Turinys
Ribojanti kardiomiopatija yra mažiausiai paplitusi iš trijų bendrų kardiomiopatijos arba širdies raumens ligų kategorijų. Kitos dvi kategorijos yra išsiplėtusi kardiomiopatija ir hipertrofinė kardiomiopatija.Ribojanti kardiomiopatija yra svarbi, nes ji dažnai sukelia širdies nepakankamumą, ir, atsižvelgiant į pagrindinę priežastį, širdies nepakankamumą gali būti sunku veiksmingai gydyti. Kadangi šio sutrikimo gydymas gali būti keblus, visiems, turintiems ribojančią kardiomiopatiją, turėtų būti kardiologo priežiūra.
Apibrėžimas
Sergant ribojančia kardiomiopatija, dėl vienų ar kitų priežasčių širdies raumeniui pasireiškia nenormalus „standumas“. Nors sustingęs širdies raumuo vis dar sugeba normaliai susitraukti ir taip sugeba pumpuoti kraują, jis negali visiškai atsipalaiduoti per diastolinę širdies plakimo fazę. (Diastolė yra „užpildymo“ širdies ciklo fazė - laikas tarp širdies plakimų, kai skilveliai užpildomi krauju.) Dėl šio atsipalaidavimo nepakankamumo skilveliai sunkiau tinkamai užpildyti kraują diastolės metu.
Dėl riboto širdies užpildymo (kuris suteikia šiai būklei pavadinimą) kraujas bando patekti į skilvelius, todėl jis gali užsikimšti plaučiuose ir kituose organuose.
Kitas riboto širdies užpildymo diastolės metu pavadinimas yra „diastolinė disfunkcija“, o jo sukeliamas širdies nepakankamumas vadinamas diastoliniu širdies nepakankamumu. Iš esmės ribojanti kardiomiopatija yra viena iš daugelio diastolinio širdies nepakankamumo priežasčių, nors ir gana reta.
Priežastys
Yra keletas sąlygų, galinčių sukelti ribojančią kardiomiopatiją. Kai kuriais atvejais negalima nustatyti jokios konkrečios priežasties, tokiu atveju sakoma, kad ribojanti kardiomiopatija yra „idiopatinė“. Tačiau idiopatinę ribojančią kardiomiopatiją reikėtų diagnozuoti tik tada, kai bus ieškoma visų kitų galimų priežasčių ir jos bus atmestos. Šios kitos priežastys yra:
- Infiltracinės ligos, tokios kaip amiloidozė, sarkoidozė, Hurlerio sindromas, Gošė liga ir riebalų infiltracija.
- Keli genetiniai pobūdžio šeimos sutrikimai, įskaitant elastinę psexanthoma.
- Sandėliavimo ligos, įskaitant Fabry ligą, glikogeno kaupimosi ligą ir hemochromatozę.
- Kitos įvairios būklės, įskaitant sklerodermą, hipereozinofilinį sindromą, endomiokardo fibrozę, karcinoidinį sindromą, metastazavusį vėžį, radioterapiją ar chemoterapiją.
Visiems šiems priežastiniams sutrikimams būdinga tai, kad jie sukelia tam tikrą procesą, kuris trukdo normaliam širdies raumens funkcionavimui, pavyzdžiui, nenormali ląstelių infiltracija ar nenormalios nuosėdos. Šie procesai nėra linkę per daug kištis į širdies raumens susitraukimą, tačiau jie sumažina širdies raumens elastingumą ir taip riboja skilvelių užpildymą krauju.
Simptomai
Simptomai, kuriuos žmonės patiria dėl ribojančios kardiomiopatijos, yra panašūs į simptomus, kurie pasireiškia vartojant kitas širdies nepakankamumo formas. Simptomai daugiausia atsiranda dėl plaučių perpildymo, kitų organų perpildymo ir nesugebėjimo adekvačiai padidinti kraujo kiekį, kurį širdies pumpuoja per krūvį.
Taigi ryškiausi simptomai, pasireiškiantys ribojančia kardiomiopatija, yra dusulys (dusulys), edema (pėdų ir kulkšnių patinimas), silpnumas, nuovargis, labai sumažėjusi tolerancija mankštai ir širdies plakimas. Sergant sunkia ribojančia kardiomiopatija, gali pasireikšti pilvo organų perkrovimas, padidėjusios kepenys ir blužnis bei ascitas (skysčių kaupimasis pilvo ertmėje).
Diagnozė
Kaip ir daugelio širdies nepakankamumo formų atveju, ribojančios kardiomiopatijos diagnozė pirmiausia priklauso nuo to, ar gydytojas pasirūpins galimybe, kad ši būklė gali atsirasti atliekant ligos istoriją ir fizinę apžiūrą.
