Kas yra reumatoidinis vaskulitas?

Posted on
Autorius: Eugene Taylor
Kūrybos Data: 11 Rugpjūtis 2021
Atnaujinimo Data: 1 Liepos Mėn 2024
Anonim
Vasculitis Disease Introduction | What is Vasculitis? | Johns Hopkins Rheumatology
Video.: Vasculitis Disease Introduction | What is Vasculitis? | Johns Hopkins Rheumatology

Turinys

Reumatoidinis vaskulitas yra reta, rimta reumatoidinio artrito komplikacija, kai uždegimas plinta į mažas ar vidutinio dydžio kūno kraujagysles. Dėl šio uždegimo kraujagyslių sienelės sustorėja ir susiaurėja, dėl to sutrinka kraujotaka. Reumatoidinis vaskulitas gali apimti kelis organus, įskaitant odą, akis, nervus, širdį, plaučius, smegenis, inkstus ar virškinamąjį traktą.

Reumatoidinio vaskulito simptomai

Reumatoidinis vaskulitas gali paveikti bet kurį kūno organą. Simptomai priklauso nuo to, kuri kūno sritis yra paveikta. Dažniausiai dalyvauja oda ir periferiniai nervai (tie, kurie teikia informaciją į centrinę nervų sistemą, smegenis ir nugaros smegenis ir iš jų).

Sritys būdingi simptomai yra šie:

  • Akys: Skleritas (baltos akies dalies uždegimas), sukeliantis šviesos jautrumą ir skausmą
  • Oda: Paraudimas (purpura) ir opos; kulkšnys yra ypač pažeidžiamos odos opų
  • Pirštai: Nagų opos ir paraudimai, mažos duobutės pirštų galiukuose ir sunkiais atvejais audinių mirtis (nekrozė), galinti sukelti gangreną
  • Kojos: Skausmingas raudonas bėrimas arba purpurinės mėlynės (levido reticularis)
  • Nervų sistema: Silpnumas, tirpimas ir dilgčiojimas, ypač plaštakose ir kojose. Esant periferinei nervų sistemai, gali atsirasti nervų komunikacijos sutrikimai dėl nervų pažeidimo (periferinės neuropatijos). Taip pat gali atsirasti rankų ar kojų kritimas.
  • Plaučiai: Plaučius ir krūtinės ertmę dengiančios membranos uždegimas (pleuritas).
  • Širdis: Širdį supančio maišelio uždegimas (perikarditas)
  • Didelės arterijos: Skrandžio skausmas, krūtinės skausmas ir blogiausiais atvejais širdies priepuolis ar insultas. Didesnių arterijų dalyvavimas ir sistemingesnis vaskulitas gali sukelti labiau apibendrintus simptomus, tokius kaip karščiavimas, svorio kritimas, apetito praradimas ir energijos praradimas.

Nors pagrindinis organų įsitraukimas laikomas rečiau, jis susijęs su dideliu sergamumu ir mirtingumu.


Reumatoidinio artrito apžvalga

Priežastys

Nėra žinoma reumatoidinio vaskulito priežastis. Tačiau reumatoidinis artritas yra autoimuninė liga, sukelianti sisteminį uždegimą, todėl gali būti, kad jis gali užpulti mažesnes kraujagysles.

Šie veiksniai padidina reumatoidinio vaskulito išsivystymo riziką:

  • Lytis: vyrams dažniau pasireiškia RV (1 iš 9 vyrų, sergančių reumatoidiniu artritu)
  • Rūkymas
  • Reumatoidiniai mazgeliai, sukietėję gumbai, susidarantys po oda, dažniausiai aplink alkūnes, kulnus ar pirštus.
  • Amžius: vyresnis, kai liga prasideda arba ilgai trunka reumatoidinis artritas (daugiau nei 10 metų)
  • Padidėjusi blužnis
  • Mažas baltųjų kraujo kūnelių skaičius (Felty sindromas)

Mažiau reumatoidiniu artritu sergančių pacientų suserga reumatoidiniu vaskulitu, greičiausiai dėl efektyvesnių vaistų, tokių kaip ligą modifikuojantys antireumatiniai vaistai (DMARD) ir biologiniai vaistai.

Diagnozė

Reumatoidinio artrito buvimas kartu su RV simptomais gali būti pakankamas, kad gydytojas įtartų ir net diagnozuotų reumatoidinį vaskulitą, tačiau norint nustatyti galutinę diagnozę, reikia atlikti biopsiją. Galima imti dalyvaujančią odą, taip pat dalį raumens ar nervo paveiktame regione ar paveiktame organe.


Tam tikri kraujo tyrimai taip pat gali būti susiję su šių su RA susijusių serumo žymenų paieškomis:

  • Teigiamas reumatoidinis faktorius
  • Teigiamas anticiklinis citrulinuotas peptidas (anti-CCP)
  • Mažesnis kraujo plazmos baltymų (vadinamų komplementu) kiekis, kuris sunaudojamas įvykus uždegimui

Anti-neutrofiliniai citoplazminiai antikūnai (ANCA) ir susiję anti-mieloperoksidazės bei anti-proteinazės-3 antikūnai paprastai yra neigiami sergant reumatoidiniu vaskulitu.

Gydymas

Pirma, jei yra, reumatoidinį artritą reikia veiksmingai gydyti naudojant DMARD ar biologinius vaistus, tokius kaip TNF blokatoriai. Būtina kontroliuoti sąnarių ir kraujagyslių uždegimą. Tiesioginį reumatoidinio vaskulito gydymą daugiausia lemia tai, kokie organai yra susiję.

Pirmoji reumatoidinio vaskulito gydymo linija apima kortikosteroidų (paprastai prednizono) vartojimą. Prednizoną galima derinti su metotreksatu ar azatioprinu.


Esant pažengusiems simptomams ir sunkiam organų įsitraukimui, agresyvesnės pastangos dėl imunosupresijos gali apimti ciklofosfamidą kartu su didesnėmis prednizono dozėmis.

Rituksanas (rituksimabas) taip pat pasirodė kaip reumatoidinio vaskulito terapija. Nedidelis 2019 tyrimas, kuriame dalyvavo 17 RV pacientų, gydytų rituksimabu, parodė, kad 13 pacientų po 12 mėnesių pasiekė visišką remisiją, o penki - dalinę remisiją.

Prognozė

Nors atrodo, kad reumatoidinio vaskulito paplitimas mažėja, manoma, kad reumatoidiniu vaskulitu serga mažiau nei 5% pacientų, sergančių reumatoidiniu artritu.

Ankstyvas nustatymas ir gydymas yra labai svarbūs, kad būtų išvengta kraujagyslių pažeidimo. Jei oda yra susijusi su kitu sisteminiu dalyvavimu, RV prognozė paprastai yra gera.

Tačiau sunkiais atvejais gali būti taikoma imunosupresinė terapija. Senesni tyrimai parodė penkerių metų RV mirtingumą dėl komplikacijų ir toksiškumo gydymui nuo 30% iki 50%. Šie rodikliai galėjo pagerėti taikant naujesnius gydymo būdus, tačiau reikia daugiau tyrimų.

Reumatoidinio artrito parama ir ištekliai

Žodis iš „Wellwell“

Nors reumatoidinis vaskulitas yra rimta ir susijusi su reumatoidinio artrito komplikacija, veiksmingas RA gydymas ir budrumas dėl RV simptomų gali leisti pacientams anksti nustatyti būklę ir pradėti gydymą. Reumatologas nurodys jūsų gydymą ir patars apie galimus rizikos veiksnius.