių simptomų gali būti:
- Nenormalus ar neįprastas kraujavimas, pvz., Dantenų kraujavimas, keisti mėlynės ar kraujavimas iš nosies
- Jaučiatės neįprastai pavargęs, nors miegate pakankamai
- Dusulys bet kokiu krūviu
- Dažnos infekcijos ar ligos, kurių, atrodo, negalite nugalėti
- Blyški oda
Hiperviskumas
Be poveikio kaulų čiulpams, padidėjęs IgM baltymo kiekis kraujyje gali sukelti vadinamąjį hiperviskoziškumą. Trumpai tariant, hiperviskoziškumas reiškia, kad kraujas tampa tirštas ar nelygus, todėl gali tekėti lengvai tekėti jūsų kraujagyslėmis. Hiperviskoziškumas sukelia dar vieną skirtingą požymių ir simptomų rinkinį, kuris apima:
- Regėjimo pokyčiai, tokie kaip neryškumas ar regėjimo pablogėjimas
- Psichinės būklės pokyčiai, tokie kaip sumišimas
- Galvos svaigimas
- Galvos skausmas
- Kojų ar rankų tirpimas ar dilgčiojimas
Kaip ir kitų tipų limfomos atveju, vėžinės ląstelės gali būti kitose kūno vietose, ypač blužnyje ir kepenyse, ir sukelti skausmą. Taip pat gali būti patinę limfmazgiai.
Turite prisiminti, kad šie požymiai ir simptomai gali būti subtilūs ir gali pasireikšti daugeliu kitų ne tokių rimtų būklių. Jei nerimaujate dėl kokių nors sveikatos pokyčių, visada geriausia pasikonsultuoti su savo gydytoju arba sveikatos priežiūros paslaugų teikėju.
WM priežastys
Kaip ir daugelio kitų rūšių vėžio atveju, nėra žinoma, kas sukelia WM. Tačiau mokslininkai nustatė keletą veiksnių, kurie, atrodo, labiau būdingi šia liga sergantiems žmonėms. Žinomi rizikos veiksniai yra šie:
- Amžius vyresnis nei 60 metų
- Būklės, vadinamos nenustatytos reikšmės monoklonine gammopatija (MGUS), istorija
- WM istorija jų šeimoje
- Sergate hepatito C viruso infekcija
Be to, WM vyrams pasireiškia dažniau nei moterims, o kaukaziečiams - dažniau nei afroamerikiečiams.
WM diagnozavimas
Kaip ir kitų rūšių kraujo ir čiulpų vėžio atveju, WM paprastai diagnozuojamas naudojant kraujo tyrimus ir kaulų čiulpų biopsiją bei aspiratą.
Pilnas kraujo tyrimas gali rodyti normalių sveikų kraujo ląstelių, tokių kaip raudonieji, trombocitai ir baltieji kraujo kūneliai, sumažėjimą. Be to, atlikus kraujo tyrimus, padidės IgM baltymų kiekis.
Kaulų čiulpų biopsija ir aspiratas suteiks informacijos apie ląstelių tipus čiulpuose ir padės gydytojui atskirti WM nuo kitų limfomos formų.
Kaip gydoma WM?
WM yra labai neįprasta vėžio rūšis, ir mokslininkams dar reikia nueiti ilgą kelią, norint sužinoti apie įvairias galimas gydymo galimybes ir jų veiksmingumą. Todėl žmonės, kuriems naujai diagnozuota WM, gali pasirinkti dalyvauti klinikiniuose tyrimuose, kad padėtų mokslininkams daugiau suprasti apie šią būklę.
Šiuo metu WM nėra žinomas vaistas, tačiau yra keletas variantų, kurie parodė tam tikrą sėkmę kontroliuojant ligą.
- Plazmaferezė:Nenormaliai didelis IgM kiekis kraujyje gali sukelti hiperviskoziškumą arba kraujo tirštumą. Šis tirštas kraujas gali apsunkinti maistinių medžiagų ir deguonies patekimą į visas kūno ląsteles. Kai kurių IgM pašalinimas iš kraujo gali padėti sumažinti kraujo tirštumą. Plazmaferezės metu paciento kraujas lėtai cirkuliuoja per aparatą, kuris pašalina IgM, o tada grįžta į jų kūną.
- Chemoterapija ir bioterapija:WM sergantys pacientai dažnai gydomi chemoterapija. Galima naudoti keletą skirtingų vaistų derinių. Kai kurie iš jų apima citoksano (ciklofosfamido) ir rituksano (rituksimabo) ir deksametazono arba „Velcade“ (bortezomibo), taip pat rituksano ir deksametazono derinimą. WM gydymui tiek praktikoje, tiek klinikiniuose tyrimuose yra naudojami daugybė kitų vaistų ir vaistų derinių.
- Kamieninių ląstelių transplantacija:Nežinoma, kokį vaidmenį kamieninių ląstelių transplantacija atliks gydant WM. Deja, senyvas daugelio WM pacientų amžius gali apriboti alogeninių transplantacijų naudojimą, o tai gali turėti toksinį šalutinį poveikį, tačiau autologinė transplantacija po didelių chemoterapijos dozių gali būti pagrįsta ir veiksminga galimybė, ypač tiems, kuriems liga atsinaujina. .
- Splenektomija:Kaip ir kitų tipų NHL, pacientams, sergantiems WM, gali būti padidėjusi blužnis arba splenomegalija. Tai lemia limfocitų kaupimasis blužnyje. Kai kuriems pacientams blužnies pašalinimas arba splenektomija gali sukelti WM remisiją.
- Žiūrėti ir palaukti:Kol WM nekels problemų, dauguma gydytojų pasirenka „budėjimo ir laukimo“ metodą gydymui. Tokiu atveju jus ir toliau atidžiai stebės jūsų specialistas ir vėluosite agresyvesnes terapijas (ir susijusius šalutinius poveikius), kol jų tikrai prireiks. Nors gali būti sunku įsivaizduoti, kaip išgyvenate kasdienį gyvenimą, kai jūsų kūne yra vėžys ir nieko nedarant dėl to, tyrimai parodė, kad pacientai, kurie atideda gydymą, kol jiems prasideda komplikacijos, neturi blogesnių rezultatų nei tie, kurie pradeda gydymą iškart.
Apibendrinant
Waldenstromo makroglobulinemija arba WM yra labai reta NHL rūšis, kuri per metus JAV diagnozuojama tik apie 1500 žmonių. Tai vėžys, veikiantis B limfocitus ir sukeliantis nenormaliai didelį antikūnų IgM kiekį kraujyje.
Kadangi tai yra labai neįprasta ir kadangi mūsų žinios apie limfomą nuolat plečiasi, šiuo metu nėra vieno standartinio WM gydymo režimo. Todėl daugelis pacientų, kuriems naujai diagnozuota WM, raginami dalyvauti klinikiniuose tyrimuose, kad mokslininkai galėtų daugiau sužinoti apie šį neįprastą kraujo vėžį ir tikėdamiesi, kad jie turės galimybę dabar vartoti vaistus, kurie taps standartiniu ateityje.