Žmonėms, turintiems reikšmingą ribojančią kardiomiopatiją, ramybės būsenoje gali būti santykinė tachikardija (greitas širdies susitraukimų dažnis) ir kaklo venų išsiplėtimas. Šie fiziniai radiniai, taip pat simptomai, dažniausiai būna panašūs į tuos, kurie pastebėti esant konstrikciniam perikarditui. Tiesą sakant, ribojančios kardiomiopatijos diferenciacija nuo konstrikcinio perikardito yra klasikinė problema, su kuria kardiologai neišvengiamai susiduria savo valdybos sertifikavimo egzaminuose. (Atliekant testą, atsakymas susijęs su ezoteriniais širdies garsais, kuriuos sukelia šios dvi sąlygos - „s3 galopa“ su ribojančia kardiomiopatija ir „perikardo beldimasis“ su konstrikciniu perikarditu.)
Ribojančios kardiomiopatijos diagnozę paprastai galima patvirtinti atlikus echokardiografiją, kuri parodo diastolinę disfunkciją ir ribojančio skilvelių užpildymo įrodymus. Jei pagrindinė priežastis yra infiltracinė liga, tokia kaip amiloidozė, aido testas taip pat gali parodyti nenormalias nuosėdas skilvelio raumenyje. Širdies MRT nuskaitymas taip pat gali padėti nustatyti diagnozę, o kai kuriais atvejais - padėti nustatyti pagrindinę priežastį. Širdies raumenų biopsija taip pat gali būti labai naudinga nustatant diagnozę, kai yra infiltracinė ar saugojimo liga.
Gydymas
Jei buvo nustatyta pagrindinė ribojančios kardiomiopatijos priežastis, agresyvus tos pagrindinės priežasties gydymas gali padėti pakeisti arba sustabdyti ribojančios kardiomiopatijos progresavimą. Deja, nėra specialios terapijos, kuri tiesiogiai pakeistų pačią ribojančią kardiomiopatiją.
Ribojančios kardiomiopatijos gydymas yra nukreiptas į plaučių perkrovos ir edemos kontrolę, siekiant sumažinti simptomus. Tai pasiekiama naudojant daug tų pačių vaistų, kurie vartojami širdies nepakankamumui dėl išsiplėtusios kardiomiopatijos.
Diuretikai, tokie kaip „Lasix“ (furosemidas), dažniausiai siūlo akivaizdžiausią naudą gydant ribojančią kardiomiopatiją turinčius žmones. Tačiau įmanoma, kad šios būklės žmonės būtų „per sausi“ diuretikais, dar labiau sumažinant skilvelių užpildymą diastolės metu. Taigi būtina atidžiai stebėti jų būklę, matuoti svorį bent kasdien ir periodiškai tikrinti kraujo tyrimus, kad būtų galima rasti lėtinės dehidracijos požymių. Optimali diuretikų dozė laikui bėgant gali keistis, todėl šis budrumas yra chroniškas reikalavimas.
Kalcio kanalų blokatorių naudojimas gali būti naudingas tiesiogiai pagerinant širdies diastolinę funkciją ir sulėtinus širdies ritmą, kad būtų daugiau laiko užpildyti skilvelius tarp širdies plakimų. Dėl panašių priežasčių beta adrenoblokatoriai taip pat gali būti naudingi.
Yra keletas įrodymų, kad AKF inhibitoriai gali būti naudingi bent kai kuriems žmonėms, sergantiems ribojančia kardiomiopatija, galbūt sumažindami širdies raumens standumą.
Jei yra prieširdžių virpėjimas, labai svarbu kontroliuoti širdies ritmą, kad būtų pakankamai laiko užpildyti skilvelius. Paprastai šį tikslą galima pasiekti naudojant kalcio kanalų blokatorius ir beta blokatorius.
Jei medicininė terapija nesugeba suvaldyti ribojančios kardiomiopatijos simptomų, širdies persodinimas gali tapti galimybe, į kurią reikėtų atsižvelgti.
Ribojančios kardiomiopatijos prognozė būna blogesnė vyrams, vyresniems nei 70 metų žmonėms ir žmonėms, kurių kardiomiopatiją sukelia blogos prognozės būklė, pavyzdžiui, amiloidozė.
Žodis iš „Wellwell“
Ribojanti kardiomiopatija yra nedažna širdies nepakankamumo forma. Kiekvienam, kuris serga šia liga, reikia išsamaus medicininio darbo, kad būtų galima ieškoti pagrindinių priežasčių, taip pat reikia kruopštaus ir nuolatinio medicininio valdymo, kad sumažintų simptomus ir optimizuotų ilgalaikius rezultatus.